Erupción lumínica polimorfa

Mujer de 40 años, acude a consultas externas de Dermatología en mayo de 2021, por cuadro de lesiones pruriginosas en zona del escote-cuello. Refiere que le han aparecido también en años anteriores, con las primeras exposiciones a los rayos del sol (primavera) y que van desapareciendo conforme avanza el verano. No aparecen en la cara.

Antecedentes médicos de interés: dermatitis seborreica desde 2014 y asma. Diagnosticada en 2017 de nevus melanocíticos sin signos de alarma.

Tratamiento habitual: Sebiprox 15 mg/g 100 ml champú.

Exploración física: se observan lesiones papulares eritematosas en zona del escote, sin afectación facial.  

Diagnóstico: por las características clínicas de las lesiones junto con fenómeno de hardening (endurecimiento, característica que que ayuda a diferenciar este trastorno del lupus) se diagnóstica como ERUPCIÓN LUMÍNICA POLIMORFA.

Tratamiento: Se le recomienda fotoprotección estricta, aplicación de corticoide tópico (Lexxema®) sobre las lesiones (2 aplicaciones al día), así como un fotoprotector oral (Sunisdin oral® 1 cápsula diaria por la mañana durante el período de exposición solar).

ERUPCIÓN LUMÍNICA POLIMORFA

CONCEPTO: La fotosensibilidad es una reacción cutánea anormal a las radiaciones UV y, en algunas personas, a la luz visible. Uno de los factores importantes para determinar si la reacción es debida a fotosensibilidad es la distribución, pues éstas se encuentran mayoritariamente en zonas expuestas al sol. Las fotodermatosis idiopáticas (grupo al que pertenece el Erupción Polimorfa Lumínica) son los desordenes de fotosensibilidad a los cuales todavía no se les conoce su patogenia con exactitud, y muchas de éstas tiene características que sugieren factores inmunológicos.

La erupción polimorfa lumínica (EPL), o Polymorphous light eruption (PMLE) en inglés, es la fotodermatosis idiopática más frecuente y se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de morfología variable (en la misma persona suele ser monomorfa y con la presentación más común es la variante papular), que aparece en áreas expuestas al sol de horas a días después de la exposición y persiste durante varios días antes de desaparecer.

EPIDEMIOLOGÍA: El inicio de la erupción lumínica polimorfa (EPL) ocurre típicamente en la 2ª-3ª décadas de la vida. Tiene preponderancia femenina en una proporción de 3:1. Los individuos de piel clara (fototipo de Fitzpatrick I-III) son los más comúnmente afectados, aunque puede desarrollarse en individuos de todas las etnias y tipos de piel. Ocurre con mayor frecuencia en zonas templadas. Varios estudios han indicado que la prevalencia de EPL está directamente relacionada con la latitud. Sin embargo, dentro de Europa, no se ha demostrado que se produzca un gradiente de latitud. En EEUU parece que afecta a un 10-15% de la población mientras que en Europa podríamos hablar de 10-20 % de los adultos jóvenes.

ETIOPATOGENIA: Es desconocida pero parece ser una respuesta inmune anormal a la luz influenciada por factores genéticos, fotobiológicos y bioquímicos. Aunque las radiaciones UVA, UVB y con menos frecuencia la luz visible están implicadas, de ellas la radiación más eficaz para desencadenar el cuadro es la radiación UVA. Dentro de los factores genéticos hay una mayor predominancia en gemelos monocigóticos y la presencia de historia familiar positiva en 15 a 46% de los pacientes afectos. Los estudios sugieren herencia poligénica.

A nivel bioquímico: la GSTP1( glutatión-S transferasa), parece estar relacionada y lo haría con la presencia de especies reactivas de oxígeno.

A nivel inmune: la EPL se ha considerado durante mucho tiempo como un posible tipo de respuesta de hipersensibilidad retardada a una respuesta cutánea endógena a antígeno inducido por rayos UV, debido al retraso de horas o días entre la exposición al sol y la manifestación de los síntomas, así como el aspecto histológico de la piel lesionada, aunque el alérgeno responsable no ha sido identificado. La irradiación ultravioleta puede convertir un precursor potencial en la piel en un antígeno que causa una reacción de hipersensibilidad retardada, lo que resulta en la clínica aparición de la enfermedad. La naturaleza de este hipotético precursor o antígeno, sin embargo, no está muy clara.

En biopsias cronometradas después de la irradiación con fuentes de luz artificial la aparición de infiltrados perivasculares de sobre todo linfocitos T CD4+ en unas pocas horas y CD8+ al cabo de unos días; un mayor número de células de Langerhans dérmicos y epidérmicos, así como macrófagos dérmicos, sugiere una reacción de hipersensibilidad retardada. Se ha encontrado un aumento en la presencia de células de Langerhans y macrófagos dérmicos, selectina E, VCAM-1 (moléculas de adhesión vascular) y ICAM-1 (moléculas de adhesión intercelular). Hay también una disminución en los niveles de mastocitos y de factor de necrosis tumoral-α, interleucina-4 e interleucina-10, liberadas por los neutrófilos, lo que coincide con la disminución de neutrófilos en el infiltrado cutáneo de los pacientes con EPL. Ello contribuye a la resistencia a la inmunosupresión por parte de las radiaciones UV, que en la piel de pacientes sin este trastorno producen inmunosupresión.

