martes, 31 de octubre de 2023

Psoriasis, a propósito de un caso

Rocío es una  mujer de 55 años, con alergia a los gatos y dislipemia en tratamiento con atorvastatina, sin ningún otro antecedente personal destacable.

Acude a nuestra consulta refiriendo que tiene una  “caspa rebelde” con mucho picor desde hace 6 meses que no mejora con champú anticaspa , “uno que anuncian por la televisión”.

Explica que desde hace varias semanas, también presenta lesiones en axilas que progresan pese a cambio de desodorante o incluso suspender su uso.

Además, expresa la falta de mejoría de las lesiones ungueales por las que consultó hace 3 meses, pese a la aplicación de antifúngico tópico. 

Junto a ello, refiere dolor en las articulaciones de la mano izquierda con rigidez matutina que duran más de media hora, dolor de los talones a la deambulación y presencia de un dedo del pie que define “como una salchicha”, sin recordar traumatismo previo.


La paciente fue diagnosticada de psoriasis, una enfermedad inflamatoria, crónica, no infecciosa, incapacitante y de etiopatogenia multifactorial, producto de la interacción entre factores desencadenantes y genéticos individuales. Su prevalencia ronda el 1% de la población general, aunque en España se estima que alcanza el 2,3% de la población, afectando aproximadamente a 1.080.000 personas, sin distinción entre hombres y mujeres.

Es una enfermedad que cursa en brotes, siendo el inicio principalmente en torno a los 20 y a los 55 años de edad.

Suele manifestarse con lesiones cutáneas y/o articulares (psoriasis cutánea) y se asocia a múltiples comorbilidades (obesidad, sd.metabolico, HTA, DM o enfermedad ateroesclerótica); siendo aproximadamente en el 70 % de los casos las manifestaciones cutáneas previas a las articulares. 

La psoriasis presenta una etiopatogenia multifactorial propiciada por la interacción entre factores desencadenantes y genéticos. 

Se considera una patología mediada inmunológicamente en la que intervienen los linfocitos T, las células dendríticas y diversas citocinas (IL-23, IL-17, TNF).  Por esta razón las terapias dirigidas actuarán sobre el eje IL-23/Th17, demostrando ser tan efectivas como otros tratamientos biológicos.

Y a nivel histológico se da una inflamación sostenida que conduce a un descontrol de los queratinocitos por una disfunción en sus procesos de proliferación y diferenciación por lo que los hallazgos clínicos típicos de descamación, induración y eritema serán el resultado de esta hiperproliferación y diferenciación anormal de la epidermis, junto con los infiltrados de células inflamatorias y la dilatación vascular.

Hallazgos típicos a la exploración

El diagnóstico de la psoriasis es eminentemente clínico, a través de la información obtenida en la historia clínica completa (antecedentes, posibles desencadenantes…) y la exploración física, siendo de gran ayuda la aparición de una serie de signos típicos de ésta (aunque algunos no exclusivos): 

- Fenómeno de Köebner (también en liquen plano o vitiligo): tras un traumatismo o presión, es posible visualizar en la zona afectada, las lesiones propias de esta dermatosis no aparentes previamente.

- Leucoderma psoriásico: al remitir la lesión psoriásica, a menudo queda una hipocromía residual en la zona en que estuvo esta lesión.

- Halo de Woronoff: halo de piel más pálida que la sana tras resolverse la lesión.

- Signo de Auspitz: se trata de un piqueteado hemorrágico que irrumpe tras el desprendimiento de la membrana de Duncan-Dulckley/placa psoriasica.

Sin embargo, ante las dudas diagnósticas o en ciertos contextos, puede ser preciso realizar pruebas complementarias como: 

- Biopsia cutánea con resultado histológico compatible realizando un punch de 4 mm. 

- Exámenes de laboratorio: hiperuricemia, líquido de las pústulas (estéril, con infiltración de neutrófilos), cultivo negativo para hongos, etc.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS CARACTERÍSTICAS

La psoriasis se comporta como una enfermedad eritemato-descamativa crónica formada por maculo-pápulas y placas eritemato-escamosas simétricas, no confluyentes, de bordes bien delimitados y con descamación blanca o grisacea, coexistiendo distintas manifestaciones cutáneas incluso dentro de un mismo paciente. 

A nivel sintomático, además podrá aparecer prurito junto con dolor por la aparición de fisuras y el tamaño de las lesiones y la persistencia de las mismas es muy variable, pudiendo abarcar desde solo unos meses de evolución hasta continuar en forma de brotes durante toda la vida.

La psoriasis puede aparecer con una gran variedad de formas clínicas y puede mostrar diferentes características según el área corporal afecta.

Formas clínicas de psoriasis

  Psoriasis vulgar crónica o en placas / Psoriasis rupiácea (85-90%): suele tener distribución simetrica y en zonas de extensión así como pliegues y las placas serán eritematosas con bordes definidos.

  Psoriasis en gotas o guttata: se caracteriza por la aparición abrupta de papulas y placas pequeñas(Diametro <1cm) y múltiples normalmente en tronco y zona distal de extremidades. 


  Eritrodermia psoriásica: es una manifestación poco común que puede ser aguda o crónica. Se caracteriza por eritema generalizado y descamación en prácticamente toda la superficie corporal produciendo por tanto un aumento del riesgo de infecciones y alteraciones hidroelectroliticas secundarias a la pérdida de líquido. 

  

  Psoriasis pustulosa: se caracteriza por la aparición de pústulas estériles de 2-3 mm sobre placas eritematoedematosas.  Las pústulas evolucionan de color amarillento a marronáceo y desaparecen en unos 7 días, encontrando en un mismo paciente pústulas en distintos estadios de evolución. A grandes rasgos existen:

o La forma localizada palmo-plantar que puede presentar cuadros con gran afectación de la calidad de vida. 

o La forma generalizada (de von Zumbusch) que puede producir malestar general, fiebre, artralgias, edema periférico, uveítis, conjuntivitis, queilitis, pustulosis oral, leucocitosis, diarrea e hipocalcemia.


La psoriasis puede presentarse casi en cualquier parte del cuerpo, apareciendo con mayor frecuencia en los codos, las rodillas, el cuero cabelludo, la línea glútea, el ombligo y la espalda, de tal forma que atendiendo a sus ubicaciones especiales podremos encontrar: 

Psoriasis invertida: se refiere a una presentación que incluye zonas intertriginosas como perineal, interglutea, genital, submamaria o axilar así como en zonas de flexión. Es importante distinguirla de las infecciones bacterianas o fúngicas.


  ⮚ Psoriasis ungueal: el compromiso ungueal se produce más a menudo en los dedos de la mano que en los del pie y puede ocurrir hasta en el 50% de los pacientes. La uña se presenta onicolítica, particularmente piqueteada y con decoloración de color rojo-marrón, asemejándose a gotas de aceite.

Psoriasis palmoplantar: suele consistir en placas eritematosas e hiperqueratósicas con grietas en esta localización que pueden llegar a ser muy invalidantes.

 


Artropatía psoriásica:  se presenta en el 10% de pacientes que padecen psoriasis con aparición prematura, concominante o posterior. La afectación articular acostumbra a ser asimétrica con afectación de articulaciones interfalángicas distales y en ocasiones dactilitis.


PRINCIPALES ÍNDICES DE MEDIDA DE GRAVEDAD DE LA PSORIASIS 

1. Body Surface Area (BSA)

 La forma más sencilla para medir la superficie afectada por las lesiones de psoriasis es usar la palma de la mano del paciente (incluyendo los dedos), como equivalente al 1% de la totalidad de la superficie corporal del mismo. La psoriasis se considera leve cuando afecta menos del 3% de la superficie cutánea, moderada cuando afecta entre el 3 y el 8% y grave cuando afecta más del 10%. 

La principal limitación es la dificultad en el cálculo en pacientes con morfología en pequeñas placas o “guttata” y cuando hay zonas de discromía residual que no deben ser consideradas en el cálculo.

2. Psoriasis Area and Severity Index (PASI)

Este índice combina la valoración de cada lesión de psoriasis del 0 al 4 (0=ninguno, 1=leve, 2=moderado, 3=marcado, 4=muy marcado) en base a tres parámetros: eritema, infiltración y descamación, así como una evaluación ponderada del área que afecta dividido el cuerpo en partes, es decir, cabeza, tronco, extremidades superiores y extremidades inferiores.

3. Dermatological Life Quality Index (DLQI)

Este índice es la medida más utilizada para evaluar la calidad de vida del individuo.

Esta medición evalúa el impacto que tuvo la enfermedad en la semana previa y consta de 10 preguntas que cubren seis parámetros: síntomas y sentimientos, actividades diarias, ocio, trabajo o escuela, relaciones personales y molestias con el tratamiento de la enfermedad.  Y  las opciones se miden desde 0 (no afectado en absoluto) a 3 (muy afectado).

