Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso

Presentamos el caso de una mujer de 63 años que acude a las CCEE de Dermatología remitida desde Atención Primaria. Consulta por alopecia progresiva de predominio fronto-temporal de 3 años de evolución, que se ha hecho más manifiesto en el último año.

Refiere episodios de prurito y eritema a nivel preauricular previos a la caída del cabello. Destacan entre sus antecedentes hernia lumbar, discopatía cervical, y tratamiento habitual con hidroferol y vitamina B12. Niega antecedentes familiares similares.

Refiere haber recibido múltiples diagnósticos por diferentes facultativos tales como estrés, depresión, posible hipotiroidismo y anemia ferropénica (descartados) a lo largo de estos años. Hasta el momento de la consulta ha recibido tratamiento con minoxidil solución cutánea con escasa respuesta.

A la exploración física destaca obesidad, recesión de la línea fronto-temporal capilar de aproximadamente 2cm, alopecia leve a nivel occipital, pérdida leve del pelo de las cejas y disminución de la densidad de las pestañas, que se acompaña de pérdida de densidad capilar en el resto del cuero cabelludo. Además, destaca la pérdida de vello axilar y en miembros superiores e inferiores y fragilidad ungueal. No presencia ni diagnóstico previo de liquen plano.

En la analítica destaca hemograma normal; función hepática, renal e iones sin alteraciones, TSH y ferritina normales. Serologías para VHC, VHB y VIH negativas. Hormonas sexuales normales (compatibles con menopausia establecida).

Tras anamnesis, realización de exploración física y revisión de pruebas complementarias, se realiza diagnóstico de Alopecia Frontal Fibrosante (AFF).

La enfermedad dermatológica es un motivo de consulta frecuente en AP. Dentro de este grupo, la alopecia constituye uno de los motivos más frecuentes de consulta, tanto en AP como en especializada.

Es importante descartar, en primer lugar, causas secundarias a una enfermedad sistémica con analítica completa que incluya serologías, perfil ferrocinético y hormonas tiroideas. Una vez que se descartan otras causas y se diagnostica una alopecia primaria, hay que tener presente los diferentes tipos, ya que, a pesar de que las más frecuentes son las no cicatriciales (potencialmente reversibles) y habitualmente manejables en AP, hay que tener en consideración el grupo minoritario de las alopecias cicatriciales caracterizadas por pérdida definitiva de los folículos pilosos y, por tanto, irreversibles, para poder realizar detección precoz, tratamiento tópico inicial si procede, y derivación temprana a especializada.

Dentro de las alopecias primarias, la AFF debe incluir un diagnóstico diferencial con alopecia areata, alopecia por tracción y alopecia androgenética de patrón femenino (que puede aparecer de forma concomitante).

El diagnóstico en AP se establece a través de la anamnesis y la clínica, fundamentalmente, aunque hay que tener en cuenta la utilidad del dermatoscopio, tanto para orientar el diagnóstico en función de los hallazgos tricoscópicos, como para realizar un seguimiento de las lesiones.

Actualmente las alopecias cicatriciales se clasifican según la celularidad del infiltrado inflamatorio en linfocíticas (entre las que se encuentra la AFF), neutrofílicas y mixtas y la patogenia de muchas de ellas continúa siendo a día de hoy desconocida:

• Linfocíticas
• Liquen plano pilar
• Alopecia frontal fibrosante
• Lupus eritematoso cutáneo crónico
• Pseudopelada de Brocq
• Alopecia cicatricial centrífuga central
• Alopecia mucinosa
• Queratosis folicular espinulosa decalvante
• Síndrome de Graham-Little
• Neutrofílicas
• Foliculitis decalvante
• Foliculitis disecante (perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens)
• Mixtas
• Acné queloidal de la nuca
• Dermatosis pustular erosiva
• Foliculitis (acné) necrótica

La AFF se caracteriza clínicamente por recesión bilateral y simétrica de la línea de implantación fronto-temporal del cabello (entre 0,5 y 8cm) con cambios cicatriciales irreversibles en la superficie de la piel alopécica (piel lisa, con pérdida de orificios foliculares y palidez uniforme que contrasta con las regiones adyacentes). Con mucha frecuencia se acompaña de alopecia en las cejas, siendo este el signo inicial más frecuente, y también puede haber afectación de otras zonas pilosas como pérdida de las pestañas, pérdida de vello facial y corporal (axilas, pubis y miembros). También puede extenderse a región retroauricular y además se ha visto afectación occipital en algunos casos.

La AFF afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas, aunque también se ha observado en hombres y mujeres premenopáusicas. La prevalencia exacta de la enfermedad es desconocida, pero se estima que oscila entre el 2% y el 5% de las mujeres posmenopáusicas. Existe una asociación con la menopausia tardía y antecedentes familiares de alopecia.

Lo más característico de la evolución natural es una progresión lenta de la enfermedad.

La AFF se considera una enfermedad inflamatoria y autoinmune, aunque su etiología exacta aún no se comprende por completo. Se cree que factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. La infiltración linfocítica y la fibrosis del folículo piloso son características histopatológicas importantes en la AFF.

El diagnóstico de la AFF se basa en la presentación clínica, la historia del paciente y los hallazgos histopatológicos. En casos sospechosos, se puede realizar una biopsia del cuero cabelludo para confirmar la presencia de infiltración linfocítica y fibrosis del folículo piloso. Además, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar otras causas de alopecia cicatricial.

En cuanto a la dermatoscopia, se observa una disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

El tratamiento de la AFF tiene como objetivo frenar la progresión de la enfermedad y minimizar la pérdida de cabello. Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la AFF. Sin embargo, se han utilizado diferentes enfoques terapéuticos con resultados variables. Entre las opciones terapéuticas se incluyen:

- Corticosteroides tópicos o intralesionales: se pueden utilizar para reducir la inflamación y controlar los síntomas.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento

- Agentes antiinflamatorios sistémicos: se pueden administrar corticosteroides orales, siendo efectivos para la estabilización de la progresión o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Moduladores hormonales: en casos seleccionados, se puede considerar la terapia hormonal sustitutiva o antiandrógenos para frenar la progresión de la enfermedad.

- Se ha descrito el uso de inhibidores de la 5-alfa-reductasa, con una buena respuesta en el cuero cabelludo (ojo: fuera de ficha técnica).

Como medidas no farmacológicas para paliar la parte estética se pueden considerar la cirugía de trasplante capilar (en pacientes estables con áreas cicatriciales limitadas) o el tatuaje de cejas.

Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades de cada paciente.

Referencias bibliográficas:

1. García-Gavín J, et al. Guía de Actuación Clínica en Dermatología 2019. Fisterra.

2. Rincón-Ferrari MD, et al. Guía de Dermatología en Atención Primaria. SEMFYC.

3. Gil-Mosquera M, et al. Documento de Consenso sobre el manejo de la alopecia androgenética en la mujer. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(6):476-490.

4. L. Abal-Díaz, X. Soria, J.M. Casanova-Seuma. Alopecias cicatriciales. Actas Dermosifiliogr, 103 (2012), pp. 376-387

5. L. Esteban-Lucía, A.M. Molina-Ruiz, L. Requena. Actualización en alopecia frontal fibrosante. Actas Dermosifiliogr, 108 (2017), pp. 293-304

By Raquel Escorihuela Roca, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023