Porfiria cutánea tarda: a propósito de un caso

Caso clínico

Varón de 61 años, que acude a consulta de dermatología para revisión tras exéresis de carcinoma basocelular. Durante la entrevista clínica, el paciente refiere que en los últimos 6 meses, sufre brotes de lesiones ampollosas que curan dejando cicatriz. Las lesiones aparecen de forma predominante en el dorso de las manos y de forma aislada en los tobillos.

Exploración física
En la exploración física, vemos que el paciente presenta cicatrices y zonas ulceradas sin observar nuevas ampollas. Asocia hipertricosis malar.

Como antecedentes personales, el paciente tiene sobrepeso y presenta infección por el virus de la hepatitis C, conocedor desde hace más de 27 años sin haber llevado nunca control de la enfermedad. Además, el paciente es exfumador desde hace 15 años y consume alcohol de manera habitual, 3 cervezas diarias y vino en las comidas principales.

Como antecedente quirúrgico de interés, se trata de un paciente esplenectomizado a raíz de un accidente hace muchos años. No refiere antecedentes familiares de interés.

Evolución del caso
La principal sospecha diagnóstica es de porfiria cutánea tarda vs pseudoporfiria.

Pruebas complementarias solicitadas
Para esclarecer la etiología de las lesiones, se solicita analítica con hemograma, bioquímica, anticuerpos antiepidérmicos y antitransglutaminasa, perfil férrico y porfirinas en orina.

Resultados de las pruebas solicitadas
En los resultados de las pruebas solicitadas, destaca:
Porfirinas en orina de 24 horas elevadas con 1592,5 µg/DIA (referencia 0,0-220)
Uroporfirinas en orina de 24 horas elevadas con un valor de 731,3 µg/DIA (referencia 0,0-60,0)
Ferritina con valor de 645 ng/mL (referencia 20-300)
Hierro con valor de 210 µg/dL (referencia 50-150 µg/dL)
Enzimas hepáticas ligeramente elevadas
Serología: POSITIVO para virus de la hepatitis C, con carga viral de 719.863 UI/mL

Ante los hallazgos, el paciente es derivado al servicio de Medicina digestiva para manejo de la infección por VHC solicitando estudio genético HFE para descartar hemocromatosis asociada.

Valoración por el servicio de Medicina Digestiva
En la consulta de Medicina digestiva se realiza al paciente una elastografía hepática (Fibroscan®) y una ecografía abdominal, donde se diagnostica de cirrosis hepática sin signos de hipertensión portal.
Inician tratamiento con EPCLUSA® (sofosbuvir) y se solicita nueva analítica pos-tratamiento (incluyendo transaminasas) para control evolutivo.
También se realiza analítica sanguínea con marcador AFP, cuyo resultado se encontraba dentro del rango de la normalidad.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Las porfirias son un grupo de trastornos metabólicos, donde existen defectos enzimáticos de la vía metabólica del grupo hemo que afectan a su biosíntesis, causando la acumulación de metabolitos intermedios (porfirinas) que absorben energía lumínica provocando fotosensibilización.

Estas alteraciones pueden ser hereditarias o adquiridas y se clasifican en función del órgano más afectado.

Clasificación de las porfirias



Imagen de "Porfirias poco frecuentes: Casos detectados en la población argentina. 2006; 87. 248-263"


Clínicamente se dividen en:

- Clínica exclusivamente cutánea.

- Clínica casi exclusivamente sistémica y que cursa con brotes de crisis porfíricas.

- Mixtas.


Porfiria cutánea tarda (PCT)

La PCT es la porfiria cutánea más frecuente. Suele manifestarse en la edad adulta y puede ser de herencia autosómica dominante o adquirida. Según su fisiopatología las podemos clasificar en 3 formas:

• Tipo I o esporádica: Es la más frecuente, atribuyendo el 80% de los casos, por inactivación de la enzima UPD selectivamente en la célula hepática.
• Tipo II o clásica. Es una forma familiar de herencia autosómica dominante. Son el 20% de los casos.
• Tipo III. Es muy rara.

En el caso de la PCT familiar, existe una baja penetrancia clínica por lo que no siempre encontramos antecedentes familiares. En este caso, la manifestación de la enfermedad ocurre a una edad más temprana; y hombres y mujeres se ven afectados por igual.

La mayoría de los casos de PCT corresponden a la forma adquirida y se suele asociar a hepatopatía (infección por virus hepatitis C) siendo más frecuente en hombres. Podemos encontrar una elevación de las enzimas hepáticas y frecuentemente, una sobrecarga hepática de hierro, con un aumento de la saturación de transferrina y de la ferritina.

Su mecanismo patogénico es producido por un déficit de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa. Su inhibición a nivel hepático, produce la liberación de porfirinas en el plasma lo que ocasiona su acumulación en la dermis. Ésta acumulación reacciona con la luz solar visible (no la ultravioleta), produciendo la aparición de los síntomas en la piel (fragilidad y formación de ampollas) donde la epidermis se separa de la lámina basal dañada.

Es una enfermedad prevalente en España, tratándose muy probablemente de una enfermedad infradiagnosticada. De ahí radica la importancia de conocer sus manifestaciones clínicas.

Clínicamente, las lesiones cutáneas ampollosas aparecen en áreas expuestas a traumatismos repetidos y al sol, como son el dorso de las manos, brazos, pies y cara.
En ocasiones, cuando valoramos al paciente, las lesiones ampollosas han desaparecido (como ocurre en el caso descrito anteriormente), pero el paciente refiere una mayor fragilidad cutánea. Los traumatismos menores que ocurren en la vida diaria, provocan erosiones y ampollas en la piel que pueden infectarse y formar costras y cicatrices.
Otras manifestaciones cutáneas que podemos encontrar son los quistes de millium (típicamente en el dorso de los dedos), hipopigmentación o hiperpigmentación.
Debido a su fotosensibilidad, los pacientes suelen presentar un empeoramiento de la sintomatología en los meses de primavera y verano.
Frecuentemente encontramos un aumento del vello facial en la zona malar (hipertricosis malar) y existe una alta asociación con la infección por el virus de la hepatitis C y/o hemocromatosis.
El principal agente inductor de las lesiones es el alcohol etílico, aunque otras sustancias químicas, como el hexaclorobenzeno, fenoles clorados, herbicidas con ácido 2,4 dicloro y triclorofenoxiacético, algunos fármacos, como los tratamientos hormonales, barbitúricos, analgésicos, anticonvulsivantes, antibióticos, hierro, etc, también pueden desencadenar la sintomatología.

Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial a plantear es entre las diferentes porfirias que tienen manifestaciones cutáneas.
La porfiria eritropoyética suele ser una enfermedad de mayor gravedad y cuya presentación clínica se da en la infancia. En la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria encontramos afectación neurovisceral.
Otras causas que debemos descartar son las reacciones medicamentosas o que el paciente esté hemodializado; en estos casos, estaríamos ante una pseudoporfiria.
El penfigoide ampolloso y los pénfigos y la dermatitis herpetiforme también deben ser diagnósticos a tener en cuenta.

Diagnóstico
En la PCT el diagnóstico se realiza mediante la determinación de porfirinas en sangre, orina y heces donde encontramos un aumento de su excreción cuando la enfermedad está activa.
También se debe solicitar las determinaciones de hemoglobina, hierro, ferritina, hemograma, transaminasas y serologías para el virus de la hepatitis C y VIH por ser un factor de riesgo asociado.
En algunos casos puede estar indicada la realización de una biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia directa y en otros, solicitar un estudio genético para descartar hemocromatosis hereditaria.
En la interpretación del patrón de excreción de porfirinas, se debe observar un aumento de uroporfirinas en orina y un aumento de isocoproporfirina en heces.

