Tiña: caso clínico y revisión

Caso clínico:

Mujer de 57 años, trabajadora de la limpieza, sin antecedentes personales ni familiares de interés. No animales domésticos ni viajes recientes. Acude a consulta de atención primaria por presentar a nivel palmar, extendiéndose con borde figurado hacia porción lateral y medial de ambas manos, lesiones papulares eritemato-descamativas, pústulas y pequeñas manchas eritemato-parduzcas. No afectación plantar. No pruriginosas ni dolorosas. Desencadenante sociolaboral e higienicodietético no claro (no cambio de productos químicos recientes, ropa o relaciones sexuales de riesgo). . Ante la duda diagnóstica, se decide obtener cultivo de las pústulas y escamas.

Tratamiento y evolución del caso:

A la espera del resultado del cultivo, a priori se sospecha de psoriasis pustulosa, por lo que se pauta de forma empírica un corticoide tópico de potencia muy alta (ej. clobetasol 0,05% en crema). No obstante, dado que también presenta una alta sospecha de una infección fúngica (tiña) se añade antifúngico oral (ej. terbinafina 250 mg).

Inesperadamente, la paciente viene a consulta, tras 3 días del inicio de la toma de terbinafina (250 mg 1c/24h) aqueja la aparición de un cuadro de lesiones maculopapulares muy pruriginosas, distribuidas de forma generalizada, inicialmente en extremidades y posteriormente en abdomen (toxicodermia vs urticaria) por lo que se suspende terbinafina y se pauta provisionalmente un antifúngico tópico (clotrimazol 1%) a la espera del resultado del cultivo.

Con el tratamiento tópico, las lesiones mejoran de forma parcial pero sin alcanzar la remisión del cuadro. Una vez obtenido el resultado microbiológico positivo para: Trichophyton mentagrophytes, se confirma el diagnóstico de tiña. Se suspende el clobetasol tópico y se mantiene el clotrimazol. Además, se añade de nuevo otro antifúngico oral: Itraconazol (100 mg 1c/12h) dada la supuesta “toxicodermia” que tuvo con la toma de terbinafina. Las lesiones mejoran satisfactoriamente con el tratamiento oral 

*Nota informativa: posteriormente se confirmó, mediante estudio de alergias, la ausencia de hipersensibilidad a terbinafina.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

CLASIFICACIÓN:

Los dermatofitos son un grupo de hongos que tienen la capacidad de invadir los tejidos queratinizados como las uñas, el pelo y la capa córnea de la piel. Se clasifican en 3 géneros anamórficos:

• Epidermophyton.
• Microsporum.
• Trichophyton: el más frecuente en la patología humana. Si nos centramos en el género Trichophyton, las especies más frecuentes son:
• T. rubrum, en nuestro medio, el agente etiológico más frecuentemente implicado.
• T. mentagrophytes y M. canis, los dos más frecuentes seguidos de T. rubrum.

Clásicamente, la denominación de las infecciones causadas por dermatofitos ha estado relacionada con las localizaciones anatómicas involucradas. Las más frecuentes son la tiña de cuero cabelludo y del cuerpo en niños y tiña del pie en adultos.

• Tinea corporis/corporal/circinada/herpes circinado: afecta a la piel lampiña (excepto palmas, plantas e ingles). Es conocida como “herpes circinado”, forma clínica que se presenta como lesión única o múltiple, con bordes activos, eritematosos y el centro más claro y seco con signos de curación. El crecimiento y la curación son centrífugos. El granuloma de Majocchi es una invasión de los folículos pilosos por el hongo: pústulas o nódulos inflamados perifoliculares, común en mujeres que se afeitan las piernas.
• Tinea capitis/cuero cabelludo: afecta tanto la piel del cuero cabelludo como el pelo y la infección puede variar desde leve o subclínica con poco eritema hasta una reacción inflamatoria grave con formación de kerion.
• Inflamatoria o querion: tumoración inflamatoria circunscrita con áreas alopécicas extensas y múltiples lesiones pustulosas abscesificadas que drenan material purulento a través de los orificios foliculares (signo de la espumadera). Pueden presentar fiebre, malestar y linfadenopatías regionales.
• No inflamatoria: Placa alopécica bien definida, redondeada, con abundante descamación grisácea. Pelos de la placa grises y se quiebran justo por encima del cuero cabelludo.
• Tinea pedis/Tiña del pie: frecuente en personas que usan baños o piscinas comunitarias.
• Tinea barbae/de la barba: afecta al área de la barba y bigote, y puede ser un proceso leve y superficial o tener un componente inflamatorio con foliculitis, aparición de pústulas, etc.
• Tinea cruris/inguinal: es la infección de la región inguinal, áreas perianal y perineal y, ocasionalmente, la parte superior de los muslos. Las lesiones suelen ser bilaterales y asimétricas y se extienden distalmente desde la cara interna de los muslos. Papulovesículas eritematosas sobreelevadas y pruriginosas.

DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de sospecha es clínico, y se confirma mediante un cultivo de la lesión.

Pruebas complementarias: Para el cultivo, la cantidad de material recogido debe ser suficiente. Todas las lesiones descamativas deben rasparse y es aconsejable obtener una muestra de calidad. Deben evitarse pérdidas durante el trasvase desde placas estériles de recogida a placas de cultivo, por lo que se deja caer el material raspado directamente. En las lesiones purulentas también debe aprovecharse el material exudativo para su siembra y observación microscópica.

Diagnóstico diferencial:
Psoriasis pustulosa: la psoriasis es una enfermedad eritematodescamativa crónica cuya lesión típica es una placa eritematosa cubierta de escamas blancas nacaradas y bordes delimitados. Cursa a brotes. La psoriasis pustulosa es una variante que presenta pústulas estériles sobre placas de psoriasis. Su diagnóstico es clínico sin necesidad de realizar biopsia. En el presente caso se podría haber valorado como tratamiento empírico:

• PUVA tópico.
• Corticoide tópico: clobetasol 0,05% crema.

Eccema de contacto: Genera prurito prominente. Su tratamiento se hace con corticoide tópico/oral según extensión y evitando el agente desencadenante.


TRATAMIENTO:
La curación espontánea es muy improbable, por lo tanto, en la mayoría de los casos será necesario instaurar un tratamiento apropiado:

Tratamiento tópico: consiste es útil en los casos de lesiones limitadas, superficiales y situaciones como embarazo, lactancia o interacciones con otros fármacos orales. El tratamiento tópico se puede utilizar como apoyo del tratamiento oral y como profilaxis, una vez haya terminado éste, con el fin de evitar las recidivas. Los antifúngicos tópicos retrasan el crecimiento de los dermatofitos, que finalmente son eliminados con el recambio dérmico. Son bien tolerados en general, requieren una sola aplicación diaria y se consigue la curación en el 80% de los casos. Existe una gran variedad de opciones que se menciona en el apartado del “tratamiento específico”. Otras alternativas tópicas: ciclopiroxolamina, haloprogina, tolnaftato, ácido undecilénico, pomada de Whitfield, aceite esencial de Citrus bergamia, también llamado “aceite de bergamota”, tiene actividad frente a dermatofitos y levaduras patógenas, sobre todo especies del género Candida.

Tratamiento oral: es más efectivo que el tópico y se aplicará en los casos de lesiones extensas, hiperqueratósicas, zonas inflamatorias o con foliculitis, así como en los casos de tinea capitis. No disponemos de muchos antifúngicos por vía oral para el tratamiento de las dermatofitosis; además de algunos azoles, está la griseofulvina, la terbinafina y la nistatina. Prolongación del tratamiento según respuesta clínica.


BIBLIOGRAFÍA

1. Mensa, J. Soriano, A. López-Suñé, E. Llinares,P. Barberán, J. Zboromyrska, Y. Guia MENSA 2022. Guía de Terapéutica Antimicrobina 2022.
2. Adam O Goldstein, MD, MPH Beth G Goldstein, MD. Dermatophyte (tinea) infections. Uptodate. This topic last updated: May 27, 2021. Disponible en:
3. https://www-uptodate-com.sangva.a17.csinet.es/contents/dermatophyte-tinea-infections?search=ti%C3%B1a%20barbis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H68628872.
4. Molina de Diego, A. Aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las dermatofitosis. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2011;29(Supl 3):33-39.
5. Vañó S, Jaén P. Recopilación dermatología. Servicio de dermatología, hospital Universitario Ramón y Cajal. 28042 Madrid. ISBN: 978-84-617-5864-7. FAES farma. 2016.
6. M. Pereiro Ferreirós Jr. F.J. García-Martínez, J. Alonso-González. Actualización en el tratamiento de las micosis cutáneas. Ann Dermatol Venereol. Vol. 103. Núm. 9. (2012), pp. 778-783.