Con este índice se obtiene un rango general de 0 a 30. Por tanto, cuanto más baja sea la puntuación, mejor se considerará la calidad de vida del paciente.


TRATAMIENTO

Por regla general, el tratamiento tópico se administra como primera línea en la psoriasis leve a moderada. Sin embargo, las formas moderada-grave requieren una segunda línea terapéutica que incluye la fototerapia y agentes sistémicos, como la ciclosporina, el metotrexato o la acitretina, fumaratos, apremilast o terapia biológica(Ej:guselkumab que es inhibidor de IL-23 o secukinumab que inhibe IL-17) que suelen asociarse también a tratamiento tópico para el alivio de los síntomas.

El tratamiento de la psoriasis debe ser individualizado según las características del paciente por lo que disponemos de clasificaciones sobre la gravedad de la psoriasis cuyo objetivo es el de facilitar el manejo y la mejor evolución del paciente en cada situación. En este contexto, el Grupo de Psoriasis (GPs) propone considerar candidatos para tratamiento sistémico (y, por lo tanto, también a terapias biológicas) a:

1. Pacientes que cumplen al menos 1 de los siguientes criterios: BSA 10% o PASI > 10 o DLQI > 10.

2. Psoriasis que afecta a áreas expuestas (región facial y dorso de manos), palmas, plantas, genitales, cuero cabelludo, uñas y placas cuando hay impacto funcional o psicológico para el paciente.

3. Psoriasis que no puede controlarse con tratamiento tópico o fototerapia.


Bibliografia

1. Ferrándiz C., et al. Prevalencia de la psoriasis en España en la era de los agentes biológicos. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(5):504-509.)

2. Kim WB, Jerome D, Yeung J. Diagnosis and management of psoriasis. Can Fam Physician. 2017;63:278-85. 

3. Alfaro Cordero K. Generalidades sobre evaluación de psoriasis. Rev med Costa Rica Centroam. 2015;616:677-80.  

4. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. Dermatología 4.ª Ed. Madrid: Elsevier España; 2018 

5. Bielsa I, Ferrrándiz. Dermatología clínica. Madrid: Elsevier; 2019.

6. Elmets CA, Leonardi CL, Davis DMR, et al. Joint AAD-NPF guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with awareness and attention to comorbidities. J Am Acad Dermatol 2019; 80:1073.

7. Steven R Feldman, MD, PhD. Psoriasis: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis review. Sep 12, 2022.


By Inés Cruz Cueva, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria en C.S. Gran Vía. Octubre 2023

QUERATOSIS ACTÍNICA: A RAÍZ DE UN CASO CLÍNICO

Paciente varón de 85 años que acude a consulta por presentar en la zona del cuero cabelludo, de la cara (región malar, dorso de nariz y frente) y pabellones auriculares diversas lesiones de base eritematosa con hiperqueratosis y descamación. No asocia dolor, prurito ni ningún otro síntoma acompañante. Nos comenta que siempre se ha dedicado a la agricultura y aunque ya se encuentra jubilado aún acude al huerto todos los días.


Imagen: Se fotografía una de las lesiones que presentaba el paciente en el dorso de la nariz.

El paciente fue diagnosticado de queratosis actínicas mediante la exploración física ya que se trataban de placas de pequeño tamaño, eritematosas con descamación e hiperqueratosis en zonas expuestas al sol.

En este caso clínico el paciente al presentar diversas lesiones se prefirió la elección de tratamiento médico por lo que fue tratado con Tirbanibulina (Klisyri) 1 sobre al día durante 5 días consecutivos.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- REPASO A LAS QUERATOSIS ACTÍNICAS:

¿QUÉ SON LAS QUERATOSIS ACTÍNICAS?


Son lesiones cutáneas producidas por la proliferación anormal de queratinocitos epidérmicos atípicos como consecuencia de la exposición prolongada a la radiación de la luz ultravioleta.

Es un motivo de consulta frecuente tanto en atención primaria como en consultas de dermatología.

Su importancia radica en que son la lesión precancerosa más frecuente ya que un 10% acaban evolucionando a carcinoma epidermoide.

¿CUÁLES SON LOS FACTORES DE RIESGO?

La radiación ultravioleta, sexo masculino, edad avanzada, fototipo claro I-II, profesión al aire libre, inmunosupresión, factores geográficos, enfermedades genéticas (albinismo, xerodermia pigmentosa), fármacos y el VPH.

¿CUÁL ES LA CLÍNICA?

Son placas de pequeño tamaño, eritematosas con descamación e hiperqueratosis en superficie, que aparecen en zonas expuestas al sol.

Se caracterizan por ser rasposas al tacto. Efecto papel de lija. Se palpan mejor que se ven.

Suelen ser menores de 1 cm, aunque pueden confluir.

Se localizan en zonas expuestas al sol: cara (malar, dorso nariz, frente, labio inferior), cuero cabelludo, orejas, cuello, escote, dorso de manos, antebrazos y miembros inferiores.

DIAGNÓSTICO

1- Exploración física: Principalmente observar la descamación e hiperqueratosis. Otros signos de daño como arrugas, alteraciones de la pigmentación o piel atrófica lo apoyan.

2- Dermatoscopia: Patrón en fresa (fondo eritematoso con vasos desenfocados entre los folículos pilosos rodeados de halos blandos) o patrón vascular (vasos lineales y ondulados). Escamas superficiales, aperturas foliculares y pseudorretículo eritematoso.

3- Histológico: Se realiza si hay crecimiento rápido, falta de respuesta al tratamiento y lesiones infiltradas a la palpación.

Se observan queratinocitos desorganizados y atípicos en los estratos basales de la epidermis (displasia queratinocítica basal).

TRATAMIENTO


MEDIDAS GENERALES:

Protección solar en zona de cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares. Junto al uso de sombrero o gorra y gafas de sol.

OPCIONES DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

CRIOTERAPIA:

Se aplica directamente sobre la lesión mediante un dispositivo específico (Cry-ac). Una de las técnicas más empleadas. Barata y efectiva.

Se aconseja 10-15 segundos y un halo de congelación de 1 mm de extensión. Efectos adversos: infección, cicatrización e hipopigmentación.

CURETAJE:

Es un raspado de la lesión. Se aconseja en lesiones gruesas e hiperqueratósicas. Requiere de anestesia local previa y posterior técnica hemostática. Efecto adverso: cicatrización.

LÁSER Y DERMOABRASIÓN:

Se suele usar el láser de CO2 y de erbio (YAG). Son tratamientos de 2 línea. Efectos adversos: hipopigmentación, eritema persistente y cicatrización. Requiere profilaxis antibiótica.

OPCIONES DE TRATAMIENTO MÉDICO:

FLUOROURACILO TÓPICO:

Agente citotóxico que interfiere en la síntesis de ADN y ARN.

Presentaciones: En España está comercializado el 5-FU al 4%. La formulación al 0,5% en combinación con el ácido salicílico al 10% permite mejor absorción y un perfil de seguridad mayor.

Aplicación: 1 o 2 veces al día un periodo de 2 a 4 semanas. Se usa en cara, orejas y cuero cabelludo. Evitar párpados, labios y mucosas.

Efectos secundarios: aumento de la sensibilidad cutánea a la luz solar y mayor irritación.

IMIQUIMOD:

Modulador de la respuesta inmunitaria.

Presentaciones:

Imiquimod 5%: 2-3 veces por semana durante 12 semanas (4 semanas de tto, 4 semanas de descanso y repetir pauta). Puede dar dermatitis grave. Imiquimod 3.75%: 1 vez al día durante 2 semanas. Descanso durante 2 semanas. Y se repite la pauta. Permite aplicarlo en zonas extensas.

Efectos secundarios:

Suele dar picor, enrojecimiento, irritación, calor, costras.

Si se aplica en zona extensa puede dar fiebre, náuseas, diarrea.

TIRBANIBULINA:

Detención del ciclo celular. Inducción de la apoptosis celular. Buena tolerancia. Buen perfil de seguridad.

Aplicación: Se aplica 1 vez al día durante 5 días consecutivos. Se presenta en sobres de dosis única.

Se usa principalmente en cara y cuero cabelludo.

DICLOFENACO AL 3% CON GEL DE ÁCIDO HIALURÓNICO AL 2.5%:

Antiinflamatorio y antineoplásico. Menor eficacia que los anteriores. Se aplica 2 veces al día durante un mínimo de 60-90 días.

Su perfil de tolerancia y seguridad es excelente. Puede dar xerosis, prurito y dermatitis de contacto.

TERAPIA FOTODINÁMICA:

Consiste en la aplicación de un fotosensibilizante tópico, permanecer 2-3 h con la crema (ocluida con un apósito), retirarla y la posterior iluminación de la zona con una fuente de luz apropiada. Se usa anestesia local.


MANEJO


BIBLIOGRAFÍA

Fernández-Montells Rodriguez, R. Queratosis actínica. Fisterra. 2022.