Tratamiento
La primera medida a tomar es la de evitar los factores desencadenantes, especialmente el alcohol y la exposición solar. En las mujeres en edad fértil, evitar el uso de anticonceptivos.
También podemos pautar antibióticos tópicos para evitar las sobreinfecciones bacterianas de las lesiones en la piel.
Otras opciones de tratamiento son flebotomías periódicas para aquellos pacientes con hemocromatosis y sobrecarga de hierro asociada, hasta alcanzar niveles óptimos de hierro sin llegar a anemizar al paciente. En el caso de los pacientes que no presenten sobrecarga de hierro se puede intentar un tratamiento con antipalúdicos a dosis muy bajas (cloroquina 100-200 mg/semana) hasta conseguir la normalización de la excreción de porfirina en orina.
En los casos asociados a hepatitis C (que son la mayoría), se procederá al tratamiento de ésta


Bibliografía

1. Taberner, R. (27 de abril de 2011). PCT: ¿acrónimo para Pelos, Costras y Transaminasas?. Dermapixel. Disponible en: https://www.dermapixel.com/2011/04/pct-acronimo-para-pelos-costras-y.html
2. Enfermedad cutánea de la porfiria (31 de agosto de 2020). Association LEA. Disponible en: https://assolea.org/es/enfermedad-cut%C3%A1nea-de-la-porfiria/
3. Hermosilla B., Nicolás, Toro, Gonzalo De, & Molgó, Montserrat. (2018). Porfiria cutánea tarda. Caso clínico. Revista médica de Chile,146(8), 943-946. Disponible en: https://dx.doi.org/10.4067/s0034-98872018000800943
4. Schulenburg-Brand, D., Katugampola, R., Anstey, A. V., & Badminton, M. N. (2014). The cutaneous porphyrias. Dermatologic clinics, 32(3), 369–ix. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.det.2014.03.001
5. Whittle, C., Hepp, J., Armas, R., & Shultz, M. (2010). Hepatocarcinoma, porfiria y hemosiderosis. Una asociación no reportada en nuestro país: Caso clínico. Revista médica de Chile, 138(5), 581-585. Disponible en: https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872010000500008
6. Melito, V & Rossetti, M & Parera, Veronika & Batlle, Alcira. (2006). Porfirias poco frecuentes: Casos detectados en la población argentina. Revista argentina de dermatología. 87. 248-263. Disponible en: http://rad-online.org.ar/2007/01/01/porfirias-poco-frecuentes-casos-detectados-en-la-poblacion-argentina/

By Carolina Sánchez Trujillo, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Fernando el Católico. Diciembre 2022

Dermatitis atópica: revisión

1. INTRODUCCIÓN

La dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crónico, recidivante y fluctuante con períodos de recaídas y remisiones. Es una enfermedad altamente prevalente que afecta hasta a un 15-20% de la población infantil, y del 1 al 3% en los adultos. Es la dermatosis más frecuente en niños.

Se caracteriza por lesiones eccematosas de distribución y morfología características, piel seca y picor intenso. La DA es benigna pero puede llegar a alterar la calidad de vida de una forma notoria. Los recursos personales, sociales, emocionales y financieros de los pacientes, de sus cuidadores y del sistema de salud se ven inmensamente afectados por la carga que supone esta enfermedad si no se trata adecuadamente. Actividades como el sueño, el trabajo y los estudios también se ven alterados.

El curso fluctuante de la enfermedad hace que períodos libres de síntomas vayan seguidos de exacerbaciones más o menos intensas de la enfermedad.

Se trata de una enfermedad bien definida por los síntomas clínicos, que se asocia hasta en un 80 % de los casos a enfermedades atópicas (asma bronquial y rinoconjuntivitis) y en la que intervienen tanto factores constitucionales, como una mayor sensibilidad inmunitaria y alteraciones genéticas, como multitud de factores de exposición que ayudan a mantener y exacerbar los síntomas.

2. EPIDEMIOLOGÍA

• Variaciones geográficas: zonas de clima más frío, precipitaciones y grado de humedad tienen asociación positiva con la DA, y existe una asociación negativa entra la DA, la temperatura y el número de horas solares anuales.

• Diferencias raciales: Algunos estudios indican que pueden existir diferencias étnicas significativas, pero siempre sobre la base genética y ambiental de cada individuo.

• Agregación familiar: niños con DA presentan familiares de primer grado afectados, y se ha demostrado que los gemelos monocigóticos tienen una probabilidad de afectación simultánea del 77%, frente al 15% de los gemelos dicigóticos. Se trata de una herencia poligénica todavía no bien comprendida. El asma y la rinitis en uno de los progenitores parece ser un factor predisponente de menor trascendencia en el desarrollo de la DA.

• Factores genéticos: La DA es una enfermedad genética muy compleja en la que se han detectado anomalías genéticas en dos grupos mayores de locus: locus que codifican proteínas estructurales del epitelio, y locus que codifican elementos mayores del sistema inmunológico.

• Alteración de la barrera cutánea: los pacientes con DA presentan una disfunción en la barrera epidérmica. La medición de esta deficiencia se realiza mediante la cuantificación de la pérdida de agua transepidérmica (TEWL), la cual se encuentra invariablemente aumentada en estos pacientes.

• Las causas de la alteración de la barrera epidérmica son múltiples. Solo el 30% de los pacientes con DA presentan mutaciones en el gen de la filagrina, mientras que el aumento de la TEWL se observa en casi el 100% de pacientes atópicos con enfermedad activa. Otras causas de disfunción de la barrera epidérmica incluyen una mala regulación de los genes epidérmicos que codifican proteasas y antiproteasas, la pérdida de la integridad de las tight junctions, la pérdida de adhesión entre los desmosomas, o la alteración en la producción de ceramidas.

• Mecanismos inmunopatológicos: la inmunidad innata y su relación con la inmunidad adquirida: predominio de citoquinas Th2 en formas agudas.

• Factores precipitantes endógenos y exógenos: infecciones, estrés psicológico, factores irritantes (agua, lana, agentes químicos...), alérgenos (alimentarios, aeroalérgenos), autoantígenos y sequedad ambiental.

3. CLÍNICA
Las características clínicas esenciales son la presencia de prurito cutáneo y de las lesiones eccematosas con distribución típica que asientan sobre una base de piel seca, que cursan de forma crónica o a brotes, junto a los antecedentes de enfermedad atópica.

Las lesiones pueden variar en su morfología según la fase del eccema (aguda, subaguda y crónica), y en su distribución, dependiendo de la edad del paciente (fases de lactante, infantil y del adulto).

3.1. LESIONES ELEMENTALES

- Eccema: constituido por eritema, edema, vesiculación, exudación y costras.

- Prúrigo: pequeñas pápulas con vesícula en su cúspide, que desaparece rápidamente con el rascado siendo sustituida por una pequeña costra.

- Liquenificación: placas mal delimitadas y engrosadas, con surcos que delimitan áreas romboides brillantes.

3.2. ESTADIOS DE LAS LESIONES

- Agudas: lesiones intensamente pruriginosas con pápulas sobre piel eritematosa, vesiculación, exudado seroso, excoriaciones por rascado y, ocasionalmente, sangrado de las lesiones.

- Subagudas: pápulas eritematosas descamativas y excoriaciones.

- Crónicas: liquenificación con engrosamiento de la piel, acentuación de los pliegues, pápulas con hiperqueratosis y cambios en la pigmentación de la piel.

3.3. FORMAS CLÍNICAS

1. Fase de lactante: (desde los 2 meses hasta 2 años) lesiones eccematosas pruriginosas que en los casos característicos se inician entre el mes y los tres meses de vida, en forma de exantema eritematoso con elementos pápulovesiculosos con gran componente exudativo que forma costras, localizado en las mejillas, desde donde puede extenderse a la frente, pliegues auriculares, cuero cabelludo, pero respetando el triángulo nasolabial. Puede con el tiempo extenderse al cuello, región anterior del tronco, superficie extensora de miembros y, en los casos más graves, generalizarse con intenso picor, afectación del estado general y con frecuencia signos de impetiginización.
2. Fase infantil: (desde los 2 a los 12 años). lesiones más papulosas y menos exudativas con tendencia a la liquenificación, activada por el rascado y tienden a localizarse en los pliegues, sobre todo antecubital y poplíteo. Puede afectar a la región facial, palpebral, peribucal (queilitis, siendo la afectación del labio superior específica de esta enfermedad), los pliegues auriculares, las muñecas, las manos, los tobillos y los pies.
3. Fase de adolescente-adulto: (mayores de 12 años) predomina la papulación y liquenificación sobre una base de intensa xerosis. Son frecuentes las alteraciones de la pigmentación de la piel en las zonas de la DA, en ocasiones hipopigmentación y en otras ocasiones, aumento de la pigmentación. La localización es similar a la del estadio infantil.