By Cristina Sánchez Cerezuela: R2 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Almazora

Onicomicosis: revisión

 Para acceder a la revisión hay que pulsar en la siguiente imagen:

By Sheyla Collado Martínez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Abril 2022

Leishmaniasis en paciente con anti-TNF, a propósito de un caso

Paciente mujer de 41 años con psoriasis severa desde 2016 y artritis psoriásica en seguimiento por Reumatología, que acude a revisión. En tratamiento con Metotrexate y Cimzia (Certolizumab) por ineficacia de tratamiento tópico y artritis psoriásica con mal control.

La paciente refiere aparición de 4 lesiones en brazo derecho de 1 mes y medio de evolución de características pruriginosas en un inicio. Ha tratado de realizar tratamiento tópico con corticoides potentes, sin mejoría de las mismas.

Exploración física
Se visualizan 4 nódulos de características inflamatorias, indurados y con costra central pequeña a nivel de brazo derecho, 2 de ellos alineados. A la palpación no dolorosas. Asimismo, placa eritematosa ulcerada muy infiltrada, en codo derecho.

Dadas las características de las lesiones y el estado de inmunosupresión de la paciente se sospecha de Leishmaniasis cutánea. La paciente vive en zona de montaña y tiene animales en casa. Se suspende tratamiento antimodulador hasta diagnóstico de certeza.

Pruebas complementarias
Analítica con serología para Leishmania: POSITIVO
Doble biopsia con punch 4mm de uno de los nódulos: POSITIVO para LEISHMANIASIS.
PCR Leishmania: POSITIVO.

Tratamiento
Se realiza IC a Infecciosas para decidir tratamiento óptimo. Dada la medicación de base y la extensión es candidata a tratamiento sistémico y se desestima tratamiento local con antimoniales pentavalentes intralesionales.

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LEISHMANIASIS
La leishmaniasis constituye un grupo enfermedades causadas por protozoos del género Leishmania, endémica en España. Los casos adquiridos en nuestro país se deben a Leishmania infantum, pero puede haber otros causados por otras especies en viajeros o inmigrantes. El mecanismo de transmisión más habitual es por picadura la mosca de arena o flebotomo, y excepcionalmente por vía sexual, transfusional, transplacentaria, inoculación accidental en el laboratorio o contacto directo (lesión -lesión).

 Las especies de Leishmania del Viejo Mundo producen lesiones cutáneas benignas y autolimitadas, mientras que las del Nuevo Mundo pueden causar lesiones graves, incluyendo la afectación mucosas.

En cuanto a la epidemiología en España de esta patología entre 2005 y 2017 la media rondaba los 141 casos/año, con una tendencia ascendente desde 2012. La comunidades autónomas con el mayor registro de casos (89,9%) fueron: Comunidad Valenciana, Comunidad de Madrid, Cataluña, Baleares y Andalucía.


Manifestaciones clínicas
La enfermedad tiene varias formas clínicas: leishmaniasis cutánea localizada, leishmaniasis cutánea difusa, leishmaniasis mucocutánea y leishmaniasis visceral.

Tras la picadura del insecto, al cabo de 1 a 4 semanas, aparece una lesión cutánea en cara, cuello, brazos y/o piernas, como lugares más frecuentes. Constituyen pápulas que aumenta de tamaño, ulcerándose en el centro y muchas veces desarrollando un borde elevado hiperpigmentado. Posteriormente se forma una costra que se pueda desprender dejando una úlcera crateriforme, plana y granulomatosa, que es indoloras y no causa síntomas sistémicos, al menos que experimenten infección secundaria. Normalmente cicatrizan de forma espontánea a lo largo de varios meses. Dependiendo de la especie de leishmania, se diferencian varios tipos de lesión ulcerosa (p.e. el famoso Botón de Oriente generado por las leishmaniasis tropicales) y complicaciones.

La leishmaniasis mucocutánea está producida por L. Braziliensis. La mayoría de los pacientes presentan juntamente con lesiones nasofaríngeas cicatrices típicas de primo infección cutánea. Las lesiones granulomatosas que se producen en faringe y boca (habitualmente metástasis de las lesiones nasales) y la destrucción del cartílago nasal origina el aspecto de (Nariz de Tapir), uno de los signos más característicos de esta enfermedad. El cuadro clínico puede llegar a producir importantes mutilaciones a varios niveles.

La leishmaniasis visceral (o Kala-zar), se manifiesta con fiebre, escalofríos, diaforesis, debilidad, pérdida de peso, diarrea, hepatoesplenomegalia y es común la linfadenopatía generalizada. Después de la instalación de la patología, la piel puede sufrir descamación y oscurecimiento especialmente en piernas, pies y brazos adquiriendo un color gris terroso detectable (motivo de su nombre original Kala-zar o Fiebre Negra). Al cabo de los meses, aparecen alteraciones hematológicas e inmunológicas con marcada hipergammaglobulinemia.

Diagnóstico
Para el diagnóstico de esta patología se llevan a cabo raspados, aspiraciones y biopsias para la realización de examen microscópico, histopatológico y cultivo. También pueden aplicarse técnicas de PCR para todas las formas clínicas de la enfermedad.

Para la identificación de las formas cutánea y mucocutáneas se pueden realizar la prueba cutánea de Montenegro.

Por su parte, para el diagnóstico de la leishmaniasis visceral sería apropiado el uso de detección de anticuerpos (IFI, ELISA, rK39, electroinmunotransferencia, por ensayo de aglutinación directa).

Tratamiento

Bibliografía

1. Roatt BM, de Oliveira Cardoso JM, De Brito RCF, Coura-Vital W, de Oliveira Aguiar-Soares RD, Reis AB. Recent advances and new strategies on leishmaniasis treatment. Appl Microbiol Biotechnol. 2020;104(21):8965–77.
2. Fernández Martínez B, Gómez Barroso D, Cano Portero R. LA LEISHMANIASIS EN ESPAÑA: EVOLUCIÓN DE LOS CASOS NOTIFICADOS A LA RED NACIONAL DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DESDE 2005 A 2017 Y RESULTADOS DE LA VIGILANCIA DE 2014 A 2017. BOLETÍN epidemiológico Sem. 2019;27(na.2):15–31.
3. Cookson MD, Stirk PMR. Leishmaniasis. Manifestaciones clínicas y tratamiento. 2019;10.
4. Montalvo A, Fraga J, Monzote L, García M, Fonseca L. Diagnóstico de la leishmaniasis: de la observación microscópica del parásito a la detección del ADN. Rev Cubana Med Trop. 2012;64(2):108–31.
5. Abadías-Granado I, Diago A, Cerro PA, Palma-Ruiz AM, Gilaberte Y. Cutaneous and Mucocutaneous Leishmaniasis. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2021;112(7):601–18. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ad.2021.02.00

By Vanessa Ravelo Pérez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. Abril 2022

Lupus cutáneo

El lupus afecta a diferentes personas de diferentes maneras. La mayoría de las personas con lupus tienen problemas en la piel. Algunas veces el lupus afecta solo la piel y otras afectan también otras partes del cuerpo. 

