Con sospecha clínica de dermatitis herpetiforme se le pregunta por sintomatología digestiva, refiriendo diarrea y náuseas ocasionales desde la infancia que nadie le había sabido explicar.
Ante esta clínica y los datos de la anamnesis, se realiza biopsia cutánea con inmunofluorescencia, que resulta compatible con dermatitis herpetiforme con una inmunofluorescencia directa típica con depósitos granulares de IgA. Paralelamente se solicita análisis con estudio de anti-transglutaminasa tisular, que resulta positivo, así como niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa de cara a iniciar tratamiento con sulfonas. Con los resultados obtenidos se le indica una dieta libre de gluten.
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa autoimune que aparece como expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Sin embargo, a pesar de que todos los pacientes con DH presentan sensibilidad al gluten, la inmensa mayoría de ellos se encuentran asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Es muy frecuente la asociación de la DH y la celiaquía con diversas enfermedades autoinmunes (tiroiditis, diabetes mellitus y la anemia perniciosa).
La erupción es muy pruriginosa y presenta una distribución típica en superficies de extensión y nalgas. Los codos son la región más frecuentemente afecta. Las lesiones cutáneas consisten en pápulas eritematosas, vesículas pequeñas, excoriaciones y cicatrices frecuentemente hiperpigmentadas. Existen formas de presentación atípicas: lesiones purpúricas palmares en edad infantil (aunque nuestra paciente las presentaba con 19 años), y afectación de mucosas oral y genital en adultos.
El estudio inmunológico demuestra la presencia de anticuerpos específicos IgA antiendomisio y antitransglutaminasa. El hallazgo de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica es patognomónico de la dermatitis herpetiforme.
El tratamiento se basa en dos pilares:
- Mantener indefinidamente una dieta estricta libre de gluten
- Sulfonas: el tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas cutáneos. Previamente a iniciar este tratamiento hay que descartar un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.
A modo de resumen se puede consultar el algoritmo presentado en la revista Actas Dermosifiliográficas en un artículo de 2010 que aparece referenciado a continuación en la bibliografía.
Bibliografía:
- Dermapíxel: https://www.dermapixel.com/search?q=dermatitis+herpetiforme
- J.E. Herrero González. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820–826
by Clara Serrano Utrilla. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Barranquet. Marzo 2019