4. DIAGNÓSTICO

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la DA, por lo que, en la práctica, las claves diagnósticas dependerán de las manifestaciones cutáneas y la historia clínica del paciente. Se recomienda realizar siguiendo los criterios mayores y menores de Hanifin y Rajka:

• Criterios mayores. Picor (prurito), la morfología y distribución características de las lesiones, el carácter crónico y reaparición de la enfermedad y la historia personal o familiar de atopia.
• Criterios menores. Piel seca (xerosis), piel seca y escamosa (ictiosis), elevación de los anticuerpos de la inmunoglobulina E (en personas con alergia), tendencia a infecciones cutáneas, boqueras (queilitis), conjuntivitis recidivante, sequedad, escamas y palidez (pitiriasis alba), entre otros.

El diagnóstico de DA se basa exclusivamente en criterios clínicos: lesiones de eccema, prúrigo y liquenificación sobre una base de piel seca, y se requiere la exclusión de otras enfermedades (diagnóstico diferencial), como la escabiosis, dermatitis seborreica, dermatitis alérgica de contacto, eccema numular, ictiosis, psoriasis, inmunodeficiencias, pitiriasis rosada, dermatitis herpetiforme entre otros.

No existen datos histológicos ni test de laboratorio específicos, y los niveles de IgE no son usados en la evaluación de rutina de los pacientes con DA ya que no todos los pacientes con criterios clínicos de DA presentan sensibilización IgE-mediada.

5. TRATAMIENTO

5.1. MEDIDAS GENERALES:

- Evitar cambios bruscos de temperatura y estrés

- Ducha diaria corta con agua tibia

- Usar ropa amplia de algodón

- Usar crema hidratante al menos una vez al día, evitarla en los brotes agudos

- Control del prurito

- Alimentación: solo evitar los alimentos si existe relación directa con los brotes

5.2. TRATAMIENTO DEL BROTE ACTIVO:

• Brote leve/moderado: corticoides tópicos con índice terapéuticos óptimos 2 veces al día máximo 2-3 semanas.
• Brote grave: ciclo de corticoide oral (0,5-1 mg/kg/día) disminuyendo esta de forma paulatina. 

Si la enfermedad no se controla con el tratamiento tópico y el paciente requiere tratamiento con corticoides orales de manera continuada, se valorará iniciar tratamiento con:

• Fototerapia
• Inmunosupresores: ciclosporina.
• Fármacos biológicos: dupilumab, tralokinumab
• Inhibidores JAK: baricitinib, upadacitinib

5.3. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:
Inhibidor tópico de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) 2-3 días a la semana en ausencia de brotes durante un tiempo prolongado.


5.4. TRATAMIENTO DEL PRURITO:
El prurito de la DA no está mediado por histamina. Los antihistamínicos de primera generación como la hidroxicina o la dexclorfeniramina, son útiles por su efecto sedante en el tratamiento del prurito que aparece en los brotes graves de DA.


6. BIBLIOGRAFÍA

1. Bagazgoitia L, Gutiérrez M, Blesa CG, Martín AH, Torrelo A. y diagnósticos de la dermatitis atópica . ¿ Es posible la prevención ? Rev Pediatr. 2009;31–47.
2. Gimenez Camarasa JM. Tratamiento De La Dermatitis Atopica. Monogr Dermatologia. 1992;5(6):448–54.
3. Werfel T, Kapp A. Atopic dermatitis. Allergologie. 2002;25(5):245–7.
4. Ricardo O, Rodríguez M, Hernández M, Alonso M. Aspectos de interés sobre dermatitis atópica, su diagnóstico y tratamiento . Rev médica electrónica [Internet]. 2019;41(2):496–507. Available from: http://scielo.sld.cu/pdf/rme/v41n2/1684-1824-rme-41-02-496.pdf
5. Vaño S, Jaén P. Recopilación dermatológica [Internet]. 2016. 110 p. Available from: http://www.comcordoba.com/wp-content/uploads/2017/03/RecopilacioCC81n-Derma_2-11-16.pdf

By Marta Lozano, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Gran Vía. Noviembre 2022

Dermatoscopia en Atención Primaria

By Lidia Puig Tena, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Rafalafena. Octubre 2022

Tiña: caso clínico y revisión

Caso clínico:

Mujer de 57 años, trabajadora de la limpieza, sin antecedentes personales ni familiares de interés. No animales domésticos ni viajes recientes. Acude a consulta de atención primaria por presentar a nivel palmar, extendiéndose con borde figurado hacia porción lateral y medial de ambas manos, lesiones papulares eritemato-descamativas, pústulas y pequeñas manchas eritemato-parduzcas. No afectación plantar. No pruriginosas ni dolorosas. Desencadenante sociolaboral e higienicodietético no claro (no cambio de productos químicos recientes, ropa o relaciones sexuales de riesgo). . Ante la duda diagnóstica, se decide obtener cultivo de las pústulas y escamas.

Tratamiento y evolución del caso:

A la espera del resultado del cultivo, a priori se sospecha de psoriasis pustulosa, por lo que se pauta de forma empírica un corticoide tópico de potencia muy alta (ej. clobetasol 0,05% en crema). No obstante, dado que también presenta una alta sospecha de una infección fúngica (tiña) se añade antifúngico oral (ej. terbinafina 250 mg).

Inesperadamente, la paciente viene a consulta, tras 3 días del inicio de la toma de terbinafina (250 mg 1c/24h) aqueja la aparición de un cuadro de lesiones maculopapulares muy pruriginosas, distribuidas de forma generalizada, inicialmente en extremidades y posteriormente en abdomen (toxicodermia vs urticaria) por lo que se suspende terbinafina y se pauta provisionalmente un antifúngico tópico (clotrimazol 1%) a la espera del resultado del cultivo.

Con el tratamiento tópico, las lesiones mejoran de forma parcial pero sin alcanzar la remisión del cuadro. Una vez obtenido el resultado microbiológico positivo para: Trichophyton mentagrophytes, se confirma el diagnóstico de tiña. Se suspende el clobetasol tópico y se mantiene el clotrimazol. Además, se añade de nuevo otro antifúngico oral: Itraconazol (100 mg 1c/12h) dada la supuesta “toxicodermia” que tuvo con la toma de terbinafina. Las lesiones mejoran satisfactoriamente con el tratamiento oral 

*Nota informativa: posteriormente se confirmó, mediante estudio de alergias, la ausencia de hipersensibilidad a terbinafina.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

CLASIFICACIÓN:

Los dermatofitos son un grupo de hongos que tienen la capacidad de invadir los tejidos queratinizados como las uñas, el pelo y la capa córnea de la piel. Se clasifican en 3 géneros anamórficos:

• Epidermophyton.
• Microsporum.
• Trichophyton: el más frecuente en la patología humana. Si nos centramos en el género Trichophyton, las especies más frecuentes son:
• T. rubrum, en nuestro medio, el agente etiológico más frecuentemente implicado.
• T. mentagrophytes y M. canis, los dos más frecuentes seguidos de T. rubrum.

Clásicamente, la denominación de las infecciones causadas por dermatofitos ha estado relacionada con las localizaciones anatómicas involucradas. Las más frecuentes son la tiña de cuero cabelludo y del cuerpo en niños y tiña del pie en adultos.