Los problemas en la piel que solo se presentan en las personas que tienen lupus se conocen como lupus cutáneo. Hay 3 tipos principales:

1. Lupus cutáneo crónico (también conocido como lupus discoide) que causa lesiones redondas en forma de disco, generalmente en la cara y en el cuero cabelludo. Las lesiones pueden causar cicatrices o cambios persistentes en el color de la piel. El tratamiento médico consiste en la aplicación de cremas de corticoides y, ocasionalmente, la toma de antipalúdicos (hidroxicloroquina o cloroquina).
2. Lupus cutáneo subagudo que causa una erupción cutánea eritematoescamosa o lesiones anulares eritematosas. Por lo general, ocurre en la piel que está expuesta a la luz solar, como el cuello y los brazos. El Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) es un subtipo de lupus eritematoso (LE) definido por características clínicas, serológicas e inmunogenéticas propias. Se caracteriza clínicamente por fotosensibilidad y serológicamente por la presencia del anticuerpo anti Ro. El tratamiento del LECS se basa en la fotoprotección estricta y el uso de antipalúdicos como primera línea de tratamiento sistémico. Estos fármacos pueden permitir controlar la enfermedad hasta en un 75% de los paciente. Sin embargo, el 25% restante requerirá otro tipo de terapia sistémica inmunomoduladora o inmunosupresora con eficacia variable
3. Lupus cutáneo agudo: las lesiones del lupus cutáneo agudo se producen cuando el lupus eritematoso sistémico está activo. La forma clásica se caracteriza por una erupción en las mejillas que se parece a una quemadura solar. La erupción se extiende sobre el puente de la nariz y adquiere una forma parecida a las “alas de una mariposa”. Sin embargo, dicha erupción puede aparecer en todo el cuerpo. Las lesiones eritematosas se presentan sobre las áreas de piel que están más expuestas al sol. 

Bibliografía:

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12170873/
• https://www.fisterra.com/guias-clinicas/lupus-eritematoso-sistemico/
• https://fundacionpielsana.es/mi-enfermedad/Lupus-eritematoso-cutaneo#:~:text=El%20lupus%20eritematoso%20cut%C3%A1neo%20es,se%20ataca%20es%20la%20piel.

By Elisa Sánchez Arenas, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Abril 2022

Manifestaciones cutáneas de la Diabetes Mellitus

Existen muchas enfermedades sistémicas que se acompañan de manifestaciones cutáneas, siendo en ocasiones las manifestaciones cutáneas las primeras en aparecer. Resulta interesante, por tanto, conocer algunas de estas manifestaciones tanto para el tratamiento de las mismas como para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad sistémica subyacente.

En nuestro medio una de las enfermedades sistémicas más relevantes por su elevada frecuencia es la Diabetes Mellitus, por lo que nos centraremos en hablar acerca de las manifestaciones cutáneas asociadas a esta entidad.

La diabetes mellitus (DM) es una alteración metabólica caracterizada por la presencia de hiperglucemia crónica que se acompaña, en mayor o menor medida, de alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono, de las proteínas y de los lípidos. El origen y la etiología de la DM pueden ser muy diversos, pero conllevan inexorablemente la existencia de alteraciones en la secreción de insulina, de la sensibilidad a la acción de la hormona, o de ambas en algún momento de su historia natural.

La elevada prevalencia de la DM, sus complicaciones específicas y la presencia de otras entidades que suelen acompañarla hacen de la enfermedad uno de los principales problemas sociosanitarios en la actualidad.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA DIABETES MELLITUS

DERMATOPATÍA DIABÉTICA 

Lesiones cutáneas asintomáticas, atróficas, pequeñas, redondas y marrones que se producen en la zona tibial de los pacientes con diabetes. Es la afección cutánea más frecuente que se presenta en pacientes con diabetes mellitus.
Las lesiones de la dermopatía diabética son asintomáticas y no se recomienda el tratamiento de estas, ni se ha demostrado tratamiento eficaz en la actualidad.

ACANTOSIS NIGRICANS
Zona cutánea hiperpigmentada de aspecto aterciopelado, localizada casi siempre en los pliegues.
Es un marcador significativo de hiperinsulinemia debida a insulinorresistencia.
Dado que la obesidad es una causa considerable de insulinorresistencia, el control del peso y la modificación del estilo de vida constituyen las primeras etapas del tratamiento de la acantosis nigricans.

NECROBIOSIS LIPOÍDICA

Es una rara enfermedad granulomatosa idiopática de degeneración del colágeno con riesgo de ulceración.
Ha sido típicamente asociada con diabetes; sin embargo, la fuerza de la asociación ha sido cuestionada.
Inicialmente, la lesión es una pápula roja o una placa redonda u ovalada que crece periféricamente para volverse atrófica y amarillenta en el centro con un borde elevado y eritematoso. Las lesiones se vuelven más amarillentas, telangiectásicas y de porcelana. La ulceración es la principal complicación. Las lesiones ocurren principalmente en la zona pretibial. Existen diferentes tratamientos entre los que se incluyen: corticoide tópico o intralesional, inhibidores tópicos de la calcineurina, terapia fotodinámica, etc

BULLOSIS DIABETICORUM
Se trata de una rara complicación de la DM, sobre todo de diabetes de larga duración. Suelen aparecer ampollas de forma espontánea en superficies acras de extremidades superiores e inferiores.
Por su aspecto las lesiones pueden confundirse con una lesión por quemadura.
La etiología exacta no se conoce, pero se cree que implica un suministro vascular deficiente y un aumento de la circulación venosa.
No se ha demostrado que esté relacionado al nivel de control glucémico.
Como tratamiento solo se requiere manejo de apoyo, y por lo general el cuadro se resuelve sin intervención en un periodo de dos a seis semanas, aunque es importante que las áreas afectadas sean controladas para detectar posibles infecciones secundarias.

PIE DIABÉTICO

Definimos pie diabético como el conjunto de síndromes en los que la existencia de neuropatía, isquemia e infección provocan alteraciones tisulares o úlceras secundarias a microtraumatismos, ocasionando una importante morbilidad que puede devenir en amputaciones. El tratamiento se basa en curas, analgesia y antibioterapia.

Bibliografía:

1. Conget I. Diagnóstico , clasificación y patogenia de la diabetes mellitus. Rev española Cardiol. 2002;55(5):528–35.
2. George SMC, Walton S. Diabetic dermopathy. 2014;14(3):95–7.
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4. Sibbald C, BScPhm Md, Reid S, MDb AA. N e c ro b i o s i s L i p o i d i c a. Dermatol Clin. 2015;33(3):343–60.
5. Peyrí J, Moreno A, Marcoval J. Necrobiosis Lipoidica. 2007;87–9.
6. Michael MJ, Mefford JM, Lahham S, Al. E. Bullosis Diabeticorum. 2016;
7. Del Castillo Tirado R-A, López, Fernández JA, Del Castillo Tirado FJ. Guía de práctica clínica en el pie diabético. 2014;10(2):1–17.
8. Jeffcoate WJ, Harding KG. Diabetic foot ulcers. 2003;361:1545–51.

By Elena Torán Juberías, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Marzo 2022

Alopecia frontal fibrosante

Acude una paciente de 67 años preocupada porque desde hace unos 6 meses dice que nota que el pelo “se le ha ido hacia atrás” y que también ha empezado a pintarse las cejas.

¿Cuál sería la primera sospecha? Una alopecia frontal fibrosante (AFF)

La alopecia frontal fibrosante es un tipo de alopecia cicatricial primaria adquirida, no contagiosa, que afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas y mujeres premenopáusicas con antecedentes de histerectomía o menopausia precoz.

Actualmente, la etiopatogenia no está clara, aunque se aprecia cierta asociación hormonal y autoinmune dada su relación con otras enfermedades como vitíligo o hipotiroidismo.

Manifestaciones clínicas:

Se caracteriza por un retroceso de la línea de implantación fronto-temporal del cabello, simétrica y bilateral, que puede acompañarse de alopecia de las cejas, iniciándose con la pérdida de pelo de la región lateral.

La zona afectada presenta cambios cicatriciales irreversibles, destacando una piel lisa, con pérdida folicular y una palidez cutánea.

Dermatoscopia:

Disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

Diagnóstico diferencial: lupus eritematoso discoide, alopecia por tracción, d. Graham Little Piccardi Lassueur, alopecia areata, alopecia androgenética, línea de implantación alta.

Tratamiento:

El principal objetivo del tratamiento es evitar la progresión o enlentecerla lo máximo posible.

- Inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasteride y dutasteride), con una buena respuesta en el cuero cabelludo.

- Corticoides y/o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Corticoides sistémicos, son efectivos para la estabilización de la progresión, aunque no frenan el avance tras su retirada.

- Corticoides intralesionales, aportando buenos resultados en general.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento.

- Pioglitazona, en estudio como nuevo tratamiento.