Las radiaciones UV promueven la liberación de péptidos antimicrobianos como psoriasina, que es un modulador de neutrófilos, y se ha visto aumentado en los pacientes con EPL, lo que sugiere su implicación en la etiopatogenia.

Se ha visto que niveles bajos de linfocitos T reguladores podrían estar en relación con la disminución en los niveles de vitamina D. Las alteraciones en la homeostasis de la vitamina D puede contribuir a los procesos autoinmunes.

HISTOLOGÍA: Es inespecífica y no patognomónica. Los hallazgos requieren correlación con la presentación clínica. Se puede observar espongiosis epidérmica focal con exocitosis focal de linfocitos y un infiltrado linfohistiocitario periaxial y perianexial con eosinófilos ocasionales y los neutrófilos que pueden verse en lesiones tempranas. El edema dérmico papilar, los cambios de la interfaz focal y la degeneración hidropónica basal de células basales están presentes en las lesiones más avanzadas. La inmunofluorescencia directa de las biopsias de piel es negativa.

CLÍNICA: 

La EPL tiene diferentes variantes morfológicas (de ahí el término "polimorfa"), pero que en un mismo paciente suele ser una erupción monomorfa, consistente en pápulas eritematosas o no, pruriginosas, agrupadas de formas diferentes, que pueden confluir y formar placas. Raramente, puede dar paulo-vesículas, ampollas, edema facial. Hay alguna variante de solo prurito sin evidencia de lesiones. Las orejas pueden estar afectadas por vesículas pruriginosas sobre todo en niños. Puede haber liquenificación al rascado. No hay síntomas sistémicos. 

Típicamente brotan durante primavera-verano y remiten en otoño-invierno. La erupción aparece de minutos a horas después de la exposición y puede permanecer de días a semanas si la exposición es continua. Cuando se detiene la exposición, las lesiones pueden desaparecer sin cicatrices en el transcurso de unos días. 

Las lesiones suelen afectar únicamente a áreas expuestas al sol. Es típico que afecte a zonas que no se exponen todo el año sino que están cubiertas en invierno y descubiertas en verano (“zona V “del escote, brazos, muslos, parte superior de la espalda...). Por ello es frecuente que la cara no se vea afectada. 

También es muy típico de este trastorno el fenómeno de hardering (endurecimiento), caracterizado por erupciones de intensidad cada vez menor en sucesivas fotoexposiciones según avanza el verano, como si la piel "se acostumbrara" al Sol.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Lupus cutáneo subagudo:

• En el Lupus subagudo las lesiones suelen aparecer 2-3 semanas después de la exposición solar en forma de placas eritematosas anulares o papuloescamosas policíclícas y persisten varias semanas con una resolución progresiva. No presenta fenómeno de hardering.
• Solicitar anticuerpos antinuecleares (ANA), anti-Ro y anti-La.

• Protoporfiria eritropoyética: 
• Tras la exposición solar suele aparecer eritema que más tarde da paso a edema púrpura en dorso de nariz, mejillas y dorso de manos y que en ocasiones se puede acompañar de lesiones papulovesiculares. Estas lesiones desaparecen al cabo de horas o días y tras exposiciones recurrentes pueden dejar cicatrices superficiales( a diferencia de la EPL).
• Tiene una diferencia fundamental y es que las primeras manifestaciones aparecen en la infancia temprana a diferencia de la EPL.
• Solicitar niveles de protoporfirinas en plasma, hematíes y heces. 

• Urticaria solar:
• Lesiones urticariformes tras 5-10 minutos de la exposición y se resuelve en 1-2 h aproximadamente (habones evanescentes). No suele respetar la cara (al contrario que la EPL) y manos.

• Hidroa vacciniforme:
• Más frecuente en la edad infantil. En la hidroa vacciniforme aparecen vesículas tras la exposición solar con posterior formación de cicatrices varioliformes (a diferencia de la EPL). Más grave en hombres y más frecuente en niños.

• Prúrigo actínico:
• Frecuente también en edad infantil (4-5 años y mejora en pubertad aunque puede persistir toda la edad adulta). Predomina en mujeres. Aparición de pápulas o nódulos, muy pruriginosos y frecuentemente excoriados, en zonas expuestas al sol y menos en zonas no expuestas. Puede asociar además eccema, linquenización y costras. También se puede observar conjuntivitis y queilitis (que suele ser recurrente)

• Eccema atópico y seborreico: Tienen diferencias morfológicas.