Carmena- Ramón, R. Mateu- Puchades, A. Santos-Alarcón, S, et al. Queratosis actínica: nuevo concepto y actualización terapéutica. Atención Primaria. Volume 49, Issue 8, October 2017, Pages 492-497.

Gupta AK, Paquet M, Villanueva E, Brintnell W. Interventions for actinic keratoses. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD004415. DOI: 10.1002/14651858.CD004415.pub2. Accedida el 11 de noviembre de 2023.

Pons Cuevas S. Cáncer cutáneo no melanoma y lesiones precursoras. AMF 2013; 9(1); ; ISSN (Papel): 1699-9029 I ISSN (Internet): 1885-2521

Vañó S. Jaen P. Dermatología. FAES Farma. 2016.


By Leyre Palau Salas, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. Octubre 2023

lunes, 31 de julio de 2023

Granuloma anular

El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria benigna y autolimitada de la piel. Se

caracteriza por la aparición de una o varias lesiones de coloración rosada, violácea o similar a la

piel, con bordes sobreelevados y un centro más pálido, simulando la morfología de un anillo.


Afecta de forma predominante a mujeres y mayoritariamente en adultos jóvenes, aunque también

se ha descrito en niños.

Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden provocar prurito en ocasiones, y existen

varias formas de presentación:

- Forma localizada (75%). Es la más frecuente. Afecta principalmente a manos y miembros

superiores, seguido por frecuencia de pies y piernas.

- Forma generalizada

- Forma subcutánea: prácticamente solo se da en niños. También conocido como nódulos

pseudoreumatoideos. Aparecen en extremidades inferiores y tienden a la regresión espontánea.

Hay otras formas, aunque más raras, como son:

- Forma perforante: pápulas umbilicadas con centro queratósico.

- Granuloma anular elastolítico de células gigantes: aparece en áreas fotoexpuestas.

- Macular: máculas violáceas o marrones que predominan en extremidades. Más frecuente en

mujeres. A su vez puede ser localizada o generalizada.

- Palmoplantar: pápulas acrales que suelen ser dolorosas. Más frecuente en manos.


ETIOLOGÍA

No se conoce la causa exacta del granuloma anular, aunque si que se han establecido múltiples

relaciones y desencadenantes:

- Enfermedades: dislipemia, diabetes mellitus (especialmente la forma diseminada) y patología

tiroidea.

- Traumatismos y picaduras por insecto, o mordeduras de pulpo.

- Vacunación.

- Fármacos: alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o

inyecciones de colágeno.

- Exposición solar o fototerapia PUVA.

- Infecciones virales, VIH.

- Tumores sólidos y hematológicos.

- Reacción a la prueba de la tuberculina.


DIAGNÓSTICO

El diagnóstico en la mayoría de los casos es clínico, aunque si esxisten dudas diagnósticas podemos obtener confirmación histológica.

Histológicamente el granuloma anular es una dermatitis granulomatosa, que se caracteriza por la degeneración focal del colágeno, depósitos de mucina y presencia de infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial en dermis superior y media.

Los granulomas necrobióticos (colagenolíticos) son típicos de esta enfermedad, pero no exclusivos. Contienen componente inflamatorio de linfocitos, histiocitos y células gigantes ,formando empalizada alrededor de la necrobiosis.

El diagnóstico diferencial debe incluir lesiones típicas anulares como la tiña corporis, liquen plano anular, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria, sarcoidosis o eritema elevatum diutinum. En las formas generalizadas podemos incluir además la histiocitosis, linfoma, mucinosis papular, proteinosis lipoide, xantomas eruptivos y líquen nitidus.


TRATAMIENTO

Debido a su naturaleza beninga, en las formas localizadas y asintomáticas, una opción es la

vigilancia, sin necesidad de ningún tipo de tratamiento ya que el 50% de los casos desaparecen

en los primeros 2 años.

Si las lesiones son generalizadas, hay prurito o por motivo estético, pueden requerir tratamiento.

Existen multitud de tratamientos, aunque la mayoría de ellos con escasa evidencia y resultados

pobres. El tratamiento de elección son corticoides tópicos de alta potencia o bien corticoides

intralesionales.

Otros tratamientos: crioterapia, PUVA, láser CO2, isotretinoína, antimaláricos, anti-TNFa

pimecrolimus y tacrolimus tópicos, metotrexate, doxiciclina, dapsona.


PRONÓSTICO

El 50% de los casos se resuelven en los 2 años siguientes. Son frecuentes las recaídas, hasta en

un 40% de los casos, que suelen aparecer en las mismas localizaciones, y la duración de las

lesiones es más corta que en la primera ocasión.


BIBLIOGRAFÍA

Granuloma annulare: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis - UpToDate [Internet].

[citado 9 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://www-uptodate-com.sangva.a17.csinet.es/

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FPS R. Granuloma anular [Internet]. Fundación Piel Sana AEDV. 2017 [citado 9 de diciembre de

2023]. Disponible en: https://aedv.fundacionpielsana.es/wikiderma/granuloma-anular/


Fonda-Pascual P, de Gálvez MV, Aguilera J, Herrera-Ceballos E. Granuloma anular fotoinducido

demostrado experimentalmente mediante fotoprovocación UVA. Actas Dermosifiliogr. 1 de febrero

de 2021;112(2):190-2.


By Carla Carratalà Arnau, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. Julio 2023

viernes, 30 de junio de 2023

Nevus spilus

1. EPIDEMIOLOGÍA

Presenta una prevalencia del 2% en adultos blanco sin predilección por ningún sexo.

2. DEFINICIÓN Y PATOGENIA

El nevo spilus- nevus lentiginoso moteado- nevus lentiginoso zosteriforme- se define como una lesión melanocítica que presenta una mácula basal o parche circunscrito de coloración marrón clara en cuyo interior contiene múltiples máculas o pápulas de pigmentación oscura.

Las máculas y pápulas pigmentadas superponibles varían desde léntigos ; nevus de la unión, compuestos e intradérmicos; nevus de Spitz; y nevus azules.

Existen dos subtipos distintos de nevus spilus: manchas maculares y con manchas papulares y maculares. La variante macular se caracteriza por presentar un fondo marrón bronceado con motas planas más oscuras en un patrón de lunares. La variante papular muestra múltiples nevos melanocíticos en forma de pápulas o nódulos de distribución irregular superpuestos a una mácula de color marrón claro. Mientras que la variante macular parece estar asociada con la facomatosis pigmentovascularis, la variante papular suele estar presente en el síndrome del nevo lentiginoso moteado y en la facomatosis pigmentoqueratósica

Algunos nevus lentiginosos moteados tienen patrones de distribución que reflejan el desarrollo embrionario (p. ej., en forma de bloque con una demarcación nítida en la línea media o siguiendo las líneas de Blaschko).

1. HISTOLOGÍA

Histológicamente, la mácula basal se correlaciona con una hiperplasia lentiginosa de melanocitos en la unión dermoepidérmica, mientras que las lesiones más pigmentadas se corresponden con nevus melanocíticos de la unión o nevus compuestos.

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Estas lesiones suelen afectar al tronco y las extremidades. El área maculosa de color marrón generalmente tiene un diámetro de 1 a 4 cm, pero puede medir > 20 cm y afectar a toda una extremidad o a la mitad del tronco . Aunque las manchas más oscuras suelen ser máculas o pápulas de entre 1 y 6 mm de diámetro, a veces se observan lesiones más grandes que se asemejan a nevos congénitos pequeños y medianos .

Algunos estudios hablan de la aparición de melanomas cutáneos que se originan dentro de un nevo spilus y en ocasiones se ha observado displasia melanocítica en el nevo spilus adyacente al sitio del desarrollo del melanoma.

Como en los nevus melanocíticos congénitos convencionales, el riesgo de melanoma puede estar relacionado con el tamaño, pero también con el tipo de «motas».

El nevus spilus macular, que se caracteriza por lentigos maculares, se observa en pacientes con facomatosis spilorosea (facomatosis spilorosea: facomatosis pigmentovascular de tipo III), mientras que la variante papular afecta más a los pacientes con facomatosis pigmentoqueratósica.

3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los nevus agminados (de la unión, compuesto > de Spitz, azul) y la lentiginosis parcial unilateral representan las principales entidades del diagnóstico diferencial . Sin embargo, ninguno tiene un parche de color marrón asociado como fondo, y los nevus agminados tienen menos variación en los tipos de nevus presentes. A veces es necesario el examen con lámpara de Wood para distinguirlos

4. TRATAMIENTO

Según los informes de melanomas cutáneos que se desarrollan dentro de nevus spilus, parece aconsejable hacer el seguimiento periódico de los pacientes (las fotografías pueden ser útiles). El riesgo de transformación puede ser similar al de los nevus congénitos clásicos de tamaño similar.