Otras medidas no farmacológicas se usarían para paliar la parte estética tales como el uso de prótesis capilares y tatuaje de las cejas, en algunos casos incluso se realiza implante capilar procedente del cuero cabelludo no afecto

Bibliografía

1. Esteban-Lucía L, Molina-Ruiz AM, Requena L. Actualización en alopecia frontal fibrosante; Actas Dermosifiliogr 108(4):293–304. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-actualizacion-alopecia-frontal-fibrosante-articulo-S0001731016304410
2. Mireles-Rocha H, Sánchez-Dueñas LE, Hernández-Torres M. Alopecia frontal fibrosante. Hallazgos dermatoscópicos. Actas Dermosifiliogr;103(2):167–8. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-alopecia-frontal-fibrosante-hallazgos-dermatoscopicos-articulo-S0001731011003401
3. Gómez-Gómez-Mascaraque E, López-Llerena AM, López-Martín M, Rosa-González ME. Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso. Semergen [Internet]. 2018;44(5):e101–4. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-alopecia-frontal-fibrosante-proposito-un-S1138359318300054
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By Lucía Cristina Piñana del Pino, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Almassora. Marzo 2022

Paquidermodactilia, insólita pero presente.

 Un varón de 32 años acude derivado al servicio de dermatología por presentar engrosamiento difuso y generalizado del 2º, 3º, 4º y 5º dedo de ambas manos. 

El paciente trabaja como comercial de cerámica en una empresa desde hace varios años. 

Imagen tomada de https://dermatly.com/paquidermodactilia/

Antecedentes patológicos:

Como antecedentes patológicos de interés únicamente presenta alergia a ácaros y gramíneas.

Exploración física:

Se procedió a realizar la exploración física donde se apreciaba un evidente engrosamiento de los dedos comentados, sin otra clínica acompañante. A la palpación no se mostraron dolorosos ni tampoco se apreciaron signos de inflamación cutánea ni articular concomitante. Para finalizar se realizó una inspección de los dedos de los pies, los cuales se vieron estrictamente normales y sin engrosamiento.

Dada la particularidad del caso y para tratar de esclarecer una etiología que justificara la alteración se procedió a realizar un estudio detallado, para ello se solicitaron:

Pruebas complementarias:
-Analítica de sangre que incluyó perfil hepático, perfil renal, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, perfil autoinmunitario, hemograma, coagulación, VSG y bioquímica general. Todos los parámetros estudiados resultaron dentro de los rangos de normalidad.
-Radiografía de manos: no se hallaron alteraciones de las articulaciones metacarpofalángicas ni engrosamiento óseo, sí se apreció engrosamiento de tejidos blandos.
-Biopsia cutánea de uno de los dedos afectos, cuyo hallazgo más relevante fue el engrosamiento difuso de la dermis, con fibroblastos como células predominantes. No se encontraron focos de infiltrados inflamatorios ni otros hallazgos relevantes.

Diagnóstico:
Tras haber realizado una visión global de la alteración que presentaba el paciente, la inspección de las zonas afectas y un estudio minucioso con pruebas complementarias se determinó el diagnóstico de Paquidermodactilia.

Tratamiento:
En la actualidad el paciente lleva un seguimiento en la consulta de dermatología, continúa realizando los cuidados recomendados y sigue estable, sin clínica acompañante ni avance de la patología. No sigue tratamiento específico dado que por ahora no ha demostrado evidencia de mejoría clínica los corticoides ni ningún otro fármaco.

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PAQUIDERMODACTILIA

La paquidermodactilia es un tipo de fibromatosis digital adquirida, se describió por primera vez en 1973 y es una patología poco frecuente. Su incidencia es mayor en varones jóvenes y es de curso benigno. Se trata de una patología que produce como signo principal la tumefacción asintomática y gradual del tejido blando circundante a las articulaciones metacarpofalángicas proximales de ambas manos.

Etiología

La etiología se desconoce, y aunque en ocasiones se ha especulado con la implicación de factores genéticos o microtraumatismos repetidos en las zonas afectas, no se ha llegado a determinar una causa determinante.

Diagnóstico diferencial:

Para su diagnóstico es necesario primero descartar que el origen esté en una alteración sistémica o en una enfermedad de origen reumatológico. El diagnostico diferencial se debe realizar principalmente con:

• Artritis:
• Artritis idiopática juvenil
• Artritis psoriásica
• Artritis reumatoide
• Fibromatosis digital infantil (knuckle pads). La diferencia principal entre ambas es que esta afecta principalmente a los laterales de las IFP.
• Paquidermoperiostosis: paquidermia (engrosamiento cutáneo), alteraciones óseas (periostosis) y acropaquia (dedos en palillo de tambor). Muestra alteraciones radiológicas (hiperostosis, periostitis)

Una vez descartada que la causa sea una de estas patologías, el diagnóstico es principalmente clínico. El resultado de la biopsia cutánea con hallazgos histopatológicos de engrosamiento de la dermis apoyaría el diagnóstico. 

Tratamiento:
En cuanto al tratamiento, no existe uno específico. Se recomienda cuidado de los hábitos: evitar actividades o deportes que generen microtraumatismos repetidos en las zonas afectas.
La aplicación de corticoides tópicos no ha mostrado eficacia, aunque hay algún caso descrito de mejoría con corticoides intralesionales.
Se han visto casos con mejoría parcial tras la resección quirúrgica de parte del tejido tumefacto, no obstante, esta práctica puede producir la aparición de queloides.

Bibliografía:

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By Carolina Manzano Carda, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Borriol. Febrero 2022

PSORIASIS: Revisión y tratamiento en Atención Primaria

Introducción 

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, no contagiosa, asociada a múltiples comorbilidades. Presenta una evolución muy variable, presentando un curso crónico con exacerbaciones y remisiones.

Su etiopatogenia es multifactorial, pero su aparición se relaciona con la suma de factores genéticos y factores desencadenantes.

Clínica

Es una enfermedad eritematodescamativa crónica cuya lesión típica es una placa eritematosa cubierta de escamas blancas nacaradas y bordes delimitados.

Las localizaciones más frecuentes son: Superficies de extensión (codos y rodillas), zona sacra y cuero cabelludo. 

Además de la afectación dermatológica puede presentar afectación articular y ungueal.

La afectación articular suele presentarse en la cuarta y quinta décadas, y su forma más frecuente es la oligoarticular asimétrica seronegativa. Afecta preferentemente a los dedos de las manos, a las interfalángicas proximales y distales. La afectación cutánea suele preceder a la articular, sin correlacionarse su grado de afectación.

La afectación ungueal suele producirse en un 20-50% de los casos, siendo más frecuente en las manos.

Exploración física: 

• Signo de Auspitz o rocío hemorrágico: Al raspar aparece sangrado puntiforme, y al remitir las lesiones puede objetivarse el halo hipocrómico de Woronoff. 
• Otro signo característico, pero no específico es el signo de Koebner (aparición de lesiones de psoriasis sobre zonas con traumatismo previo).

Tipos de psoriasis

• Psoriasis vulgar: Es la forma más frecuente. Presenta la lesión típica con placas eritematodescamativas, de bordes bien delimitados, bilaterales y simétricas en localizaciones típicas como codos, rodillas, retroauricular, cuero cabelludo y zona lumbosacra.
• Psoriasis de cuero cabelludo: Es un subtipo de la anterior, pero únicamente con psoriasis en cuero cabelludo, siendo la localización más frecuente retroauricular y la zona de implantación del cuero cabelludo.
• Psoriasis en gota o guttata: Lesiones numerosas y pequeñas < 2cm, distribuidas principalmente en tronco. Suele aparecer tras una infección estreptocócica como una faringoamigdalitis. Suele presentar resolución espontánea.
• Psoriasis ungueal: Suele aparecer en el 50% de los pacientes y hasta en el 70-80% de los pacientes con artritis psoriásica. Puede presentar piqueteado ungueal, mancha en aceite, onicolisis, hiperqueratosis subungueal…
• Psoriasis flexural, intertriginosa o invertida: Placas de coloración rosado-rojiza, brillantes, sin apenas descamación, bien delimitadas, localizada en pliegue cutáneo (axilar, inguinal, submamario, umbilical, interglúteo, etc.), bilateral y simétrica.
• Psoriasis pustulosa: Presencia de pústulas estériles sobre placas de psoriasis

Diagnóstico

Es fundamentalmente clínico, es necesario una anamnesis y exploración física, pero no requiere biopsia diagnóstica.