• Dermatitis crónica actínica: Afecta más a hombres de edad avanzada. Puede estar asociada al VIH. Se trata de una erupción erimatosa, pruriginosa, confluente, eccematosa tras la exposición solar en meses de más sol.

DIAGNÓSTICO:

• Anamnesis completa:
• Edad de inicio
• Sexo
• Profesión
• Tiempo transcurrido entre exposición y aparición lesión
• Duración de la lesión.
• Localización lesión.
• Descripción lesión.
• Síntomas de la lesión
• Si tiene influencia estacional
• Antecedentes personales
• Tratamiento habitual ( importante por fotosensibilidad de algunos fármacos)
• Exposición a productos fotosensibilizadores.

• Exploración física: observar zonas clave en las fotodermatosis y dermatosis fotoagravadas. Esto es: frente, nariz, parte superior de las mejillas, punta del mentón, bordes de los pabellones auriculares, parte posterior y zonas laterales del cuello, parte superior del tórax, dorso de las manos y los pies, y caras extensoras de los miembros. 

• Pruebas complementarias si hay dudas se puede obtener el diagnóstico.

• Biopsia con estudios de inmunfluorescencia directa puede servir para excluir otras patologías. La histología de la lesión está descrita más arriba.

• Fotoinvestigación: puede ser de elección cuando hay dudas. En estos pacientes la Dosis Mínima de Eritema (MED) suele ser normal o disminuida. El fototesting monocromático solo permite confirmar la fotosensiblidad en la mitad de los casos sin diferenciar la EPL de otras dermatosis. Sin embargo, el fototesting provocativo provoca lesiones características de la EPL en un 60 % de los casos. Cuando este estudio es positivo confirma el diagnóstico permitiendo establecer el espectro de acción.

• Exámenes de laboratorio: suelen ser normales. Se utilizan ocasionalmente para excluir otras patologías ya nombradas y serían ANA, Anti-Ro, Anti-La, detección de porfirias en orina, hematíes y heces.

TRATAMIENTO:

-Prevención con fotoprotección estricta: evitando la luz solar entre las 11 y 16h junto ropa adecuada y protectores solares, de al menos protección 30 y mejor los que contiene Avobenzone fotoestabilizada y/o Ecamsule, ya que ofrecen mejor protección. La protección sistémica no ha tenido resultados favorables en estudios.

-Fototerapia profiláctica: Es administrar dosis bajas de PUVA de banda ancha (Psoraleno+ UVA) o UVB de banda estrecha a principios de la primavera para inducir tolerancia a la exposición solar en aquellos pacientes que desarrollen síntomas significativos en primavera y/o verano. Se realiza con dosis suberitematosas 2 o 3 veces a la semana durante 4-6 semanas.

La fototerapia UVB de banda estrecha se puede administrar 3 veces por semana comenzando a un 50-70% de la MED, aumentando según se tolere posteriormente. Lo que hace el tratamiento es estimular el fenómeno natural de endurecimiento e induce la fotoabsorción mediante el uso de pequeñas dosis de UV cuidadosamente sin inducir la erupción. Ventajas: Se puede realizar en embarazadas y en niños, por no requerir el psoraleno.

-Tratamiento farmacológico:
Corticoides tópicos para tratamiento sintomático de inflamación y prurito.
Antihistamínicos orales para el prurito.
Corticoides orales, prednisolona 25 mg o prednisona 30 mg 4-5 días para casos más graves incluso prolongando este tratamiento si procede ( aunque no se recomienda)
Pueden ser útiles: azatioprina ( 50-100 mg/ día), ciclosporina ( 3-5 mg/kg/día).

PRONÓSTICO: Aunque es una enfermedad que puede alterar la calidad de vida en los meses de primavera-vera en general, la EPL se resuelve a los 7-10 días tras evitar la exposición solar y muchos mejoran tras varias exposiciones sucesivas al sol conforme va avanzando el verano, debido a la tolerancia inmunológica o pigmentación protectora de la piel.

CONCLUSIONES: La EPL es una enfermedad incluida en las fotodermatosis idiopáticas que tiene carácter benigno, a pesar que en meses de primavera-verano puede crear ciertas molestias a los que la sufren. No obstante, es una enfermedad fácil de diagnosticar, y tratar, y que con una correcta prevención se puede evitar en un alto porcentaje de casos.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Hönigsmann H. Polymorphous light eruption. Photodermatology, Photoimmunology & Photomedicine. 2008; 24(3): 155–61.
2. Carvajal Elizondo M, Jimenez Tung I. Actualización en Erupción Polimórfica Lumínica. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2020; 10 (1):20-7.
3. Corella F et al. Erupción polimorfa lumínica. Farmacia profesional. 2006; 20(6): 64-8. 

By Francisco Méndez Ferrera, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Borriol. Mayo 2021