• Tinea corporis/corporal/circinada/herpes circinado: afecta a la piel lampiña (excepto palmas, plantas e ingles). Es conocida como “herpes circinado”, forma clínica que se presenta como lesión única o múltiple, con bordes activos, eritematosos y el centro más claro y seco con signos de curación. El crecimiento y la curación son centrífugos. El granuloma de Majocchi es una invasión de los folículos pilosos por el hongo: pústulas o nódulos inflamados perifoliculares, común en mujeres que se afeitan las piernas.
• Tinea capitis/cuero cabelludo: afecta tanto la piel del cuero cabelludo como el pelo y la infección puede variar desde leve o subclínica con poco eritema hasta una reacción inflamatoria grave con formación de kerion.
• Inflamatoria o querion: tumoración inflamatoria circunscrita con áreas alopécicas extensas y múltiples lesiones pustulosas abscesificadas que drenan material purulento a través de los orificios foliculares (signo de la espumadera). Pueden presentar fiebre, malestar y linfadenopatías regionales.
• No inflamatoria: Placa alopécica bien definida, redondeada, con abundante descamación grisácea. Pelos de la placa grises y se quiebran justo por encima del cuero cabelludo.
• Tinea pedis/Tiña del pie: frecuente en personas que usan baños o piscinas comunitarias.
• Tinea barbae/de la barba: afecta al área de la barba y bigote, y puede ser un proceso leve y superficial o tener un componente inflamatorio con foliculitis, aparición de pústulas, etc.
• Tinea cruris/inguinal: es la infección de la región inguinal, áreas perianal y perineal y, ocasionalmente, la parte superior de los muslos. Las lesiones suelen ser bilaterales y asimétricas y se extienden distalmente desde la cara interna de los muslos. Papulovesículas eritematosas sobreelevadas y pruriginosas.

DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de sospecha es clínico, y se confirma mediante un cultivo de la lesión.

Pruebas complementarias: Para el cultivo, la cantidad de material recogido debe ser suficiente. Todas las lesiones descamativas deben rasparse y es aconsejable obtener una muestra de calidad. Deben evitarse pérdidas durante el trasvase desde placas estériles de recogida a placas de cultivo, por lo que se deja caer el material raspado directamente. En las lesiones purulentas también debe aprovecharse el material exudativo para su siembra y observación microscópica.

Diagnóstico diferencial:
Psoriasis pustulosa: la psoriasis es una enfermedad eritematodescamativa crónica cuya lesión típica es una placa eritematosa cubierta de escamas blancas nacaradas y bordes delimitados. Cursa a brotes. La psoriasis pustulosa es una variante que presenta pústulas estériles sobre placas de psoriasis. Su diagnóstico es clínico sin necesidad de realizar biopsia. En el presente caso se podría haber valorado como tratamiento empírico:

• PUVA tópico.
• Corticoide tópico: clobetasol 0,05% crema.

Eccema de contacto: Genera prurito prominente. Su tratamiento se hace con corticoide tópico/oral según extensión y evitando el agente desencadenante.


TRATAMIENTO:
La curación espontánea es muy improbable, por lo tanto, en la mayoría de los casos será necesario instaurar un tratamiento apropiado:

Tratamiento tópico: consiste es útil en los casos de lesiones limitadas, superficiales y situaciones como embarazo, lactancia o interacciones con otros fármacos orales. El tratamiento tópico se puede utilizar como apoyo del tratamiento oral y como profilaxis, una vez haya terminado éste, con el fin de evitar las recidivas. Los antifúngicos tópicos retrasan el crecimiento de los dermatofitos, que finalmente son eliminados con el recambio dérmico. Son bien tolerados en general, requieren una sola aplicación diaria y se consigue la curación en el 80% de los casos. Existe una gran variedad de opciones que se menciona en el apartado del “tratamiento específico”. Otras alternativas tópicas: ciclopiroxolamina, haloprogina, tolnaftato, ácido undecilénico, pomada de Whitfield, aceite esencial de Citrus bergamia, también llamado “aceite de bergamota”, tiene actividad frente a dermatofitos y levaduras patógenas, sobre todo especies del género Candida.

Tratamiento oral: es más efectivo que el tópico y se aplicará en los casos de lesiones extensas, hiperqueratósicas, zonas inflamatorias o con foliculitis, así como en los casos de tinea capitis. No disponemos de muchos antifúngicos por vía oral para el tratamiento de las dermatofitosis; además de algunos azoles, está la griseofulvina, la terbinafina y la nistatina. Prolongación del tratamiento según respuesta clínica.


BIBLIOGRAFÍA

1. Mensa, J. Soriano, A. López-Suñé, E. Llinares,P. Barberán, J. Zboromyrska, Y. Guia MENSA 2022. Guía de Terapéutica Antimicrobina 2022.
2. Adam O Goldstein, MD, MPH Beth G Goldstein, MD. Dermatophyte (tinea) infections. Uptodate. This topic last updated: May 27, 2021. Disponible en:
3. https://www-uptodate-com.sangva.a17.csinet.es/contents/dermatophyte-tinea-infections?search=ti%C3%B1a%20barbis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H68628872.
4. Molina de Diego, A. Aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las dermatofitosis. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2011;29(Supl 3):33-39.
5. Vañó S, Jaén P. Recopilación dermatología. Servicio de dermatología, hospital Universitario Ramón y Cajal. 28042 Madrid. ISBN: 978-84-617-5864-7. FAES farma. 2016.
6. M. Pereiro Ferreirós Jr. F.J. García-Martínez, J. Alonso-González. Actualización en el tratamiento de las micosis cutáneas. Ann Dermatol Venereol. Vol. 103. Núm. 9. (2012), pp. 778-783.

By Cristina Sánchez Cerezuela: R2 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Almazora

Onicomicosis: revisión

 Para acceder a la revisión hay que pulsar en la siguiente imagen:

By Sheyla Collado Martínez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Abril 2022

Leishmaniasis en paciente con anti-TNF, a propósito de un caso

Paciente mujer de 41 años con psoriasis severa desde 2016 y artritis psoriásica en seguimiento por Reumatología, que acude a revisión. En tratamiento con Metotrexate y Cimzia (Certolizumab) por ineficacia de tratamiento tópico y artritis psoriásica con mal control.

La paciente refiere aparición de 4 lesiones en brazo derecho de 1 mes y medio de evolución de características pruriginosas en un inicio. Ha tratado de realizar tratamiento tópico con corticoides potentes, sin mejoría de las mismas.

Exploración física
Se visualizan 4 nódulos de características inflamatorias, indurados y con costra central pequeña a nivel de brazo derecho, 2 de ellos alineados. A la palpación no dolorosas. Asimismo, placa eritematosa ulcerada muy infiltrada, en codo derecho.

Dadas las características de las lesiones y el estado de inmunosupresión de la paciente se sospecha de Leishmaniasis cutánea. La paciente vive en zona de montaña y tiene animales en casa. Se suspende tratamiento antimodulador hasta diagnóstico de certeza.

Pruebas complementarias
Analítica con serología para Leishmania: POSITIVO
Doble biopsia con punch 4mm de uno de los nódulos: POSITIVO para LEISHMANIASIS.
PCR Leishmania: POSITIVO.

Tratamiento
Se realiza IC a Infecciosas para decidir tratamiento óptimo. Dada la medicación de base y la extensión es candidata a tratamiento sistémico y se desestima tratamiento local con antimoniales pentavalentes intralesionales.

__________________________________

LEISHMANIASIS
La leishmaniasis constituye un grupo enfermedades causadas por protozoos del género Leishmania, endémica en España. Los casos adquiridos en nuestro país se deben a Leishmania infantum, pero puede haber otros causados por otras especies en viajeros o inmigrantes. El mecanismo de transmisión más habitual es por picadura la mosca de arena o flebotomo, y excepcionalmente por vía sexual, transfusional, transplacentaria, inoculación accidental en el laboratorio o contacto directo (lesión -lesión).

 Las especies de Leishmania del Viejo Mundo producen lesiones cutáneas benignas y autolimitadas, mientras que las del Nuevo Mundo pueden causar lesiones graves, incluyendo la afectación mucosas.