Tratamiento

En la psoriasis leve-moderada el tratamiento de elección es tópico en el que se puede usar una combinación de corticoides tópicos de alta o muy alta potencia con análogo de vitamina D (calcipotriol, calcitriol o tacalcitol) 1 o 2 veces al día hasta un máximo de 4 semanas (no se deben usar en pliegues, región facial o en niños), posteriormente como mantenimiento se puede dejar el análogo de vitamina D, aunque otra opción es también la combinación de calcipotriol con betametasona de mantenimiento 2 días por semana.

Como tratamiento de segunda línea se pueden usar derivados de la vitamina A como el tazaroteno en gel al 0,05-0,1% en monoterapia o asociado a corticoides tópicos.

En el caso de áreas intertriginosas y en región facial se pueden usar corticoides tópicos de baja potencia en los brotes, e inhibidores de la calcineurina o análogos de la vitamina D de mantenimiento.

En la psoriasis moderada-grave se requiere fototerapia o tratamiento sistémico: tratamientos clásicos como ciclosporina, acitetrino o metotrexato, o tratamiento biológico. Cuando se presenta esta gravedad de psoriasis es necesaria la derivación al dermatólogo.

Criterios de derivación
En aquellos casos en los que tengamos duda diagnóstica, haya lesiones extensas o graves, no responda al tratamiento tópico, se sospeche artritis psoriásica o presente una importante disminución de la calidad de vida, debemos realizar una derivación al especialista, en todos los casos al Dermatólogo, excepto en el caso de sospecha de artritis psoriásica que debemos derivar también al Reumatólogo.

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By Carmen Casals Zapardiel, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. febrero 2022

Verruga plantar: a propósito de un caso

Mujer de 38 años que acude a consulta por presentar una lesión circular dolorosa en la planta del pie derecho, a nivel del talón, de unos dos meses de evolución, que ha ido aumentado de tamaño progresivamente.

A la exploración, en la planta del pie derecho, observamos una lesión papular de aspecto hiperqueratósico. Morfología circular y bordes bien definidos, con un diámetro aproximado de un centímetro. Dolorosa a la palpación.

                            

A la dermatoscopia se observa lesión hiperqueratósica con un punteado negruzco e interrupción de los pliegues plantares (dermatoglifos).

                                    

Se establece el diagnóstico de verruga plantar, realizando raspado de las lesiones con una hoja de bisturí y posterior crioterapia. Se programa nueva cita para repetir sesión de crioterapia.

¿Qué son las verrugas plantares?
Las verrugas plantares son lesiones, generalmente dolorosas, de crecimiento endofítico y superficie hiperqueratósica y aplanada. Cuando son muy numerosas pueden coalescer formando placas de mayor tamaño, que se conocen como verrugas en mosaico.
Su aparición está relacionada con la infección del virus del papiloma humano (VPH) tipo 1. El VPH constituye una familia de virus ADN, de los que se han identificado más de 100 genotipos, cada uno de los cuales se ha asociado con determinadas lesiones cutáneas y mucosas. Algunos de ellos tienen un importante potencial oncogénico.
La principal vía de transmisión del VPH es la inoculación directa del virus por contacto con superficies o lesiones infectivas. Existen algunos factores que determinan su infectividad, como el número de partículas víricas presentes en el foco de contagio, el nivel de exposición o el estado inmunitario del individuo expuesto. Para su prevención se recomienda la utilización de calcetines de plástico en piscinas públicas.

¿Cómo se diagnostican? Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico es clínico y no suele ofrecer dificultad. Son lesiones dolorosas de aspecto hiperqueratósico que aparecen en número variable en las plantas de los pies. Aunque la presión vertical puede resultar molesta, el dolor se desencadena principalmente con la presión horizontal o pellizcamiento. En su superficie se pueden observar puntos negruzcos (más visibles tras el raspado con bisturí), que corresponden a eritrocitos extravasados o capilares trombosados, que pueden llegar a sangrar. Como ya se ha dicho, a veces las lesiones se agrupan formando placas engrosadas que se denominan verrugas en mosaico.

Hay que realizar diagnóstico diferencial con el heloma (clavo o callosidad plantar), ya que a simple vista pueden llegar a confundirse. El heloma es una hiperqueratosis localizada, secundaria a la presión continua, que adopta forma de cono invertido. Se puede diferenciar de la verruga plantar porque carece de puntos negros y el dolor, en este caso, se produce sobre todo a la presión vertical. Además, mantiene los pliegues papilares en su superficie, cosa que no ocurre en las verrugas.

¿Cómo se tratan?
Hay que saber que las verrugas pueden involucionar de forma espontánea en el transcurso de meses o años. Además, no existe ningún tratamiento antivírico específico para el VPH, por lo que los tratamientos se basan en destruir las lesiones cutáneas, intentando dañar lo mínimo posible el tejido sano circundante. Teniendo en cuenta estas características, se aconseja tratar las verrugas solo cuando producen síntomas (dolor) o molestias estéticas.

Las modalidades de tratamiento son múltiples, la mayoría son métodos de destrucción física (queratolíticos o vesicantes, crioterapia, electrocoagulación o laserterapia e incluso cirugía). De forma menos común, pueden utilizarse métodos químicos como el 5-fluorouracilo tópico o la bleomicina intralesional. Aunque existen pocos estudios al respecto, parece que las terapias con mejores resultados son el ácido salicílico tópico y la crioterapia, que actualmente son los tratamientos de primera línea.

Las opciones de tratamiento más usadas son las siguientes:

• Crioterapia: destruye las células infectadas mediante congelación con nitrógeno líquido. Puede aplicarse con un apósito de algodón o en forma de pulverización. Actualmente hay disponibles en farmacia aerosoles de pequeño tamaño que permiten realizar el procedimiento en el domicilio. Después del tratamiento pueden aparecer vesículas que se deben curar con antiséptico. La crioterapia debe usarse con precaución en lesiones distales si el paciente presenta Raynaud, enfermedad vascular periférica o neuropatía periférica.
• Ácido salicílico al 20-40%: Es un agente queratolítico que destruye las células epiteliales y podría tener cierto efecto inmunoestimulante local debido a la reacción inflamatoria que produce. Se aplica a diario sobre la lesión, después de haberla lavado con agua y jabón, durante varias semanas. Se recomienda raspar la lesión con piedra pómez antes de la aplicación del producto.
• Otros ácidos: Existen en el mercado soluciones acuosas que combinan ácidos orgánicos (como el láctico, oxálico y acético) con ácidos inorgánicos (nítrico) y otros compuestos, como las sales de cobre y el zinc. Se aplican de forma tópica a diario sobre la lesión.
• Glutaraldehído: Disponible en farmacias como fórmula magistral en forma de gel al 10% o solución acuosa al 5-10%. Se aplica sobre la lesión con un bastoncillo de algodón una vez al día, hasta la desaparición de las lesiones. Antes de aplicarlo, se debe ir eliminando el tejido necrótico para lograr un efecto máximo. Puede dejar una pigmentación marrón en la piel (se recomienda aplicar vaselina alrededor de la lesión para proteger la piel sana circundante).
• Nitrato de plata: Produce una quemadura química que destruye las células. Se aplica diariamente sobre la lesión hasta conseguir la eliminación de la verruga. Puede producir una cicatriz pigmentada residual.

Independientemente de la modalidad seleccionada, hay que tener en cuenta que ningún tratamiento es 100% efectivo y que las lesiones pueden recidivar debido a la persistencia de queratinocitos infectados. Los resultados también dependen del estado inmunitario del paciente y de la duración de la infección (a menor tiempo de evolución, mejor respuesta).

Bibliografía

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By Elvia Bordel Sánchez, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. Enero 2022

Micosis fungoide: caso clínico y revisión.

Caso clínico:

Paciente varón de 75 años, con antecedentes de hipertensión arterial e hiperplasia benigna de próstata tratadas con doxazosina y mirabegrón, trastorno obsesivo compulsivo y depresión en tratamiento con hidrocloruro de clomipramina, y episodio de fotosensibilidad de aparición en el contexto de la toma de hidrocloruro de clomipramina junto con la toma de sol, autolimitado en el tiempo y con mejoría tras la evitación solar y la toma de corticoides orales (prednisona).