Las lesiones pigmentadas individuales con características atípicas o cambios sospechosos deben evaluarse histológicamente.


BIBLIOGRAFIA

1. Ayala D, Ramón MD, Cabezas M, Jordá E. Nevo spilus asociado a nevus azul agminado: una combinación infrecuente. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2016 [citado el 27 de junio de 2023];107(7):614–6. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-nevo-spilus-asociado-nevus-azul-articulo-S00 0173101600096X

2. Dinulos JGH. Habif’s Clinical Dermatology, 22,Nevi and Malignant Melanoma. Elservier; 2021

3. Balin y Raymond L. Barnhill SJ. Dermatología, 112, 1954-1988, Neoplasias melanocíticas benignas. cuarta edición, Elservier; 2019

4. Mancini PA. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Elsevier;2022.

By Cristina Toledo Visier, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023

Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso

Presentamos el caso de una mujer de 63 años que acude a las CCEE de Dermatología remitida desde Atención Primaria. Consulta por alopecia progresiva de predominio fronto-temporal de 3 años de evolución, que se ha hecho más manifiesto en el último año.

Refiere episodios de prurito y eritema a nivel preauricular previos a la caída del cabello. Destacan entre sus antecedentes hernia lumbar, discopatía cervical, y tratamiento habitual con hidroferol y vitamina B12. Niega antecedentes familiares similares.

Refiere haber recibido múltiples diagnósticos por diferentes facultativos tales como estrés, depresión, posible hipotiroidismo y anemia ferropénica (descartados) a lo largo de estos años. Hasta el momento de la consulta ha recibido tratamiento con minoxidil solución cutánea con escasa respuesta.

A la exploración física destaca obesidad, recesión de la línea fronto-temporal capilar de aproximadamente 2cm, alopecia leve a nivel occipital, pérdida leve del pelo de las cejas y disminución de la densidad de las pestañas, que se acompaña de pérdida de densidad capilar en el resto del cuero cabelludo. Además, destaca la pérdida de vello axilar y en miembros superiores e inferiores y fragilidad ungueal. No presencia ni diagnóstico previo de liquen plano.

En la analítica destaca hemograma normal; función hepática, renal e iones sin alteraciones, TSH y ferritina normales. Serologías para VHC, VHB y VIH negativas. Hormonas sexuales normales (compatibles con menopausia establecida).


Tras anamnesis, realización de exploración física y revisión de pruebas complementarias, se realiza diagnóstico de Alopecia Frontal Fibrosante (AFF).

La enfermedad dermatológica es un motivo de consulta frecuente en AP. Dentro de este grupo, la alopecia constituye uno de los motivos más frecuentes de consulta, tanto en AP como en especializada.

Es importante descartar, en primer lugar, causas secundarias a una enfermedad sistémica con analítica completa que incluya serologías, perfil ferrocinético y hormonas tiroideas. Una vez que se descartan otras causas y se diagnostica una alopecia primaria, hay que tener presente los diferentes tipos, ya que, a pesar de que las más frecuentes son las no cicatriciales (potencialmente reversibles) y habitualmente manejables en AP, hay que tener en consideración el grupo minoritario de las alopecias cicatriciales caracterizadas por pérdida definitiva de los folículos pilosos y, por tanto, irreversibles, para poder realizar detección precoz, tratamiento tópico inicial si procede, y derivación temprana a especializada.

Dentro de las alopecias primarias, la AFF debe incluir un diagnóstico diferencial con alopecia areata, alopecia por tracción y alopecia androgenética de patrón femenino (que puede aparecer de forma concomitante).

El diagnóstico en AP se establece a través de la anamnesis y la clínica, fundamentalmente, aunque hay que tener en cuenta la utilidad del dermatoscopio, tanto para orientar el diagnóstico en función de los hallazgos tricoscópicos, como para realizar un seguimiento de las lesiones.

Actualmente las alopecias cicatriciales se clasifican según la celularidad del infiltrado inflamatorio en linfocíticas (entre las que se encuentra la AFF), neutrofílicas y mixtas y la patogenia de muchas de ellas continúa siendo a día de hoy desconocida:
  • Linfocíticas
    • Liquen plano pilar
    • Alopecia frontal fibrosante
    • Lupus eritematoso cutáneo crónico
    • Pseudopelada de Brocq
    • Alopecia cicatricial centrífuga central
    • Alopecia mucinosa
    • Queratosis folicular espinulosa decalvante
    • Síndrome de Graham-Little
  • Neutrofílicas
    • Foliculitis decalvante
    • Foliculitis disecante (perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens)
  • Mixtas
    • Acné queloidal de la nuca
    • Dermatosis pustular erosiva
    • Foliculitis (acné) necrótica

La AFF se caracteriza clínicamente por recesión bilateral y simétrica de la línea de implantación fronto-temporal del cabello (entre 0,5 y 8cm) con cambios cicatriciales irreversibles en la superficie de la piel alopécica (piel lisa, con pérdida de orificios foliculares y palidez uniforme que contrasta con las regiones adyacentes). Con mucha frecuencia se acompaña de alopecia en las cejas, siendo este el signo inicial más frecuente, y también puede haber afectación de otras zonas pilosas como pérdida de las pestañas, pérdida de vello facial y corporal (axilas, pubis y miembros). También puede extenderse a región retroauricular y además se ha visto afectación occipital en algunos casos.

La AFF afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas, aunque también se ha observado en hombres y mujeres premenopáusicas. La prevalencia exacta de la enfermedad es desconocida, pero se estima que oscila entre el 2% y el 5% de las mujeres posmenopáusicas. Existe una asociación con la menopausia tardía y antecedentes familiares de alopecia.

Lo más característico de la evolución natural es una progresión lenta de la enfermedad.

La AFF se considera una enfermedad inflamatoria y autoinmune, aunque su etiología exacta aún no se comprende por completo. Se cree que factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. La infiltración linfocítica y la fibrosis del folículo piloso son características histopatológicas importantes en la AFF.

El diagnóstico de la AFF se basa en la presentación clínica, la historia del paciente y los hallazgos histopatológicos. En casos sospechosos, se puede realizar una biopsia del cuero cabelludo para confirmar la presencia de infiltración linfocítica y fibrosis del folículo piloso. Además, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar otras causas de alopecia cicatricial.

En cuanto a la dermatoscopia, se observa una disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

El tratamiento de la AFF tiene como objetivo frenar la progresión de la enfermedad y minimizar la pérdida de cabello. Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la AFF. Sin embargo, se han utilizado diferentes enfoques terapéuticos con resultados variables. Entre las opciones terapéuticas se incluyen:

- Corticosteroides tópicos o intralesionales: se pueden utilizar para reducir la inflamación y controlar los síntomas.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento

- Agentes antiinflamatorios sistémicos: se pueden administrar corticosteroides orales, siendo efectivos para la estabilización de la progresión o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Moduladores hormonales: en casos seleccionados, se puede considerar la terapia hormonal sustitutiva o antiandrógenos para frenar la progresión de la enfermedad.

- Se ha descrito el uso de inhibidores de la 5-alfa-reductasa, con una buena respuesta en el cuero cabelludo (ojo: fuera de ficha técnica).

Como medidas no farmacológicas para paliar la parte estética se pueden considerar la cirugía de trasplante capilar (en pacientes estables con áreas cicatriciales limitadas) o el tatuaje de cejas.

Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades de cada paciente.

Referencias bibliográficas:

1. García-Gavín J, et al. Guía de Actuación Clínica en Dermatología 2019. Fisterra.

2. Rincón-Ferrari MD, et al. Guía de Dermatología en Atención Primaria. SEMFYC.

3. Gil-Mosquera M, et al. Documento de Consenso sobre el manejo de la alopecia androgenética en la mujer. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(6):476-490.

4. L. Abal-Díaz, X. Soria, J.M. Casanova-Seuma. Alopecias cicatriciales. Actas Dermosifiliogr, 103 (2012), pp. 376-387

5. L. Esteban-Lucía, A.M. Molina-Ruiz, L. Requena. Actualización en alopecia frontal fibrosante. Actas Dermosifiliogr, 108 (2017), pp. 293-304

By Raquel Escorihuela Roca, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023

Detección precoz de melanoma: revisión

Presentación elaborada por una residente rotante para su Centro de Salud, que ha querido compartir a través de este blog:



By Sonia Navarro Sánchez, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023


martes, 31 de enero de 2023

Carcinoma basocelular: revisión

Revisión sobre carcinoma basocelular:

By Laura Gratiela Pahontu, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Illes Columbretes. Enero 2023

sábado, 31 de diciembre de 2022

Porfiria cutánea tarda: a propósito de un caso

Caso clínico

Varón de 61 años, que acude a consulta de dermatología para revisión tras exéresis de carcinoma basocelular. Durante la entrevista clínica, el paciente refiere que en los últimos 6 meses, sufre brotes de lesiones ampollosas que curan dejando cicatriz. Las lesiones aparecen de forma predominante en el dorso de las manos y de forma aislada en los tobillos.