En cuanto a la epidemiología en España de esta patología entre 2005 y 2017 la media rondaba los 141 casos/año, con una tendencia ascendente desde 2012. La comunidades autónomas con el mayor registro de casos (89,9%) fueron: Comunidad Valenciana, Comunidad de Madrid, Cataluña, Baleares y Andalucía.


Manifestaciones clínicas
La enfermedad tiene varias formas clínicas: leishmaniasis cutánea localizada, leishmaniasis cutánea difusa, leishmaniasis mucocutánea y leishmaniasis visceral.

Tras la picadura del insecto, al cabo de 1 a 4 semanas, aparece una lesión cutánea en cara, cuello, brazos y/o piernas, como lugares más frecuentes. Constituyen pápulas que aumenta de tamaño, ulcerándose en el centro y muchas veces desarrollando un borde elevado hiperpigmentado. Posteriormente se forma una costra que se pueda desprender dejando una úlcera crateriforme, plana y granulomatosa, que es indoloras y no causa síntomas sistémicos, al menos que experimenten infección secundaria. Normalmente cicatrizan de forma espontánea a lo largo de varios meses. Dependiendo de la especie de leishmania, se diferencian varios tipos de lesión ulcerosa (p.e. el famoso Botón de Oriente generado por las leishmaniasis tropicales) y complicaciones.

La leishmaniasis mucocutánea está producida por L. Braziliensis. La mayoría de los pacientes presentan juntamente con lesiones nasofaríngeas cicatrices típicas de primo infección cutánea. Las lesiones granulomatosas que se producen en faringe y boca (habitualmente metástasis de las lesiones nasales) y la destrucción del cartílago nasal origina el aspecto de (Nariz de Tapir), uno de los signos más característicos de esta enfermedad. El cuadro clínico puede llegar a producir importantes mutilaciones a varios niveles.

La leishmaniasis visceral (o Kala-zar), se manifiesta con fiebre, escalofríos, diaforesis, debilidad, pérdida de peso, diarrea, hepatoesplenomegalia y es común la linfadenopatía generalizada. Después de la instalación de la patología, la piel puede sufrir descamación y oscurecimiento especialmente en piernas, pies y brazos adquiriendo un color gris terroso detectable (motivo de su nombre original Kala-zar o Fiebre Negra). Al cabo de los meses, aparecen alteraciones hematológicas e inmunológicas con marcada hipergammaglobulinemia.

Diagnóstico
Para el diagnóstico de esta patología se llevan a cabo raspados, aspiraciones y biopsias para la realización de examen microscópico, histopatológico y cultivo. También pueden aplicarse técnicas de PCR para todas las formas clínicas de la enfermedad.

Para la identificación de las formas cutánea y mucocutáneas se pueden realizar la prueba cutánea de Montenegro.

Por su parte, para el diagnóstico de la leishmaniasis visceral sería apropiado el uso de detección de anticuerpos (IFI, ELISA, rK39, electroinmunotransferencia, por ensayo de aglutinación directa).

Tratamiento

Bibliografía

1. Roatt BM, de Oliveira Cardoso JM, De Brito RCF, Coura-Vital W, de Oliveira Aguiar-Soares RD, Reis AB. Recent advances and new strategies on leishmaniasis treatment. Appl Microbiol Biotechnol. 2020;104(21):8965–77.
2. Fernández Martínez B, Gómez Barroso D, Cano Portero R. LA LEISHMANIASIS EN ESPAÑA: EVOLUCIÓN DE LOS CASOS NOTIFICADOS A LA RED NACIONAL DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DESDE 2005 A 2017 Y RESULTADOS DE LA VIGILANCIA DE 2014 A 2017. BOLETÍN epidemiológico Sem. 2019;27(na.2):15–31.
3. Cookson MD, Stirk PMR. Leishmaniasis. Manifestaciones clínicas y tratamiento. 2019;10.
4. Montalvo A, Fraga J, Monzote L, García M, Fonseca L. Diagnóstico de la leishmaniasis: de la observación microscópica del parásito a la detección del ADN. Rev Cubana Med Trop. 2012;64(2):108–31.
5. Abadías-Granado I, Diago A, Cerro PA, Palma-Ruiz AM, Gilaberte Y. Cutaneous and Mucocutaneous Leishmaniasis. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2021;112(7):601–18. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ad.2021.02.00

By Vanessa Ravelo Pérez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. Abril 2022

Lupus cutáneo

El lupus afecta a diferentes personas de diferentes maneras. La mayoría de las personas con lupus tienen problemas en la piel. Algunas veces el lupus afecta solo la piel y otras afectan también otras partes del cuerpo. 

Los problemas en la piel que solo se presentan en las personas que tienen lupus se conocen como lupus cutáneo. Hay 3 tipos principales:

1. Lupus cutáneo crónico (también conocido como lupus discoide) que causa lesiones redondas en forma de disco, generalmente en la cara y en el cuero cabelludo. Las lesiones pueden causar cicatrices o cambios persistentes en el color de la piel. El tratamiento médico consiste en la aplicación de cremas de corticoides y, ocasionalmente, la toma de antipalúdicos (hidroxicloroquina o cloroquina).
2. Lupus cutáneo subagudo que causa una erupción cutánea eritematoescamosa o lesiones anulares eritematosas. Por lo general, ocurre en la piel que está expuesta a la luz solar, como el cuello y los brazos. El Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) es un subtipo de lupus eritematoso (LE) definido por características clínicas, serológicas e inmunogenéticas propias. Se caracteriza clínicamente por fotosensibilidad y serológicamente por la presencia del anticuerpo anti Ro. El tratamiento del LECS se basa en la fotoprotección estricta y el uso de antipalúdicos como primera línea de tratamiento sistémico. Estos fármacos pueden permitir controlar la enfermedad hasta en un 75% de los paciente. Sin embargo, el 25% restante requerirá otro tipo de terapia sistémica inmunomoduladora o inmunosupresora con eficacia variable
3. Lupus cutáneo agudo: las lesiones del lupus cutáneo agudo se producen cuando el lupus eritematoso sistémico está activo. La forma clásica se caracteriza por una erupción en las mejillas que se parece a una quemadura solar. La erupción se extiende sobre el puente de la nariz y adquiere una forma parecida a las “alas de una mariposa”. Sin embargo, dicha erupción puede aparecer en todo el cuerpo. Las lesiones eritematosas se presentan sobre las áreas de piel que están más expuestas al sol. 

Bibliografía:

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12170873/
• https://www.fisterra.com/guias-clinicas/lupus-eritematoso-sistemico/
• https://fundacionpielsana.es/mi-enfermedad/Lupus-eritematoso-cutaneo#:~:text=El%20lupus%20eritematoso%20cut%C3%A1neo%20es,se%20ataca%20es%20la%20piel.

By Elisa Sánchez Arenas, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Abril 2022

Manifestaciones cutáneas de la Diabetes Mellitus

Existen muchas enfermedades sistémicas que se acompañan de manifestaciones cutáneas, siendo en ocasiones las manifestaciones cutáneas las primeras en aparecer. Resulta interesante, por tanto, conocer algunas de estas manifestaciones tanto para el tratamiento de las mismas como para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad sistémica subyacente.

En nuestro medio una de las enfermedades sistémicas más relevantes por su elevada frecuencia es la Diabetes Mellitus, por lo que nos centraremos en hablar acerca de las manifestaciones cutáneas asociadas a esta entidad.

La diabetes mellitus (DM) es una alteración metabólica caracterizada por la presencia de hiperglucemia crónica que se acompaña, en mayor o menor medida, de alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono, de las proteínas y de los lípidos. El origen y la etiología de la DM pueden ser muy diversos, pero conllevan inexorablemente la existencia de alteraciones en la secreción de insulina, de la sensibilidad a la acción de la hormona, o de ambas en algún momento de su historia natural.

