Acude a CCEE de dermatología una mujer de 32 años, diabética tipo I insulinodependiente remitida por su Médico de Atención Primaria por lesión en cara anterior de pierna derecha una lesión de 3 - 4 cm de diámetro, amarillento-rosada, infiltrada en los bordes desde hace 2 – 3 meses aproximadamente. Se observa que presenta otra placa de 1 cm aproximadamente amarillenta en su centro en pierna izquierda. Según refiere la paciente, esta es más reciente y secundaria a una picadura. No se observan lesiones en el miembro inferior contralateral.
Placa en la parte anterior de la pierna tiene un borde inflamatorio y es de color amarillo, con atrofia y telangiectasias en el centro
En ese momento, se plantea el diagnóstico diferencial entre necrobiosis lipoidica, en el contexto de una Diabetes Mellitus (DM) vs granuloma anular. La última hemoglobina glicosilada de la paciente, que databa de marzo, era de 9.8%. Se decide realizar biopsia de la lesión, la cual confirma que se trata de una necrobiosis lipoídica. Se pauta tratamiento con corticoide tópico y se recomienda a la paciente consultar con su médico de Atención Primaria para un adecuado control de su diabetes mellitus.
La necrobiosis lipoídica es una enfermedad granulomatosa idiopática de curso crónica asociada a la DM, tanto a la tipo I como a la tipo II. Se caracteriza por degeneración del colágeno, formación de granulomas en empalizada y engrosamientos de paredes vasculares.
Epidemiología
Enfermedad rara típica de adultos jóvenes aunque también puede aparecer en niños o adultos algo mayores. Afecta más frecuentemente a mujeres, con un ratio que va entre 3:1 a 8: 1.
Trastornos asociados
- DM tipo 1 y 2: Frecuente, pero no presente en todos los pacientes, entre 11 y 65% según los estudios. Puede incluso preceder a esta. Sin embargo, entre los pacientes diabéticos no es frecuente, solo entre el 0.3 y el 1.2%. La aparición suele ir correlacionada con unos mayores requerimientos de insulina.
- Los pacientes diabéticos con necrobiosis lipoídica aumentan el riesgo de trastorno tiroideo.
- También en pacientes con ambas patologías aumenta el riesgo de celiaquía.
Patogénesis
La patogénesis no está clara, su relación con la DM contribuye a la teoría de la microangiopatía secundaria al depósito de las glucoproteínas en la pared de los vasos celulares. Sin embargo, al observar las zonas lesionadas con el Doppler, se observa mayor flujo de sangre en dichas zonas que en otras no lesionadas.
Manifestaciones clínicas
Habitualmente comienza como pápulas o placas sobreelevadas, asintomáticas, bien circunscritas, de un color que varía desde amarillo hasta marrón – rosado o marrón – rojo. Puede estar presente en la periferia eritema o piel violácea. Suele localizarse en el área pretibial, pero puede aparecer en cuero cabelludo, cara, tronco, genitales o miembros superiores.
Con el tiempo, las pápulas o placas se aplanan y forman parches amplios, amarillo – anaranjados o finas placas. Atrofia y telangiectasias prominentes pueden desarrollarse con las placas. Una complicación frecuente es la aparición de erosiones o úlceras. Es habitual hallar el fenónemo de Koebner.
Si se deja evolucionar la necrobiosis lipoídica, el mayor riesgo es el de aparición de una úlcera,
Histopatología
La histopatología típica son granulomas intersticiales en empalizada y una dermatitis que infiltra la dermis hasta el tejido subcutáneo. Los granulomas poseen histiocitos y células gigantes multinucleadas.
Diagnóstico
Clínico e histopatológico. Es importante el diagnóstico de confirmación con una biopsia.
Otras exploraciones
Si el paciente no está diagnósticado de Diabetes Mellitus, realizar análisis para descartar dicha enfermedad.
Diagnóstico diferencial
- Granuloma anular
- Sarcoidosis cutánea
- Xantogranuloma necrobiótico
- Dermatosis purpúrica pigmentada
- Dermatitis por estasis
No hay tratamiento curativo.
• Si es una lesión no ulcerada:
1. Primera línea de tratamiento
- Evitar traumas
- Corticoides tópicos, con pauta descendente
- Corticoides intralesionales
2. Segunda línea:
- Tacrolimus tópico
- Fotoquimioterapia PUVA
- Antipalúdicos
- Terapia fotodinámica
- Ésteres de ácido fumárico
• Lesión ulcerada
- Principios básicos de curas de la herida, medias de compresión, elevación de la pierna…
- Tratamiento combinado: Es preferible un enfoque más agresivo. El enfoque inicial suele combinar corticoide de alta potencia tópico o tacrolimus combinado con fotoquimioterapia en la zona lesionada, con tratamiento antipalúdico oral, tetraciclina oral o pentoxifilina oral.
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