Exploración física
En la exploración física, vemos que el paciente presenta cicatrices y zonas ulceradas sin observar nuevas ampollas. Asocia hipertricosis malar.



Como antecedentes personales, el paciente tiene sobrepeso y presenta infección por el virus de la hepatitis C, conocedor desde hace más de 27 años sin haber llevado nunca control de la enfermedad. Además, el paciente es exfumador desde hace 15 años y consume alcohol de manera habitual, 3 cervezas diarias y vino en las comidas principales.

Como antecedente quirúrgico de interés, se trata de un paciente esplenectomizado a raíz de un accidente hace muchos años. No refiere antecedentes familiares de interés.

Evolución del caso
La principal sospecha diagnóstica es de porfiria cutánea tarda vs pseudoporfiria.

Pruebas complementarias solicitadas
Para esclarecer la etiología de las lesiones, se solicita analítica con hemograma, bioquímica, anticuerpos antiepidérmicos y antitransglutaminasa, perfil férrico y porfirinas en orina.

Resultados de las pruebas solicitadas
En los resultados de las pruebas solicitadas, destaca:
Porfirinas en orina de 24 horas elevadas con 1592,5 µg/DIA (referencia 0,0-220)
Uroporfirinas en orina de 24 horas elevadas con un valor de 731,3 µg/DIA (referencia 0,0-60,0)
Ferritina con valor de 645 ng/mL (referencia 20-300)
Hierro con valor de 210 µg/dL (referencia 50-150 µg/dL)
Enzimas hepáticas ligeramente elevadas
Serología: POSITIVO para virus de la hepatitis C, con carga viral de 719.863 UI/mL

Ante los hallazgos, el paciente es derivado al servicio de Medicina digestiva para manejo de la infección por VHC solicitando estudio genético HFE para descartar hemocromatosis asociada.

Valoración por el servicio de Medicina Digestiva
En la consulta de Medicina digestiva se realiza al paciente una elastografía hepática (Fibroscan®) y una ecografía abdominal, donde se diagnostica de cirrosis hepática sin signos de hipertensión portal.
Inician tratamiento con EPCLUSA® (sofosbuvir) y se solicita nueva analítica pos-tratamiento (incluyendo transaminasas) para control evolutivo.
También se realiza analítica sanguínea con marcador AFP, cuyo resultado se encontraba dentro del rango de la normalidad.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Las porfirias son un grupo de trastornos metabólicos, donde existen defectos enzimáticos de la vía metabólica del grupo hemo que afectan a su biosíntesis, causando la acumulación de metabolitos intermedios (porfirinas) que absorben energía lumínica provocando fotosensibilización.

Estas alteraciones pueden ser hereditarias o adquiridas y se clasifican en función del órgano más afectado.

Clasificación de las porfirias



Imagen de "Porfirias poco frecuentes: Casos detectados en la población argentina. 2006; 87. 248-263"



Clínicamente se dividen en:

- Clínica exclusivamente cutánea.

- Clínica casi exclusivamente sistémica y que cursa con brotes de crisis porfíricas.

- Mixtas.


Porfiria cutánea tarda (PCT)

La PCT es la porfiria cutánea más frecuente. Suele manifestarse en la edad adulta y puede ser de herencia autosómica dominante o adquirida. Según su fisiopatología las podemos clasificar en 3 formas:
  • Tipo I o esporádica: Es la más frecuente, atribuyendo el 80% de los casos, por inactivación de la enzima UPD selectivamente en la célula hepática.
  • Tipo II o clásica. Es una forma familiar de herencia autosómica dominante. Son el 20% de los casos.
  • Tipo III. Es muy rara.

En el caso de la PCT familiar, existe una baja penetrancia clínica por lo que no siempre encontramos antecedentes familiares. En este caso, la manifestación de la enfermedad ocurre a una edad más temprana; y hombres y mujeres se ven afectados por igual.

La mayoría de los casos de PCT corresponden a la forma adquirida y se suele asociar a hepatopatía (infección por virus hepatitis C) siendo más frecuente en hombres. Podemos encontrar una elevación de las enzimas hepáticas y frecuentemente, una sobrecarga hepática de hierro, con un aumento de la saturación de transferrina y de la ferritina.

Su mecanismo patogénico es producido por un déficit de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa. Su inhibición a nivel hepático, produce la liberación de porfirinas en el plasma lo que ocasiona su acumulación en la dermis. Ésta acumulación reacciona con la luz solar visible (no la ultravioleta), produciendo la aparición de los síntomas en la piel (fragilidad y formación de ampollas) donde la epidermis se separa de la lámina basal dañada.

Es una enfermedad prevalente en España, tratándose muy probablemente de una enfermedad infradiagnosticada. De ahí radica la importancia de conocer sus manifestaciones clínicas.

Clínicamente, las lesiones cutáneas ampollosas aparecen en áreas expuestas a traumatismos repetidos y al sol, como son el dorso de las manos, brazos, pies y cara.
En ocasiones, cuando valoramos al paciente, las lesiones ampollosas han desaparecido (como ocurre en el caso descrito anteriormente), pero el paciente refiere una mayor fragilidad cutánea. Los traumatismos menores que ocurren en la vida diaria, provocan erosiones y ampollas en la piel que pueden infectarse y formar costras y cicatrices.
Otras manifestaciones cutáneas que podemos encontrar son los quistes de millium (típicamente en el dorso de los dedos), hipopigmentación o hiperpigmentación.
Debido a su fotosensibilidad, los pacientes suelen presentar un empeoramiento de la sintomatología en los meses de primavera y verano.
Frecuentemente encontramos un aumento del vello facial en la zona malar (hipertricosis malar) y existe una alta asociación con la infección por el virus de la hepatitis C y/o hemocromatosis.
El principal agente inductor de las lesiones es el alcohol etílico, aunque otras sustancias químicas, como el hexaclorobenzeno, fenoles clorados, herbicidas con ácido 2,4 dicloro y triclorofenoxiacético, algunos fármacos, como los tratamientos hormonales, barbitúricos, analgésicos, anticonvulsivantes, antibióticos, hierro, etc, también pueden desencadenar la sintomatología.

Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial a plantear es entre las diferentes porfirias que tienen manifestaciones cutáneas.
La porfiria eritropoyética suele ser una enfermedad de mayor gravedad y cuya presentación clínica se da en la infancia. En la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria encontramos afectación neurovisceral.
Otras causas que debemos descartar son las reacciones medicamentosas o que el paciente esté hemodializado; en estos casos, estaríamos ante una pseudoporfiria.
El penfigoide ampolloso y los pénfigos y la dermatitis herpetiforme también deben ser diagnósticos a tener en cuenta.

Diagnóstico
En la PCT el diagnóstico se realiza mediante la determinación de porfirinas en sangre, orina y heces donde encontramos un aumento de su excreción cuando la enfermedad está activa.
También se debe solicitar las determinaciones de hemoglobina, hierro, ferritina, hemograma, transaminasas y serologías para el virus de la hepatitis C y VIH por ser un factor de riesgo asociado.
En algunos casos puede estar indicada la realización de una biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia directa y en otros, solicitar un estudio genético para descartar hemocromatosis hereditaria.
En la interpretación del patrón de excreción de porfirinas, se debe observar un aumento de uroporfirinas en orina y un aumento de isocoproporfirina en heces.

Tratamiento
La primera medida a tomar es la de evitar los factores desencadenantes, especialmente el alcohol y la exposición solar. En las mujeres en edad fértil, evitar el uso de anticonceptivos.
También podemos pautar antibióticos tópicos para evitar las sobreinfecciones bacterianas de las lesiones en la piel.
Otras opciones de tratamiento son flebotomías periódicas para aquellos pacientes con hemocromatosis y sobrecarga de hierro asociada, hasta alcanzar niveles óptimos de hierro sin llegar a anemizar al paciente. En el caso de los pacientes que no presenten sobrecarga de hierro se puede intentar un tratamiento con antipalúdicos a dosis muy bajas (cloroquina 100-200 mg/semana) hasta conseguir la normalización de la excreción de porfirina en orina.
En los casos asociados a hepatitis C (que son la mayoría), se procederá al tratamiento de ésta