La elevada prevalencia de la DM, sus complicaciones específicas y la presencia de otras entidades que suelen acompañarla hacen de la enfermedad uno de los principales problemas sociosanitarios en la actualidad.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA DIABETES MELLITUS

DERMATOPATÍA DIABÉTICA 

Lesiones cutáneas asintomáticas, atróficas, pequeñas, redondas y marrones que se producen en la zona tibial de los pacientes con diabetes. Es la afección cutánea más frecuente que se presenta en pacientes con diabetes mellitus.
Las lesiones de la dermopatía diabética son asintomáticas y no se recomienda el tratamiento de estas, ni se ha demostrado tratamiento eficaz en la actualidad.

ACANTOSIS NIGRICANS
Zona cutánea hiperpigmentada de aspecto aterciopelado, localizada casi siempre en los pliegues.
Es un marcador significativo de hiperinsulinemia debida a insulinorresistencia.
Dado que la obesidad es una causa considerable de insulinorresistencia, el control del peso y la modificación del estilo de vida constituyen las primeras etapas del tratamiento de la acantosis nigricans.

NECROBIOSIS LIPOÍDICA

Es una rara enfermedad granulomatosa idiopática de degeneración del colágeno con riesgo de ulceración.
Ha sido típicamente asociada con diabetes; sin embargo, la fuerza de la asociación ha sido cuestionada.
Inicialmente, la lesión es una pápula roja o una placa redonda u ovalada que crece periféricamente para volverse atrófica y amarillenta en el centro con un borde elevado y eritematoso. Las lesiones se vuelven más amarillentas, telangiectásicas y de porcelana. La ulceración es la principal complicación. Las lesiones ocurren principalmente en la zona pretibial. Existen diferentes tratamientos entre los que se incluyen: corticoide tópico o intralesional, inhibidores tópicos de la calcineurina, terapia fotodinámica, etc

BULLOSIS DIABETICORUM
Se trata de una rara complicación de la DM, sobre todo de diabetes de larga duración. Suelen aparecer ampollas de forma espontánea en superficies acras de extremidades superiores e inferiores.
Por su aspecto las lesiones pueden confundirse con una lesión por quemadura.
La etiología exacta no se conoce, pero se cree que implica un suministro vascular deficiente y un aumento de la circulación venosa.
No se ha demostrado que esté relacionado al nivel de control glucémico.
Como tratamiento solo se requiere manejo de apoyo, y por lo general el cuadro se resuelve sin intervención en un periodo de dos a seis semanas, aunque es importante que las áreas afectadas sean controladas para detectar posibles infecciones secundarias.

PIE DIABÉTICO

Definimos pie diabético como el conjunto de síndromes en los que la existencia de neuropatía, isquemia e infección provocan alteraciones tisulares o úlceras secundarias a microtraumatismos, ocasionando una importante morbilidad que puede devenir en amputaciones. El tratamiento se basa en curas, analgesia y antibioterapia.

Bibliografía:

1. Conget I. Diagnóstico , clasificación y patogenia de la diabetes mellitus. Rev española Cardiol. 2002;55(5):528–35.
2. George SMC, Walton S. Diabetic dermopathy. 2014;14(3):95–7.
3. De Schepper S, Naeyaert J. Acantosis nigricans. EMC - Dermatología. 1976;40(2):1–7.
4. Sibbald C, BScPhm Md, Reid S, MDb AA. N e c ro b i o s i s L i p o i d i c a. Dermatol Clin. 2015;33(3):343–60.
5. Peyrí J, Moreno A, Marcoval J. Necrobiosis Lipoidica. 2007;87–9.
6. Michael MJ, Mefford JM, Lahham S, Al. E. Bullosis Diabeticorum. 2016;
7. Del Castillo Tirado R-A, López, Fernández JA, Del Castillo Tirado FJ. Guía de práctica clínica en el pie diabético. 2014;10(2):1–17.
8. Jeffcoate WJ, Harding KG. Diabetic foot ulcers. 2003;361:1545–51.

By Elena Torán Juberías, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Marzo 2022

Alopecia frontal fibrosante

Acude una paciente de 67 años preocupada porque desde hace unos 6 meses dice que nota que el pelo “se le ha ido hacia atrás” y que también ha empezado a pintarse las cejas.

¿Cuál sería la primera sospecha? Una alopecia frontal fibrosante (AFF)

La alopecia frontal fibrosante es un tipo de alopecia cicatricial primaria adquirida, no contagiosa, que afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas y mujeres premenopáusicas con antecedentes de histerectomía o menopausia precoz.

Actualmente, la etiopatogenia no está clara, aunque se aprecia cierta asociación hormonal y autoinmune dada su relación con otras enfermedades como vitíligo o hipotiroidismo.

Manifestaciones clínicas:

Se caracteriza por un retroceso de la línea de implantación fronto-temporal del cabello, simétrica y bilateral, que puede acompañarse de alopecia de las cejas, iniciándose con la pérdida de pelo de la región lateral.

La zona afectada presenta cambios cicatriciales irreversibles, destacando una piel lisa, con pérdida folicular y una palidez cutánea.

Dermatoscopia:

Disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

Diagnóstico diferencial: lupus eritematoso discoide, alopecia por tracción, d. Graham Little Piccardi Lassueur, alopecia areata, alopecia androgenética, línea de implantación alta.

Tratamiento:

El principal objetivo del tratamiento es evitar la progresión o enlentecerla lo máximo posible.

- Inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasteride y dutasteride), con una buena respuesta en el cuero cabelludo.

- Corticoides y/o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Corticoides sistémicos, son efectivos para la estabilización de la progresión, aunque no frenan el avance tras su retirada.

- Corticoides intralesionales, aportando buenos resultados en general.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento.

- Pioglitazona, en estudio como nuevo tratamiento.

Otras medidas no farmacológicas se usarían para paliar la parte estética tales como el uso de prótesis capilares y tatuaje de las cejas, en algunos casos incluso se realiza implante capilar procedente del cuero cabelludo no afecto

Bibliografía

1. Esteban-Lucía L, Molina-Ruiz AM, Requena L. Actualización en alopecia frontal fibrosante; Actas Dermosifiliogr 108(4):293–304. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-actualizacion-alopecia-frontal-fibrosante-articulo-S0001731016304410
2. Mireles-Rocha H, Sánchez-Dueñas LE, Hernández-Torres M. Alopecia frontal fibrosante. Hallazgos dermatoscópicos. Actas Dermosifiliogr;103(2):167–8. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-alopecia-frontal-fibrosante-hallazgos-dermatoscopicos-articulo-S0001731011003401
3. Gómez-Gómez-Mascaraque E, López-Llerena AM, López-Martín M, Rosa-González ME. Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso. Semergen [Internet]. 2018;44(5):e101–4. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-alopecia-frontal-fibrosante-proposito-un-S1138359318300054
4. Maldonado Cid P, Leis Dosil VM, Garrido Gutiérrez C, Salinas Moreno S, Thuissard Vasallo IJ, Andreu Vázquez C, et al. Frontal fibrosing alopecia: A retrospective study of 75 patients. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2020;111(6):487–95. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001731020301320

By Lucía Cristina Piñana del Pino, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Almassora. Marzo 2022

Paquidermodactilia, insólita pero presente.

 Un varón de 32 años acude derivado al servicio de dermatología por presentar engrosamiento difuso y generalizado del 2º, 3º, 4º y 5º dedo de ambas manos. 

El paciente trabaja como comercial de cerámica en una empresa desde hace varios años. 

Imagen tomada de https://dermatly.com/paquidermodactilia/

Antecedentes patológicos:

Como antecedentes patológicos de interés únicamente presenta alergia a ácaros y gramíneas.

Exploración física:

Se procedió a realizar la exploración física donde se apreciaba un evidente engrosamiento de los dedos comentados, sin otra clínica acompañante. A la palpación no se mostraron dolorosos ni tampoco se apreciaron signos de inflamación cutánea ni articular concomitante. Para finalizar se realizó una inspección de los dedos de los pies, los cuales se vieron estrictamente normales y sin engrosamiento.