Que presenta aparición progresiva de múltiples lesiones, durante 6 años de evolución, descritas como placas eritematodescamativas y pruriginosas, ocasionalmente violáceas, algunas de ellas infiltradas a nivel de los brazos y de distribución variable (tronco antero-posterior, brazos , antebrazos y zona anterior de extremidades inferiores) pero sin afectación de pliegues. Con mejoría de las lesiones tras la exposición solar. Y con episodios ocasionales de eritrodermia y aparición de pseudoampollas aisladas que se laceran y tardan en curar, fundamentalmente durante los últimos años de evolución.

Con impresión diagnóstica inicial de: proceso psoriasis vs eczema/dermatitis de contacto vs micosis fungoide.

• En primer lugar se descarta Psoriasis debido a que la localización de las lesiones no corresponde a la distribución típica de la misma, junto con la falta de respuesta terapéutica a la Acitretina oral y, sobretodo, biopsia cutánea que descarta dicho proceso.
• En segundo lugar se descarta Dermatitis de contacto ante pruebas epicutáneas negativas.
• Y en tercer lugar, el caso se orienta como sospecha clínica de Micosis fungoide debido a la presentación clínica y buena respuesta terapéutica tras la administración de 36 sesiones de radiación ultravioleta A (UVA) + psolareno (8-MOP) y diferentes corticoides tópicos (Metilprednisolona y Betametasona), los cuales dieron lugar a un aspecto “apergaminado” de la piel como efecto secundario a lo largo del tiempo.

Finalmente, en una de las biopsias obtenidas en los últimos años de evolución (que previamente habían sido inespecíficas), en el contexto de una empeoramiento clínico de las lesiones, se confirma finalmente el diagnóstico de micosis fungoide. Por lo que ante la persistencia clínica de la lesiones y confirmación diagnóstica de Micosis fungoide, el paciente se presenta como candidato para recibir de nuevo tratamiento con fototerapia, en este caso con radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe). 

Revisión:

CONCEPTO.
La Micosis fungoide es un linfoma cutáneo no-Hodgkin de linfocitos T-helper (Linfocitos T-CD4) atípicos, con epidermotropismo y núcleos convolutos cerebriformes (células de Sezary) que pueden formar acúmulos intraepidérmicos, conocidos como “microabcesos de Pautrier”.

Se trata de un linfoma cutáneo de baja agresividad, cuya evolución suele ser muy lenta, haciéndolo en diferentes fases consecutivas: premicósica, infiltrativa y tumoral, donde la afectación es cutánea. Y finalmente, la fase leucémica, conocida como síndrome de Sézary, donde aparece la triada clínica de eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos atípicos circulantes por sangre periférica, indicativa de mal pronóstico.


EPIDEMIOLOGÍA.
La Micosis fungoide es la entidad más frecuente de los linfomas cutáneos de células T, representando aproximadamente el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios.

Presenta un predominio en el sexo masculino (2:1) y afecta con mayor frecuencia a adultos de edad media avanzada, sin embargo se han llegado a reportar casos puntuales en adolescentes.

ETIOPATOGENIA.
No existe una causa específica conocida. Sin embargo, la inestabilidad genómica y cromosómica podrían estar involucradas en la aparición de este tipo de linfoma. Se han descrito varias anormalidades tanto en número como en estructura de cromosomas, principalmente en fases avanzadas de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentemente encontradas son la pérdida del cromosoma en 10q y anormalidades en los genes de supresión tumoral p15m p16 y p53.

Tampoco se han establecido factores de riesgo específicos, aspecto que dificulta su prevención. Sin embargo, como cualquier otro tipo de linfoma se recomienda mantener un estilo de vida saludable, evitar el consumo de tabaco y la exposición a radiaciones.

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la Micosis fungoide se establece mediante una adecuada correlación clínico-histológica, junto con otros métodos de laboratorio como la inmunohistoquímica, la cual permite estudiar los marcadores de superficie de los infiltrados linfocíticos y así poder establecer el inmunofenotipo, el linaje celular predominante en la muestra histológica y otras características del infiltrado. Por otra parte, la determinación por hibridación in situ de alteraciones clonales en los receptores T de superficie de los linfocitos involucrados, permite detectar los cambios establecidos y la clonalidad de los linfocitos, lo cual lleva a la consolidación del diagnóstico. 

Es frecuente que las primeras biopsias realizadas no den el diagnóstico y que sean necesarias biopsias repetidas a lo largo del tiempo para lograr la confirmación.

CUADRO CLÍNICO E HISTOLÓGICO.
Desde el punto de vista clínico, la micosis fungoide se presenta como una afectación cutánea que evoluciona muy lentamente por diferentes fases o estadíos que se describen a continuación con su correlación histopatológica:

1- Fase premicósica, macular o eritematosa:
Clínicamente, el paciente presenta máculas o parches cutáneos eritematoescamosos, con diferentes tonos de rojo, bien o mal delimitadas y asociadas o no a prurito. Que se distribuyen usualmente en zonas no expuestas. De meses o incluso años de evolución, y que pueden llegar a desaparecer espontáneamente sin dejar cicatriz.

En esta etapa es difícil establecer un diagnóstico certero, ya que existen otros trastornos benignos que podrían confundirse. Por lo que pueden pasar años desde la la aparición de dichas lesiones hasta la confirmación del diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, mayoritariamente aparecen hallazgos inespecíficos como infiltrados liquenoides constituidos por linfocitos e histiocitos. Sin embargo, el hallazgo clásico es el epidermotropismo presentado por el infiltrado de células T, que forman micro abscesos intraepidérmicos, conocidos como “micro abscesos de Pautrier”, altamente específicos de la micosis fungoide.

2- Fase infiltrativa o en placas:
Esta segunda fase puede ser la continuación de la fase macular o bien aparecer de novo. Clínicamente, el paciente presenta aumento del espesor de las lesiones preexistentes, dando lugar a placas eritematosas infiltradas, mal definidas y que confluyen entre ellas dando lugar a diversas configuraciones, junto con áreas de poiquilodermia. Es típico que presenten un centro inactivo, sin lesiones y actividad en los bordes. Distribuyéndose de forma asimétrica por cualquier parte del cuerpo.

En esta fase, la histología es mucho más específica y por lo tanto diagnóstica. Pudiéndose observar los cambios histológicos clásicos de la micosis fungoide como la presencia de las células cerebriformes. A nivel de la epidermis se puede encontrar hiperplasia epidérmica psoriasiforme, atrofia o bien ninguna alteración. Es común que exista epidermotropismo de linfocitos atípicos, sin embargo es poco probable encontrar los “microabscesos de Pautrier”. El infiltrado se extiende profundamente por la dermis y planos más profundos y a nivel de las papilas dérmicas se observa abundante fibrosis que refleja la cronicidad de las lesiones. También pueden hallarse eosinófilos y células plasmáticas.

3- Fase tumoral:
La progresión de los estadíos anteriores conlleva a las lesiones tardías de la micosis fungoide. Las cuales pueden aparecer a raíz de las placas preexistentes, lo que orienta a una fase de crecimiento vertical. Sin embargo, cuando aparecen de novo sugieren invasión metastásica de células T malignas.

Clínicamente, aparecen lesiones tuberonodulares, exofíticas, de gran tamaño que se pueden ulcerar e infectar. Con predilección por la cara y los pliegues. Donde la infiltración intensa suele dar lugar a fascies leoninas y la confluencia de las lesiones puede causar eritrodermia. También es frecuente la existencia de queratodermia palmo-plantar y pérdida de pelo. Siendo la resolución espontánea de las lesiones poco frecuente y con un pronóstico desfavorable.

La histología vuelve a ser inespecífica, perdiéndose los hallazgos característicos, lo que dificulta de nuevo el diagnóstico histológico. Pueden existir mitosis atípicas, células apostólicas individuales y pérdida del epidermotropismo, indicativo de mal pronóstico. Además las células tumorales aumentan en número y tamaño, mostrándose como células cerebriformes de proporciones variables. En esta fase es importante establecer el diagnóstico diferencial con otros tipos de linformas.

4- Fase leucémica o “Síndrome de Sézary”:
Los linfocitos neoplásicos no se encuentran únicamente en la piel, sino que se observan en la sangre y otros tejidos, como los ganglios linfáticos.