Bibliografía
  1. Taberner, R. (27 de abril de 2011). PCT: ¿acrónimo para Pelos, Costras y Transaminasas?. Dermapixel. Disponible en: https://www.dermapixel.com/2011/04/pct-acronimo-para-pelos-costras-y.html
  2. Enfermedad cutánea de la porfiria (31 de agosto de 2020). Association LEA. Disponible en: https://assolea.org/es/enfermedad-cut%C3%A1nea-de-la-porfiria/
  3. Hermosilla B., Nicolás, Toro, Gonzalo De, & Molgó, Montserrat. (2018). Porfiria cutánea tarda. Caso clínico. Revista médica de Chile,146(8), 943-946. Disponible en: https://dx.doi.org/10.4067/s0034-98872018000800943
  4. Schulenburg-Brand, D., Katugampola, R., Anstey, A. V., & Badminton, M. N. (2014). The cutaneous porphyrias. Dermatologic clinics, 32(3), 369–ix. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.det.2014.03.001
  5. Whittle, C., Hepp, J., Armas, R., & Shultz, M. (2010). Hepatocarcinoma, porfiria y hemosiderosis. Una asociación no reportada en nuestro país: Caso clínico. Revista médica de Chile, 138(5), 581-585. Disponible en: https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872010000500008
  6. Melito, V & Rossetti, M & Parera, Veronika & Batlle, Alcira. (2006). Porfirias poco frecuentes: Casos detectados en la población argentina. Revista argentina de dermatología. 87. 248-263. Disponible en: http://rad-online.org.ar/2007/01/01/porfirias-poco-frecuentes-casos-detectados-en-la-poblacion-argentina/
By Carolina Sánchez Trujillo, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Fernando el Católico. Diciembre 2022

miércoles, 30 de noviembre de 2022

Dermatitis atópica: revisión

1. INTRODUCCIÓN

La dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crónico, recidivante y fluctuante con períodos de recaídas y remisiones. Es una enfermedad altamente prevalente que afecta hasta a un 15-20% de la población infantil, y del 1 al 3% en los adultos. Es la dermatosis más frecuente en niños.

Se caracteriza por lesiones eccematosas de distribución y morfología características, piel seca y picor intenso. La DA es benigna pero puede llegar a alterar la calidad de vida de una forma notoria. Los recursos personales, sociales, emocionales y financieros de los pacientes, de sus cuidadores y del sistema de salud se ven inmensamente afectados por la carga que supone esta enfermedad si no se trata adecuadamente. Actividades como el sueño, el trabajo y los estudios también se ven alterados.

El curso fluctuante de la enfermedad hace que períodos libres de síntomas vayan seguidos de exacerbaciones más o menos intensas de la enfermedad.

Se trata de una enfermedad bien definida por los síntomas clínicos, que se asocia hasta en un 80 % de los casos a enfermedades atópicas (asma bronquial y rinoconjuntivitis) y en la que intervienen tanto factores constitucionales, como una mayor sensibilidad inmunitaria y alteraciones genéticas, como multitud de factores de exposición que ayudan a mantener y exacerbar los síntomas.

2. EPIDEMIOLOGÍA
  • Variaciones geográficas: zonas de clima más frío, precipitaciones y grado de humedad tienen asociación positiva con la DA, y existe una asociación negativa entra la DA, la temperatura y el número de horas solares anuales.
  • Diferencias raciales: Algunos estudios indican que pueden existir diferencias étnicas significativas, pero siempre sobre la base genética y ambiental de cada individuo.
  • Agregación familiar: niños con DA presentan familiares de primer grado afectados, y se ha demostrado que los gemelos monocigóticos tienen una probabilidad de afectación simultánea del 77%, frente al 15% de los gemelos dicigóticos. Se trata de una herencia poligénica todavía no bien comprendida. El asma y la rinitis en uno de los progenitores parece ser un factor predisponente de menor trascendencia en el desarrollo de la DA.
  • Factores genéticos: La DA es una enfermedad genética muy compleja en la que se han detectado anomalías genéticas en dos grupos mayores de locus: locus que codifican proteínas estructurales del epitelio, y locus que codifican elementos mayores del sistema inmunológico.
  • Alteración de la barrera cutánea: los pacientes con DA presentan una disfunción en la barrera epidérmica. La medición de esta deficiencia se realiza mediante la cuantificación de la pérdida de agua transepidérmica (TEWL), la cual se encuentra invariablemente aumentada en estos pacientes.
  • Las causas de la alteración de la barrera epidérmica son múltiples. Solo el 30% de los pacientes con DA presentan mutaciones en el gen de la filagrina, mientras que el aumento de la TEWL se observa en casi el 100% de pacientes atópicos con enfermedad activa. Otras causas de disfunción de la barrera epidérmica incluyen una mala regulación de los genes epidérmicos que codifican proteasas y antiproteasas, la pérdida de la integridad de las tight junctions, la pérdida de adhesión entre los desmosomas, o la alteración en la producción de ceramidas.
  • Mecanismos inmunopatológicos: la inmunidad innata y su relación con la inmunidad adquirida: predominio de citoquinas Th2 en formas agudas.
  • Factores precipitantes endógenos y exógenos: infecciones, estrés psicológico, factores irritantes (agua, lana, agentes químicos...), alérgenos (alimentarios, aeroalérgenos), autoantígenos y sequedad ambiental.

3. CLÍNICA
Las características clínicas esenciales son la presencia de prurito cutáneo y de las lesiones eccematosas con distribución típica que asientan sobre una base de piel seca, que cursan de forma crónica o a brotes, junto a los antecedentes de enfermedad atópica.

Las lesiones pueden variar en su morfología según la fase del eccema (aguda, subaguda y crónica), y en su distribución, dependiendo de la edad del paciente (fases de lactante, infantil y del adulto).

3.1. LESIONES ELEMENTALES

- Eccema: constituido por eritema, edema, vesiculación, exudación y costras.

- Prúrigo: pequeñas pápulas con vesícula en su cúspide, que desaparece rápidamente con el rascado siendo sustituida por una pequeña costra.

- Liquenificación: placas mal delimitadas y engrosadas, con surcos que delimitan áreas romboides brillantes.

3.2. ESTADIOS DE LAS LESIONES

- Agudas: lesiones intensamente pruriginosas con pápulas sobre piel eritematosa, vesiculación, exudado seroso, excoriaciones por rascado y, ocasionalmente, sangrado de las lesiones.

- Subagudas: pápulas eritematosas descamativas y excoriaciones.

- Crónicas: liquenificación con engrosamiento de la piel, acentuación de los pliegues, pápulas con hiperqueratosis y cambios en la pigmentación de la piel.

3.3. FORMAS CLÍNICAS

  1. Fase de lactante: (desde los 2 meses hasta 2 años) lesiones eccematosas pruriginosas que en los casos característicos se inician entre el mes y los tres meses de vida, en forma de exantema eritematoso con elementos pápulovesiculosos con gran componente exudativo que forma costras, localizado en las mejillas, desde donde puede extenderse a la frente, pliegues auriculares, cuero cabelludo, pero respetando el triángulo nasolabial. Puede con el tiempo extenderse al cuello, región anterior del tronco, superficie extensora de miembros y, en los casos más graves, generalizarse con intenso picor, afectación del estado general y con frecuencia signos de impetiginización.
  2. Fase infantil: (desde los 2 a los 12 años). lesiones más papulosas y menos exudativas con tendencia a la liquenificación, activada por el rascado y tienden a localizarse en los pliegues, sobre todo antecubital y poplíteo. Puede afectar a la región facial, palpebral, peribucal (queilitis, siendo la afectación del labio superior específica de esta enfermedad), los pliegues auriculares, las muñecas, las manos, los tobillos y los pies.
  3. Fase de adolescente-adulto: (mayores de 12 años) predomina la papulación y liquenificación sobre una base de intensa xerosis. Son frecuentes las alteraciones de la pigmentación de la piel en las zonas de la DA, en ocasiones hipopigmentación y en otras ocasiones, aumento de la pigmentación. La localización es similar a la del estadio infantil.

4. DIAGNÓSTICO


No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la DA, por lo que, en la práctica, las claves diagnósticas dependerán de las manifestaciones cutáneas y la historia clínica del paciente. Se recomienda realizar siguiendo los criterios mayores y menores de Hanifin y Rajka:
  • Criterios mayores. Picor (prurito), la morfología y distribución características de las lesiones, el carácter crónico y reaparición de la enfermedad y la historia personal o familiar de atopia.
  • Criterios menores. Piel seca (xerosis), piel seca y escamosa (ictiosis), elevación de los anticuerpos de la inmunoglobulina E (en personas con alergia), tendencia a infecciones cutáneas, boqueras (queilitis), conjuntivitis recidivante, sequedad, escamas y palidez (pitiriasis alba), entre otros.
El diagnóstico de DA se basa exclusivamente en criterios clínicos: lesiones de eccema, prúrigo y liquenificación sobre una base de piel seca, y se requiere la exclusión de otras enfermedades (diagnóstico diferencial), como la escabiosis, dermatitis seborreica, dermatitis alérgica de contacto, eccema numular, ictiosis, psoriasis, inmunodeficiencias, pitiriasis rosada, dermatitis herpetiforme entre otros.

No existen datos histológicos ni test de laboratorio específicos, y los niveles de IgE no son usados en la evaluación de rutina de los pacientes con DA ya que no todos los pacientes con criterios clínicos de DA presentan sensibilización IgE-mediada.