Dada la particularidad del caso y para tratar de esclarecer una etiología que justificara la alteración se procedió a realizar un estudio detallado, para ello se solicitaron:

Pruebas complementarias:
-Analítica de sangre que incluyó perfil hepático, perfil renal, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, perfil autoinmunitario, hemograma, coagulación, VSG y bioquímica general. Todos los parámetros estudiados resultaron dentro de los rangos de normalidad.
-Radiografía de manos: no se hallaron alteraciones de las articulaciones metacarpofalángicas ni engrosamiento óseo, sí se apreció engrosamiento de tejidos blandos.
-Biopsia cutánea de uno de los dedos afectos, cuyo hallazgo más relevante fue el engrosamiento difuso de la dermis, con fibroblastos como células predominantes. No se encontraron focos de infiltrados inflamatorios ni otros hallazgos relevantes.

Diagnóstico:
Tras haber realizado una visión global de la alteración que presentaba el paciente, la inspección de las zonas afectas y un estudio minucioso con pruebas complementarias se determinó el diagnóstico de Paquidermodactilia.

Tratamiento:
En la actualidad el paciente lleva un seguimiento en la consulta de dermatología, continúa realizando los cuidados recomendados y sigue estable, sin clínica acompañante ni avance de la patología. No sigue tratamiento específico dado que por ahora no ha demostrado evidencia de mejoría clínica los corticoides ni ningún otro fármaco.

___________

PAQUIDERMODACTILIA

La paquidermodactilia es un tipo de fibromatosis digital adquirida, se describió por primera vez en 1973 y es una patología poco frecuente. Su incidencia es mayor en varones jóvenes y es de curso benigno. Se trata de una patología que produce como signo principal la tumefacción asintomática y gradual del tejido blando circundante a las articulaciones metacarpofalángicas proximales de ambas manos.

Etiología

La etiología se desconoce, y aunque en ocasiones se ha especulado con la implicación de factores genéticos o microtraumatismos repetidos en las zonas afectas, no se ha llegado a determinar una causa determinante.

Diagnóstico diferencial:

Para su diagnóstico es necesario primero descartar que el origen esté en una alteración sistémica o en una enfermedad de origen reumatológico. El diagnostico diferencial se debe realizar principalmente con:

• Artritis:
• Artritis idiopática juvenil
• Artritis psoriásica
• Artritis reumatoide
• Fibromatosis digital infantil (knuckle pads). La diferencia principal entre ambas es que esta afecta principalmente a los laterales de las IFP.
• Paquidermoperiostosis: paquidermia (engrosamiento cutáneo), alteraciones óseas (periostosis) y acropaquia (dedos en palillo de tambor). Muestra alteraciones radiológicas (hiperostosis, periostitis)

Una vez descartada que la causa sea una de estas patologías, el diagnóstico es principalmente clínico. El resultado de la biopsia cutánea con hallazgos histopatológicos de engrosamiento de la dermis apoyaría el diagnóstico. 

Tratamiento:
En cuanto al tratamiento, no existe uno específico. Se recomienda cuidado de los hábitos: evitar actividades o deportes que generen microtraumatismos repetidos en las zonas afectas.
La aplicación de corticoides tópicos no ha mostrado eficacia, aunque hay algún caso descrito de mejoría con corticoides intralesionales.
Se han visto casos con mejoría parcial tras la resección quirúrgica de parte del tejido tumefacto, no obstante, esta práctica puede producir la aparición de queloides.

Bibliografía:

1. Morales Callaghan AM, Horndler Argarate C, García Latasa de Araníbar FJ, Zubiri Ara ML. Paquidermodactilia: Una forma poco frecuente de fibromatosis digital adquirida. Actas Dermosifiliogr 2010; 101(7):652-54.
2. A. Plana, J. Bassas, M.A. Toro, C. Ferrandiz. Paquidermodactilia tratada con éxito con infiltraciones de triamcinolona. Actas Dermosifiliogr., 105 (2014), pp. 319-321
3. P. Mesa del Castillo, T. Martínez, J. de la Peña, M.C. Díaz. Paquidermodactilia clásica. An Pediatr (Barc)., 85 (2016), pp. 275-276
4. https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2011/v109n5a13.pdf
5. https://www.reumatologiaclinica.org/es-paquidermodactilia-gran-simuladora-articulo-S1699258X17301912

By Carolina Manzano Carda, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Borriol. Febrero 2022

PSORIASIS: Revisión y tratamiento en Atención Primaria

Introducción 

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, no contagiosa, asociada a múltiples comorbilidades. Presenta una evolución muy variable, presentando un curso crónico con exacerbaciones y remisiones.

Su etiopatogenia es multifactorial, pero su aparición se relaciona con la suma de factores genéticos y factores desencadenantes.

Clínica

Es una enfermedad eritematodescamativa crónica cuya lesión típica es una placa eritematosa cubierta de escamas blancas nacaradas y bordes delimitados.

Las localizaciones más frecuentes son: Superficies de extensión (codos y rodillas), zona sacra y cuero cabelludo. 

Además de la afectación dermatológica puede presentar afectación articular y ungueal.

La afectación articular suele presentarse en la cuarta y quinta décadas, y su forma más frecuente es la oligoarticular asimétrica seronegativa. Afecta preferentemente a los dedos de las manos, a las interfalángicas proximales y distales. La afectación cutánea suele preceder a la articular, sin correlacionarse su grado de afectación.

La afectación ungueal suele producirse en un 20-50% de los casos, siendo más frecuente en las manos.

Exploración física: 

• Signo de Auspitz o rocío hemorrágico: Al raspar aparece sangrado puntiforme, y al remitir las lesiones puede objetivarse el halo hipocrómico de Woronoff. 
• Otro signo característico, pero no específico es el signo de Koebner (aparición de lesiones de psoriasis sobre zonas con traumatismo previo).

Tipos de psoriasis

• Psoriasis vulgar: Es la forma más frecuente. Presenta la lesión típica con placas eritematodescamativas, de bordes bien delimitados, bilaterales y simétricas en localizaciones típicas como codos, rodillas, retroauricular, cuero cabelludo y zona lumbosacra.
• Psoriasis de cuero cabelludo: Es un subtipo de la anterior, pero únicamente con psoriasis en cuero cabelludo, siendo la localización más frecuente retroauricular y la zona de implantación del cuero cabelludo.
• Psoriasis en gota o guttata: Lesiones numerosas y pequeñas < 2cm, distribuidas principalmente en tronco. Suele aparecer tras una infección estreptocócica como una faringoamigdalitis. Suele presentar resolución espontánea.
• Psoriasis ungueal: Suele aparecer en el 50% de los pacientes y hasta en el 70-80% de los pacientes con artritis psoriásica. Puede presentar piqueteado ungueal, mancha en aceite, onicolisis, hiperqueratosis subungueal…
• Psoriasis flexural, intertriginosa o invertida: Placas de coloración rosado-rojiza, brillantes, sin apenas descamación, bien delimitadas, localizada en pliegue cutáneo (axilar, inguinal, submamario, umbilical, interglúteo, etc.), bilateral y simétrica.
• Psoriasis pustulosa: Presencia de pústulas estériles sobre placas de psoriasis

Diagnóstico

Es fundamentalmente clínico, es necesario una anamnesis y exploración física, pero no requiere biopsia diagnóstica.

Tratamiento

En la psoriasis leve-moderada el tratamiento de elección es tópico en el que se puede usar una combinación de corticoides tópicos de alta o muy alta potencia con análogo de vitamina D (calcipotriol, calcitriol o tacalcitol) 1 o 2 veces al día hasta un máximo de 4 semanas (no se deben usar en pliegues, región facial o en niños), posteriormente como mantenimiento se puede dejar el análogo de vitamina D, aunque otra opción es también la combinación de calcipotriol con betametasona de mantenimiento 2 días por semana.

Como tratamiento de segunda línea se pueden usar derivados de la vitamina A como el tazaroteno en gel al 0,05-0,1% en monoterapia o asociado a corticoides tópicos.

En el caso de áreas intertriginosas y en región facial se pueden usar corticoides tópicos de baja potencia en los brotes, e inhibidores de la calcineurina o análogos de la vitamina D de mantenimiento.