Clínicamente, el paciente presentará la tríada clásica de eritrodermia, adenopatías y células de Sézary (linfocitos atípicos con núcleo irregular de aspecto cerebriforme) circulando por sangre periférica (>15% de los linfocitos totales).

Desde el punto de vista histológico, existe un ligero-moderado infiltrado de linfocitos en la dermis papilar, mezclada con bandas de fibras colágenas. Y ausencia de epidermotropismo, indicativo de mal pronóstico.

INMUNOFENOTIPO
Las células neoplásicas en la Micosis fungoide son CD4+ monoclonales activadas, además CD3+, CD45RO+, CD8-. En algunos casos poco comunes también es posible identificar CD4- y CD8+, presentando similar comportamiento clínico y pronóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
En las fases incipientes, donde los parches / placas eritematodescamativas son las lesiones predominantes, se debe establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades clínicas cuya lesión principal es similar a la presentada en la micosis fungoide como son los cuadros de eccema, psoriasis, dermatitis atópica, dermatitis de contacto o dermatofitosis. Para ello será necesario la realización de pruebas de laboratorio o incluso toma de biopsias sucesivas, sobre todo si existe una refractariedad al tratamiento convencional, que puedan orientar hacia un diagnostico definitivo.

Por otra parte, también es necesario establecer diagnóstico diferencial histopatológico con linfomas de células T que afectan la piel, como el linfoma anaplásico de células grandes (positivo para CD30), el linfoma de células T periféricas (negativo para CD30, sin compromiso epidérmico), el linfoma o leucemia de células T (por lo general, con compromiso sistémico) o el linfoma de células T paniculítico subcutáneo.

TRATAMIENTO.
Existe una gran variedad de opciones terapéuticas, entre ellas destacan:

FOTOTERAPIA:

• Fototerapia ultravioleta A y psoraleno (PUVA): Principalmente para fases tempranas de la enfermedad, pues en ellas se presenta una tasa de remisión completa de 80-90%. Siendo necesaria una terapia de mantenimiento con PUVA, a intervalos amplios, para prolongar la remisión. Por otra parte, la combinación de radiación ultravioleta (PUVA) e Interferon alfa2a también presentan una tasa de respuesta alta.
• Fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe): También indicada principalmente para fases tempranas de la enfermedad, obteniéndose tasas de remisión completa de 80-90%.
• Fotoquimioterapia extracorpórea sola o combinada con radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB).

TOPICA

Corticoesteroides tópicos: especialmente útil en fases iniciales, pudiendo ser en ese momento el único tratamiento.

Clormetina tópica: Es una mostaza nitrogenada, que se emplea con finalidad paliativa, consiguiendo regresión de las lesiones cutáneas, particularmente en estadios tempranos de la enfermedad. Además, también se usa para completar abordajes terapéuticos dirigidos a la enfermedad ganglionar o visceral. Presentando una tasa general de remisión completa relacionada con el estadio cutáneo, siendo esta entre 50-80% en estadíos tempranos y del 20-40% en aquellos más avanzados.

RADIOTERAPIA:
Radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB): Es un tipo de radioterapia donde se emplea la energía generada por los electrones, que penetra hasta la dermis, tratando únicamente la piel sin causar efectos sistémicos. Se emplea como tratamiento paliativo, presentando respuestas completas de hasta 80%, y se puede combinar con tratamiento sistémico. Sin embargo, en las fases tempranas de la enfermedad, donde los pacientes presentan una supervivencia prolongada, ocasionalmente se utiliza con intención curativa. Así mismo, los pacientes con una sola lesión de micosis fungoide tratados con radioterapia local a veces alcanzan una supervivencia sin enfermedad (SSE) a largo plazo. Sin embargo, puede producir efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo. Además, no está disponible de forma generalizada, pues exige de unas instalaciones asistidas por físicos y pericia técnica para administrar la dosimetría precisa.

Radioterapia local de la piel con haz de electrones o radioterapia de ortovoltaje: Empleadas ambas para paliar áreas de enfermedad cutánea voluminosa o sintomática.

TRATAMIENTOS SISTÉMICOS
Interferón α: Solo o combinado con tratamiento tópico.
Interferón γ: Solo o combinado con tratamiento tópico.

Quimioterapia sistémica: Metotrexato, Doxorrubicina liposomal pegilada, Fludarabina, 2-clorodesoxiadenosina, Pentostatina, Clorambucilo con prednisona, Clormetina, Ciclofosfamida y Pralatrexato: Análogo del folato.

Bexaroteno: Retinoide de administración tópica u oral.
Lenalidomida.
Vorinostat o romidepsina: Inhibidores de la histona desacetilasa (HDACi).


TERAPIA DIRIGIDA:
Brentuximab vedotina
Mogamulizumab.

TRASPLANTE:
Trasplante alogénico o autógeno de médula ósea: Indicado en pacientes muy seleccionados. Presentando una tasa de supervivencia general a los 5 años entre 30-50% y de supervivencia sin recaída entre 15-25%.



Todos lo tratamientos expuestos con anterioridad consiguen remitir la enfermedad, sin embargo pocos de ellos lo hacen a largo plazo. Por lo que la mayoría de ellos se consideran tratamientos paliativos que fundamentalmente logran mejorías sintomáticas.


PRONÓSTICO.
El pronóstico de la micosis fungoide es en general muy bueno, salvo en fases más avanzadas. Viene determinado por el estadiaje de la enfermedad en el momento de la confirmación diagnóstica, donde se valora la extensión de la afectación cutánea y la presencia o no de enfermedad extracutánea tanto a nivel ganglionar o visceral.


El Cutaneous Lymphoma International Consortium, tras una revisión retrospectiva, definió 4 marcadores independientes de peor pronóstico. Entre ellos están: Enfermedad en estadio IV, edad mayor de 60 años, transformación a linfoma de células grandes y concentraciones altas de lactato-deshidrogenasa. Así mismo, el Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index utiliza el sexo masculino, la edad mayor de 60 años, la presencia de placas extensas, ganglios linfáticos afectos, compromiso sanguíneo y compromiso visceral como factores de mal pronóstico.

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By Sara Carbonell, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. Octubre-Noviembre 2021

Nódulos subcutáneos: diagnóstico diferencial y revisión

Caso
Varón de 49 años que acude a la consulta de Dermatología remitido por su Médico de Atención Primaria por nódulos subcutáneos en extremidades. A la exploración física se palpan varios nódulos de consistencia blanda, móviles e indoloros en antebrazo y muslo derecho. Se realiza biopsia y la anatomía patológica lo describe como lipoma.

Diagnóstico diferencial
Lipomas
Lipomatosis
Angiolipomas
Paniculitis

LIPOMAS
Suelen afectar a adultos. Son nódulos subcutáneos redondeados, blandos, fácilmente desplazables de planos superficiales y profundos, recubiertos por piel normal. Acostumbran a ser solitarios, medir unos pocos centímetros (hasta 10 cm) y crecen lentamente. Hay cuatro formas de lipomatosis múltiple y se pueden asociar a síndromes multisistémicos (síndrome de Proteus, síndrome de Gardner, síndrome de Bannayan-Zonana).
 

LIPOMATOSIS
Lipomatosis benigna simétrica
La lipomatosis simétrica benigna (LSB) es una enfermedad rara y de etiología incierta, caracterizada por la presencia de masas o múltiples depósitos subcutáneos de tejido adiposo no encapsulados, distribuidos de forma simétrica en cuello, nuca, tronco, hombros y parte proximal de las extremidades (aspecto pseudoatlético), pared abdominal y región inguinal.
 

De crecimiento inicialmente rápido (1-2 años), los lipomas evolucionan después de manera lenta y progresiva, aunque traumatismos y cirugías pueden inducir nuevos crecimientos acelerados.
 

La entidad se ha clasificado en dos tipos:
- LSB tipo 1 afecta a varones con índice de masa corporal (IMC) normal o bajo. Se manifiesta con masas circunscritas que muestran atrofia progresiva del tejido graso no involucrado.
- LSB tipo 2, debe diferenciarse de la obesidad pues la infiltración grasa es más difusa y ocurre en ambos géneros. En general, IMC alto y no hay afectación de profundidad. Ambos tipos respetan antebrazos y piernas.
 