5. TRATAMIENTO

5.1. MEDIDAS GENERALES:

- Evitar cambios bruscos de temperatura y estrés

- Ducha diaria corta con agua tibia

- Usar ropa amplia de algodón

- Usar crema hidratante al menos una vez al día, evitarla en los brotes agudos

- Control del prurito

- Alimentación: solo evitar los alimentos si existe relación directa con los brotes

5.2. TRATAMIENTO DEL BROTE ACTIVO:
  • Brote leve/moderado: corticoides tópicos con índice terapéuticos óptimos 2 veces al día máximo 2-3 semanas.
  • Brote grave: ciclo de corticoide oral (0,5-1 mg/kg/día) disminuyendo esta de forma paulatina. 
Si la enfermedad no se controla con el tratamiento tópico y el paciente requiere tratamiento con corticoides orales de manera continuada, se valorará iniciar tratamiento con:
    • Fototerapia
    • Inmunosupresores: ciclosporina.
    • Fármacos biológicos: dupilumab, tralokinumab
    • Inhibidores JAK: baricitinib, upadacitinib

5.3. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:
Inhibidor tópico de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) 2-3 días a la semana en ausencia de brotes durante un tiempo prolongado.


5.4. TRATAMIENTO DEL PRURITO:
El prurito de la DA no está mediado por histamina. Los antihistamínicos de primera generación como la hidroxicina o la dexclorfeniramina, son útiles por su efecto sedante en el tratamiento del prurito que aparece en los brotes graves de DA.


6. BIBLIOGRAFÍA
  1. Bagazgoitia L, Gutiérrez M, Blesa CG, Martín AH, Torrelo A. y diagnósticos de la dermatitis atópica . ¿ Es posible la prevención ? Rev Pediatr. 2009;31–47.
  2. Gimenez Camarasa JM. Tratamiento De La Dermatitis Atopica. Monogr Dermatologia. 1992;5(6):448–54.
  3. Werfel T, Kapp A. Atopic dermatitis. Allergologie. 2002;25(5):245–7.
  4. Ricardo O, Rodríguez M, Hernández M, Alonso M. Aspectos de interés sobre dermatitis atópica, su diagnóstico y tratamiento . Rev médica electrónica [Internet]. 2019;41(2):496–507. Available from: http://scielo.sld.cu/pdf/rme/v41n2/1684-1824-rme-41-02-496.pdf
  5. Vaño S, Jaén P. Recopilación dermatológica [Internet]. 2016. 110 p. Available from: http://www.comcordoba.com/wp-content/uploads/2017/03/RecopilacioCC81n-Derma_2-11-16.pdf

By Marta Lozano, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Gran Vía. Noviembre 2022

lunes, 31 de octubre de 2022

jueves, 30 de junio de 2022

Tiña: caso clínico y revisión

Caso clínico:

Mujer de 57 años, trabajadora de la limpieza, sin antecedentes personales ni familiares de interés. No animales domésticos ni viajes recientes. Acude a consulta de atención primaria por presentar a nivel palmar, extendiéndose con borde figurado hacia porción lateral y medial de ambas manos, lesiones papulares eritemato-descamativas, pústulas y pequeñas manchas eritemato-parduzcas. No afectación plantar. No pruriginosas ni dolorosas. Desencadenante sociolaboral e higienicodietético no claro (no cambio de productos químicos recientes, ropa o relaciones sexuales de riesgo). . Ante la duda diagnóstica, se decide obtener cultivo de las pústulas y escamas.

Tratamiento y evolución del caso:
A la espera del resultado del cultivo, a priori se sospecha de psoriasis pustulosa, por lo que se pauta de forma empírica un corticoide tópico de potencia muy alta (ej. clobetasol 0,05% en crema). No obstante, dado que también presenta una alta sospecha de una infección fúngica (tiña) se añade antifúngico oral (ej. terbinafina 250 mg).

Inesperadamente, la paciente viene a consulta, tras 3 días del inicio de la toma de terbinafina (250 mg 1c/24h) aqueja la aparición de un cuadro de lesiones maculopapulares muy pruriginosas, distribuidas de forma generalizada, inicialmente en extremidades y posteriormente en abdomen (toxicodermia vs urticaria) por lo que se suspende terbinafina y se pauta provisionalmente un antifúngico tópico (clotrimazol 1%) a la espera del resultado del cultivo.

Con el tratamiento tópico, las lesiones mejoran de forma parcial pero sin alcanzar la remisión del cuadro. Una vez obtenido el resultado microbiológico positivo para: Trichophyton mentagrophytes, se confirma el diagnóstico de tiña. Se suspende el clobetasol tópico y se mantiene el clotrimazol. Además, se añade de nuevo otro antifúngico oral: Itraconazol (100 mg 1c/12h) dada la supuesta “toxicodermia” que tuvo con la toma de terbinafina. Las lesiones mejoran satisfactoriamente con el tratamiento oral 

*Nota informativa: posteriormente se confirmó, mediante estudio de alergias, la ausencia de hipersensibilidad a terbinafina.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

CLASIFICACIÓN:

Los dermatofitos son un grupo de hongos que tienen la capacidad de invadir los tejidos queratinizados como las uñas, el pelo y la capa córnea de la piel. Se clasifican en 3 géneros anamórficos:
  • Epidermophyton.
  • Microsporum.
  • Trichophyton: el más frecuente en la patología humana. Si nos centramos en el género Trichophyton, las especies más frecuentes son:
    • T. rubrum, en nuestro medio, el agente etiológico más frecuentemente implicado.
    • T. mentagrophytes y M. canis, los dos más frecuentes seguidos de T. rubrum.
Clásicamente, la denominación de las infecciones causadas por dermatofitos ha estado relacionada con las localizaciones anatómicas involucradas. Las más frecuentes son la tiña de cuero cabelludo y del cuerpo en niños y tiña del pie en adultos.

  • Tinea corporis/corporal/circinada/herpes circinado: afecta a la piel lampiña (excepto palmas, plantas e ingles). Es conocida como “herpes circinado”, forma clínica que se presenta como lesión única o múltiple, con bordes activos, eritematosos y el centro más claro y seco con signos de curación. El crecimiento y la curación son centrífugos. El granuloma de Majocchi es una invasión de los folículos pilosos por el hongo: pústulas o nódulos inflamados perifoliculares, común en mujeres que se afeitan las piernas.
  • Tinea capitis/cuero cabelludo: afecta tanto la piel del cuero cabelludo como el pelo y la infección puede variar desde leve o subclínica con poco eritema hasta una reacción inflamatoria grave con formación de kerion.
    • Inflamatoria o querion: tumoración inflamatoria circunscrita con áreas alopécicas extensas y múltiples lesiones pustulosas abscesificadas que drenan material purulento a través de los orificios foliculares (signo de la espumadera). Pueden presentar fiebre, malestar y linfadenopatías regionales.
    • No inflamatoria: Placa alopécica bien definida, redondeada, con abundante descamación grisácea. Pelos de la placa grises y se quiebran justo por encima del cuero cabelludo.
  • Tinea pedis/Tiña del pie: frecuente en personas que usan baños o piscinas comunitarias.
  • Tinea barbae/de la barba: afecta al área de la barba y bigote, y puede ser un proceso leve y superficial o tener un componente inflamatorio con foliculitis, aparición de pústulas, etc.
  • Tinea cruris/inguinal: es la infección de la región inguinal, áreas perianal y perineal y, ocasionalmente, la parte superior de los muslos. Las lesiones suelen ser bilaterales y asimétricas y se extienden distalmente desde la cara interna de los muslos. Papulovesículas eritematosas sobreelevadas y pruriginosas.
DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de sospecha es clínico, y se confirma mediante un cultivo de la lesión.

Pruebas complementarias: Para el cultivo, la cantidad de material recogido debe ser suficiente. Todas las lesiones descamativas deben rasparse y es aconsejable obtener una muestra de calidad. Deben evitarse pérdidas durante el trasvase desde placas estériles de recogida a placas de cultivo, por lo que se deja caer el material raspado directamente. En las lesiones purulentas también debe aprovecharse el material exudativo para su siembra y observación microscópica.

Diagnóstico diferencial:
Psoriasis pustulosa: la psoriasis es una enfermedad eritematodescamativa crónica cuya lesión típica es una placa eritematosa cubierta de escamas blancas nacaradas y bordes delimitados. Cursa a brotes. La psoriasis pustulosa es una variante que presenta pústulas estériles sobre placas de psoriasis. Su diagnóstico es clínico sin necesidad de realizar biopsia. En el presente caso se podría haber valorado como tratamiento empírico:
  • PUVA tópico.
  • Corticoide tópico: clobetasol 0,05% crema.
Eccema de contacto: Genera prurito prominente. Su tratamiento se hace con corticoide tópico/oral según extensión y evitando el agente desencadenante.