En la psoriasis moderada-grave se requiere fototerapia o tratamiento sistémico: tratamientos clásicos como ciclosporina, acitetrino o metotrexato, o tratamiento biológico. Cuando se presenta esta gravedad de psoriasis es necesaria la derivación al dermatólogo.

Criterios de derivación
En aquellos casos en los que tengamos duda diagnóstica, haya lesiones extensas o graves, no responda al tratamiento tópico, se sospeche artritis psoriásica o presente una importante disminución de la calidad de vida, debemos realizar una derivación al especialista, en todos los casos al Dermatólogo, excepto en el caso de sospecha de artritis psoriásica que debemos derivar también al Reumatólogo.

Bibliografía

1. Ballester Martínez. A. Psoriasis y dermatitis seborreica. En: Vañó S, Jaén P. Recopilación Dermatología. FAES FARMA; 2016. p. 58-60.
2. Ballester Torrens. M, Senán Sanz. R, Ferran Farres. M, Barcala del Cano. F. (2011). Terapia tópica de la psoriasis en Atención Primaria. Barcelona. Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria.
3. Naya Cendón C, Couceiro Rodríguez C, Correa Precedo C. Psoriasis. Fisterra, Guía Clínica Psoriasis [Internet]. Fecha de última revisión 10/11/2021. https://www.fisterra.com/guias-clinicas/psoriasis/

By Carmen Casals Zapardiel, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. febrero 2022

Verruga plantar: a propósito de un caso

Mujer de 38 años que acude a consulta por presentar una lesión circular dolorosa en la planta del pie derecho, a nivel del talón, de unos dos meses de evolución, que ha ido aumentado de tamaño progresivamente.

A la exploración, en la planta del pie derecho, observamos una lesión papular de aspecto hiperqueratósico. Morfología circular y bordes bien definidos, con un diámetro aproximado de un centímetro. Dolorosa a la palpación.

                            

A la dermatoscopia se observa lesión hiperqueratósica con un punteado negruzco e interrupción de los pliegues plantares (dermatoglifos).

                                    

Se establece el diagnóstico de verruga plantar, realizando raspado de las lesiones con una hoja de bisturí y posterior crioterapia. Se programa nueva cita para repetir sesión de crioterapia.

¿Qué son las verrugas plantares?
Las verrugas plantares son lesiones, generalmente dolorosas, de crecimiento endofítico y superficie hiperqueratósica y aplanada. Cuando son muy numerosas pueden coalescer formando placas de mayor tamaño, que se conocen como verrugas en mosaico.
Su aparición está relacionada con la infección del virus del papiloma humano (VPH) tipo 1. El VPH constituye una familia de virus ADN, de los que se han identificado más de 100 genotipos, cada uno de los cuales se ha asociado con determinadas lesiones cutáneas y mucosas. Algunos de ellos tienen un importante potencial oncogénico.
La principal vía de transmisión del VPH es la inoculación directa del virus por contacto con superficies o lesiones infectivas. Existen algunos factores que determinan su infectividad, como el número de partículas víricas presentes en el foco de contagio, el nivel de exposición o el estado inmunitario del individuo expuesto. Para su prevención se recomienda la utilización de calcetines de plástico en piscinas públicas.

¿Cómo se diagnostican? Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico es clínico y no suele ofrecer dificultad. Son lesiones dolorosas de aspecto hiperqueratósico que aparecen en número variable en las plantas de los pies. Aunque la presión vertical puede resultar molesta, el dolor se desencadena principalmente con la presión horizontal o pellizcamiento. En su superficie se pueden observar puntos negruzcos (más visibles tras el raspado con bisturí), que corresponden a eritrocitos extravasados o capilares trombosados, que pueden llegar a sangrar. Como ya se ha dicho, a veces las lesiones se agrupan formando placas engrosadas que se denominan verrugas en mosaico.

Hay que realizar diagnóstico diferencial con el heloma (clavo o callosidad plantar), ya que a simple vista pueden llegar a confundirse. El heloma es una hiperqueratosis localizada, secundaria a la presión continua, que adopta forma de cono invertido. Se puede diferenciar de la verruga plantar porque carece de puntos negros y el dolor, en este caso, se produce sobre todo a la presión vertical. Además, mantiene los pliegues papilares en su superficie, cosa que no ocurre en las verrugas.

¿Cómo se tratan?
Hay que saber que las verrugas pueden involucionar de forma espontánea en el transcurso de meses o años. Además, no existe ningún tratamiento antivírico específico para el VPH, por lo que los tratamientos se basan en destruir las lesiones cutáneas, intentando dañar lo mínimo posible el tejido sano circundante. Teniendo en cuenta estas características, se aconseja tratar las verrugas solo cuando producen síntomas (dolor) o molestias estéticas.

Las modalidades de tratamiento son múltiples, la mayoría son métodos de destrucción física (queratolíticos o vesicantes, crioterapia, electrocoagulación o laserterapia e incluso cirugía). De forma menos común, pueden utilizarse métodos químicos como el 5-fluorouracilo tópico o la bleomicina intralesional. Aunque existen pocos estudios al respecto, parece que las terapias con mejores resultados son el ácido salicílico tópico y la crioterapia, que actualmente son los tratamientos de primera línea.

Las opciones de tratamiento más usadas son las siguientes:

• Crioterapia: destruye las células infectadas mediante congelación con nitrógeno líquido. Puede aplicarse con un apósito de algodón o en forma de pulverización. Actualmente hay disponibles en farmacia aerosoles de pequeño tamaño que permiten realizar el procedimiento en el domicilio. Después del tratamiento pueden aparecer vesículas que se deben curar con antiséptico. La crioterapia debe usarse con precaución en lesiones distales si el paciente presenta Raynaud, enfermedad vascular periférica o neuropatía periférica.
• Ácido salicílico al 20-40%: Es un agente queratolítico que destruye las células epiteliales y podría tener cierto efecto inmunoestimulante local debido a la reacción inflamatoria que produce. Se aplica a diario sobre la lesión, después de haberla lavado con agua y jabón, durante varias semanas. Se recomienda raspar la lesión con piedra pómez antes de la aplicación del producto.
• Otros ácidos: Existen en el mercado soluciones acuosas que combinan ácidos orgánicos (como el láctico, oxálico y acético) con ácidos inorgánicos (nítrico) y otros compuestos, como las sales de cobre y el zinc. Se aplican de forma tópica a diario sobre la lesión.
• Glutaraldehído: Disponible en farmacias como fórmula magistral en forma de gel al 10% o solución acuosa al 5-10%. Se aplica sobre la lesión con un bastoncillo de algodón una vez al día, hasta la desaparición de las lesiones. Antes de aplicarlo, se debe ir eliminando el tejido necrótico para lograr un efecto máximo. Puede dejar una pigmentación marrón en la piel (se recomienda aplicar vaselina alrededor de la lesión para proteger la piel sana circundante).
• Nitrato de plata: Produce una quemadura química que destruye las células. Se aplica diariamente sobre la lesión hasta conseguir la eliminación de la verruga. Puede producir una cicatriz pigmentada residual.

Independientemente de la modalidad seleccionada, hay que tener en cuenta que ningún tratamiento es 100% efectivo y que las lesiones pueden recidivar debido a la persistencia de queratinocitos infectados. Los resultados también dependen del estado inmunitario del paciente y de la duración de la infección (a menor tiempo de evolución, mejor respuesta).

Bibliografía

1. Ferrandiz C. Infecciones por virus. Dermatología Clínica. Barcelona: Elsevier; 2014.p 37-50.
2. García Sieiro R. Guía clínica de verrugas cutáneas. Fisterra. 2017. Disponible en: https://www-fisterra-com.m-hcd.a17.csinet.es/guias-clinicas/verrugas-cutaneas/
3. Witchey DJ, Witchey NB, Roth-Kauffman MM et al. Plantar Warts: Epidemiology, Pathophysiology, and Clinical Management. JAOA. 2018;118(2): 92-105.

By Elvia Bordel Sánchez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. Enero 2022