La literatura médica describe unos 200 a 300 casos, sobre todo hombres en la edad media de la vida (30-60 años), de raza blanca y en su mayoría, con antecedentes de etilismo crónico. También se ha asociado con dislipidemia, hiperuricemia, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus e hipertransaminasemia y puede cursar con neuropatía motora y sensitiva, neoplasias malignas de la vía aerodigestiva, polineuropatía y encefalopatía mitocondrial.
 

Lipomatosis múltiple familiar
La lipomatosis familiar múltiple es una afección rara que se caracteriza por múltiples lipomas en el tronco y las extremidades (brazos y piernas), sin que generalmente haya otros problemas. Como su nombre indica, lipomatosis familiar múltiple se diagnostica cuando se produce una lipomatosis múltiple en más de un miembro de la familia, a menudo durante varias generaciones. Los lipomas son generalmente indoloros, pero pueden afectar la calidad de vida, ya que pueden ser numerosos y grandes. Aunque la herencia parece ser autosómica dominante, la causa genética subyacente es actualmente desconocida.

El diagnóstico se hace con base en la presencia de lipomas y en la historia familiar y se puede confirmar con una biopsia. El tratamiento se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. La retirada quirúrgica puede ser necesaria si los lipomas son muy grandes y/o interfieren con el movimiento y / o la vida diaria o causan deformidades. Hay unos pocos reportes en la literatura en que se han descrito lipomas en el estómago y en el intestino, y casos de lipomas en el cerebro y en el corazón por lo que se ha sugerido que se haga investigación con estudios radiográficos de los órganos internos para saber si todo está bien. Algunas veces los lipomas vuelven a aparecer después de ser retirados.
 

Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum)
Se caracteriza por el acúmulo de depósitos de grasa de entre 0,5 y 5 centímetros de diámetro en el tejido celular subcutáneo que presionan los nervios situados en articulaciones y zonas próximas a éstas (son muy frecuentes en las rodillas), lo que provoca dolor cuando se presionan, hinchazón, fatiga, parestesias, a veces inestabilidad emocional y demencia.
La adiposis dolorosa afecta sobre todo a las mujeres en una proporción de 30 a 1 y rara vez se manifiesta antes de la menopausia, sobre todo en obesas, por lo que se debe evitar el sobrepeso. Para mitigar el dolor se han demostrado efectivos las infusiones intravenosas de lidocaína o el tratamiento oral con mexiletina; la excisión quirúrgica del tejido adiposo o la liposucción también reduce los síntomas, aunque puede haber recurrencia. La hinchazón puede desaparecer sola.
 

ANGIOLIPOMA
Los angiolipomas son neoplasias adiposas benignas que se diferencian de los lipomas clínicamente por su mayor sensibilidad, histológicamente por su mayor componente vascular y citogenéticamente por la ausencia de alteraciones cariotípicas.

PANICULITIS
Definición
Las paniculitis constituyen un grupo heterogéneo de procesos inflamatorios que afectan al tejido celular subcutáneo. Su diagnóstico específico va a requerir una biopsia incisional que llegue de manera profunda a la hipodermis para un correcto estudio histopatológico, que se establecerá en tres fases:
1. Determinar a pequeño aumento dónde se concentra con mayor intensidad el infiltrado inflamatorio, si en los septos o en el interior del lobulillo hipodérmico; de este modo se distingue entre paniculitis preferentemente septales y paniculitis preferentemente lobulillares.
2. Establecer la presencia o no de vasculitis y, en caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado; de este modo se distingue entre vasculitis de grandes vasos o de pequeños vasos.
3. Estudiar la composición del infiltrado inflamatorio y buscar las características histopatológicas específicas que permitan llegar finalmente a un diagnóstico concreto.

Clasificación histopatológica
Paniculitis preferentemente septal
Con vasculitis
- Venular

• Vasculitis leucocitoclástica
• Tromboflebitis migratoria superficial

- Arterial

• Panarteritis nodosa cutánea

Sin vasculitis
- Predominio linfocitos y células plasmáticas

• Necrosis lipoídica
• Morfea profunda

- Predominio histiocitos

• Granuloma anular subcutáneo
• Nódulo reumatoide
• Xantogranuloma necrobiótico
• Eritema nodoso

Paniculitis preferentemente lobulillar
Con vasculitis
- Venular

• Eritema nodoso leproso
• Fenómeno de lucio
• Paniculitis neutrofílica lobular asociada a artritis reumatoide

- Arterial

• Eritema indurado Bazin
• Enfermedad de Crohn

Sin vasculitis
- Poco o nulo infiltrado inflamatorio

• Paniculitis esclerosante
• Calcifilaxis/oxalosis
• Esclerema neonatal

- Predominio linfocitario

• Paniculitis por frío
• Paniculitis lúpica
• Paniculitis en dermatomiositis

- Predominio de neutrófilos

• Paniculitis pancreática
• Paniculits por déficit de alfa-1-antitripsina
• Paniculitis infecciosa
• Paniculitis facticia

- Predominio histiocitos

• Sarcoidosis subcutánea
• Necrosis grasa del recién nacido
• Paniculitis histiocítica citofágica
• Paniculitis pseudoesclerodérmica postirradiación

Eritema nodoso
Se trata de la paniculitis más frecuente; es un proceso reactivo que puede aparecer ante múltiples agentes etiológicos: infecciones, medicamentos, neoplasias y un amplio grupo de otros procesos heterogéneos. Las infecciones estreptocócicas son la causa más común en niños, mientras que los medicamentos, la sarcoidosis y las enfermedades inflamatorias intestinales constituyen las causas más habituales de eritema nudoso en adultos. 

Clínicamente, el proceso se caracteriza por la aparición brusca de nódulos eritematosos, calientes y dolorosos, preferentemente localizados en la cara anterior de las piernas, en general con afectación bilateral y simétrica. Es característica la evolución «contusiforme» de la coloración de las lesiones. Las lesiones nunca fistulizan ni se ulceran, y remiten sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitualmente los brotes de lesiones cutáneas van acompañados de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdominal o diarrea. Histopatológicamente, en los septos engrosados se aprecia un infiltrado inflamatorio de neutrófilos en fases iniciales, y linfocitos e histiocitos en lesiones desarrolladas del todo, junto a un hallazgo histopatológico característico, el denominado granuloma radial de Miescher, que consiste en pequeños grupos de histiocitos dispuestos radialmente alrededor de una hendidura de morfología variable.
El tratamiento debe estar dirigido a la entidad asociada, puesto que las lesiones tienden a remitir espontáneamente en unas 3 semanas, y se debe tener en cuenta que la persistencia y/o recurrencia no es inusual. El reposo puede ser la única medida terapéutica, aunque el ácido acetilsalicílico o los AINE son útiles en el tratamiento sintomático del dolor.
 

Paniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)
Forma de lupus eritematoso que se asocia con lupus discoide crónico en un tercio de los pacientes y con lupus eritematoso sistémico en un 10-15%, y que puede preceder a estas otras formas. Se trata de una entidad más frecuente en mujeres, y las lesiones corresponden a nódulos eritematosos profundos que tienden a localizarse en los muslos, la región glútea, los hombros, la cara externa de los brazos y la cara. Al remitir, dejan áreas de lipoatrofia, provocando depresiones y deformidades antiestéticas
Histológicamente, el hallazgo más característico consiste en una paniculitis preferentemente lobulillar con nódulos linfoides, en ocasiones con centros germinales, junto con un infiltrado predominantemente linfoplasmocitario, esclerosis de los septos y necrosis hialina del lobulillo. En ocasiones se observan los hallazgos clásicos de lupus discoide en la unión dermoepidérmica. El tratamiento consiste en ciclos orales de antipalúdicos o CE.

Sarcoidosis subcutánea
La forma más común de paniculitis en la sarcoidosis es el eritema nudoso, indistinguible del de otras etiologías. Pero a parte, pueden aparecer otras lesiones más específicas, que consisten en nódulos no inflamatorios en las extremidades, apreciándose en la histología granulomas no caseificantes de pequeño tamaño y con escasos linfocitos en la periferia («granulomas desnudos») en los lobulillos. La mejor alternativa continúan siendo los CE sistémicos, al igual que en la sarcoidosis en general.

Bibliografía
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 By Marta Campos Mena, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Septiembre 2021