TRATAMIENTO:
La curación espontánea es muy improbable, por lo tanto, en la mayoría de los casos será necesario instaurar un tratamiento apropiado:

Tratamiento tópico: consiste es útil en los casos de lesiones limitadas, superficiales y situaciones como embarazo, lactancia o interacciones con otros fármacos orales. El tratamiento tópico se puede utilizar como apoyo del tratamiento oral y como profilaxis, una vez haya terminado éste, con el fin de evitar las recidivas. Los antifúngicos tópicos retrasan el crecimiento de los dermatofitos, que finalmente son eliminados con el recambio dérmico. Son bien tolerados en general, requieren una sola aplicación diaria y se consigue la curación en el 80% de los casos. Existe una gran variedad de opciones que se menciona en el apartado del “tratamiento específico”. Otras alternativas tópicas: ciclopiroxolamina, haloprogina, tolnaftato, ácido undecilénico, pomada de Whitfield, aceite esencial de Citrus bergamia, también llamado “aceite de bergamota”, tiene actividad frente a dermatofitos y levaduras patógenas, sobre todo especies del género Candida.

Tratamiento oral: es más efectivo que el tópico y se aplicará en los casos de lesiones extensas, hiperqueratósicas, zonas inflamatorias o con foliculitis, así como en los casos de tinea capitis. No disponemos de muchos antifúngicos por vía oral para el tratamiento de las dermatofitosis; además de algunos azoles, está la griseofulvina, la terbinafina y la nistatina. Prolongación del tratamiento según respuesta clínica.


BIBLIOGRAFÍA
  1. Mensa, J. Soriano, A. López-Suñé, E. Llinares,P. Barberán, J. Zboromyrska, Y. Guia MENSA 2022. Guía de Terapéutica Antimicrobina 2022.
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  4. Molina de Diego, A. Aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las dermatofitosis. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2011;29(Supl 3):33-39.
  5. Vañó S, Jaén P. Recopilación dermatología. Servicio de dermatología, hospital Universitario Ramón y Cajal. 28042 Madrid. ISBN: 978-84-617-5864-7. FAES farma. 2016.
  6. M. Pereiro Ferreirós Jr. F.J. García-Martínez, J. Alonso-González. Actualización en el tratamiento de las micosis cutáneas. Ann Dermatol Venereol. Vol. 103. Núm. 9. (2012), pp. 778-783.
By Cristina Sánchez Cerezuela: R2 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Almazora

sábado, 30 de abril de 2022

Onicomicosis: revisión

 Para acceder a la revisión hay que pulsar en la siguiente imagen:


By Sheyla Collado Martínez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Abril 2022

Leishmaniasis en paciente con anti-TNF, a propósito de un caso

Paciente mujer de 41 años con psoriasis severa desde 2016 y artritis psoriásica en seguimiento por Reumatología, que acude a revisión. En tratamiento con Metotrexate y Cimzia (Certolizumab) por ineficacia de tratamiento tópico y artritis psoriásica con mal control.

La paciente refiere aparición de 4 lesiones en brazo derecho de 1 mes y medio de evolución de características pruriginosas en un inicio. Ha tratado de realizar tratamiento tópico con corticoides potentes, sin mejoría de las mismas.

Exploración física
Se visualizan 4 nódulos de características inflamatorias, indurados y con costra central pequeña a nivel de brazo derecho, 2 de ellos alineados. A la palpación no dolorosas. Asimismo, placa eritematosa ulcerada muy infiltrada, en codo derecho.


Dadas las características de las lesiones y el estado de inmunosupresión de la paciente se sospecha de Leishmaniasis cutánea. La paciente vive en zona de montaña y tiene animales en casa. Se suspende tratamiento antimodulador hasta diagnóstico de certeza.

Pruebas complementarias
Analítica con serología para Leishmania: POSITIVO
Doble biopsia con punch 4mm de uno de los nódulos: POSITIVO para LEISHMANIASIS.
PCR Leishmania: POSITIVO.

Tratamiento
Se realiza IC a Infecciosas para decidir tratamiento óptimo. Dada la medicación de base y la extensión es candidata a tratamiento sistémico y se desestima tratamiento local con antimoniales pentavalentes intralesionales.

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LEISHMANIASIS
La leishmaniasis constituye un grupo enfermedades causadas por protozoos del género Leishmania, endémica en España. Los casos adquiridos en nuestro país se deben a Leishmania infantum, pero puede haber otros causados por otras especies en viajeros o inmigrantes. El mecanismo de transmisión más habitual es por picadura la mosca de arena o flebotomo, y excepcionalmente por vía sexual, transfusional, transplacentaria, inoculación accidental en el laboratorio o contacto directo (lesión -lesión).


 Las especies de Leishmania del Viejo Mundo producen lesiones cutáneas benignas y autolimitadas, mientras que las del Nuevo Mundo pueden causar lesiones graves, incluyendo la afectación mucosas.

En cuanto a la epidemiología en España de esta patología entre 2005 y 2017 la media rondaba los 141 casos/año, con una tendencia ascendente desde 2012. La comunidades autónomas con el mayor registro de casos (89,9%) fueron: Comunidad Valenciana, Comunidad de Madrid, Cataluña, Baleares y Andalucía.


Manifestaciones clínicas
La enfermedad tiene varias formas clínicas: leishmaniasis cutánea localizada, leishmaniasis cutánea difusa, leishmaniasis mucocutánea y leishmaniasis visceral.

Tras la picadura del insecto, al cabo de 1 a 4 semanas, aparece una lesión cutánea en cara, cuello, brazos y/o piernas, como lugares más frecuentes. Constituyen pápulas que aumenta de tamaño, ulcerándose en el centro y muchas veces desarrollando un borde elevado hiperpigmentado. Posteriormente se forma una costra que se pueda desprender dejando una úlcera crateriforme, plana y granulomatosa, que es indoloras y no causa síntomas sistémicos, al menos que experimenten infección secundaria. Normalmente cicatrizan de forma espontánea a lo largo de varios meses. Dependiendo de la especie de leishmania, se diferencian varios tipos de lesión ulcerosa (p.e. el famoso Botón de Oriente generado por las leishmaniasis tropicales) y complicaciones.

La leishmaniasis mucocutánea está producida por L. Braziliensis. La mayoría de los pacientes presentan juntamente con lesiones nasofaríngeas cicatrices típicas de primo infección cutánea. Las lesiones granulomatosas que se producen en faringe y boca (habitualmente metástasis de las lesiones nasales) y la destrucción del cartílago nasal origina el aspecto de (Nariz de Tapir), uno de los signos más característicos de esta enfermedad. El cuadro clínico puede llegar a producir importantes mutilaciones a varios niveles.

La leishmaniasis visceral (o Kala-zar), se manifiesta con fiebre, escalofríos, diaforesis, debilidad, pérdida de peso, diarrea, hepatoesplenomegalia y es común la linfadenopatía generalizada. Después de la instalación de la patología, la piel puede sufrir descamación y oscurecimiento especialmente en piernas, pies y brazos adquiriendo un color gris terroso detectable (motivo de su nombre original Kala-zar o Fiebre Negra). Al cabo de los meses, aparecen alteraciones hematológicas e inmunológicas con marcada hipergammaglobulinemia.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de esta patología se llevan a cabo raspados, aspiraciones y biopsias para la realización de examen microscópico, histopatológico y cultivo. También pueden aplicarse técnicas de PCR para todas las formas clínicas de la enfermedad.

Para la identificación de las formas cutánea y mucocutáneas se pueden realizar la prueba cutánea de Montenegro.

Por su parte, para el diagnóstico de la leishmaniasis visceral sería apropiado el uso de detección de anticuerpos (IFI, ELISA, rK39, electroinmunotransferencia, por ensayo de aglutinación directa).

Tratamiento



Bibliografía
  1. Roatt BM, de Oliveira Cardoso JM, De Brito RCF, Coura-Vital W, de Oliveira Aguiar-Soares RD, Reis AB. Recent advances and new strategies on leishmaniasis treatment. Appl Microbiol Biotechnol. 2020;104(21):8965–77.
  2. Fernández Martínez B, Gómez Barroso D, Cano Portero R. LA LEISHMANIASIS EN ESPAÑA: EVOLUCIÓN DE LOS CASOS NOTIFICADOS A LA RED NACIONAL DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DESDE 2005 A 2017 Y RESULTADOS DE LA VIGILANCIA DE 2014 A 2017. BOLETÍN epidemiológico Sem. 2019;27(na.2):15–31.
  3. Cookson MD, Stirk PMR. Leishmaniasis. Manifestaciones clínicas y tratamiento. 2019;10.
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By Vanessa Ravelo Pérez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. Abril 2022

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Rocío es una  mujer de 55 años, con alergia a los gatos y dislipemia en tratamiento con atorvastatina, sin ningún otro antecedente personal ...