Caso
Varón de 49 años que acude a la consulta de Dermatología remitido por su Médico de Atención Primaria por nódulos subcutáneos en extremidades. A la exploración física se palpan varios nódulos de consistencia blanda, móviles e indoloros en antebrazo y muslo derecho. Se realiza biopsia y la anatomía patológica lo describe como lipoma.
Diagnóstico diferencialLipomas
Lipomatosis
Angiolipomas
Paniculitis
LIPOMAS
Suelen afectar a adultos. Son nódulos subcutáneos redondeados, blandos, fácilmente desplazables de planos superficiales y profundos, recubiertos por piel normal. Acostumbran a ser solitarios, medir unos pocos centímetros (hasta 10 cm) y crecen lentamente. Hay cuatro formas de lipomatosis múltiple y se pueden asociar a síndromes multisistémicos (síndrome de Proteus, síndrome de Gardner, síndrome de Bannayan-Zonana).
LIPOMATOSIS
Lipomatosis benigna simétrica
La lipomatosis simétrica benigna (LSB) es una enfermedad rara y de etiología incierta, caracterizada por la presencia de masas o múltiples depósitos subcutáneos de tejido adiposo no encapsulados, distribuidos de forma simétrica en cuello, nuca, tronco, hombros y parte proximal de las extremidades (aspecto pseudoatlético), pared abdominal y región inguinal.
De crecimiento inicialmente rápido (1-2 años), los lipomas evolucionan después de manera lenta y progresiva, aunque traumatismos y cirugías pueden inducir nuevos crecimientos acelerados.
La entidad se ha clasificado en dos tipos:
- LSB tipo 1 afecta a varones con índice de masa corporal (IMC) normal o bajo. Se manifiesta con masas circunscritas que muestran atrofia progresiva del tejido graso no involucrado.
- LSB tipo 2, debe diferenciarse de la obesidad pues la infiltración grasa es más difusa y ocurre en ambos géneros. En general, IMC alto y no hay afectación de profundidad. Ambos tipos respetan antebrazos y piernas.
La literatura médica describe unos 200 a 300 casos, sobre todo hombres en la edad media de la vida (30-60 años), de raza blanca y en su mayoría, con antecedentes de etilismo crónico. También se ha asociado con dislipidemia, hiperuricemia, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus e hipertransaminasemia y puede cursar con neuropatía motora y sensitiva, neoplasias malignas de la vía aerodigestiva, polineuropatía y encefalopatía mitocondrial.
Lipomatosis múltiple familiar
La lipomatosis familiar múltiple es una afección rara que se caracteriza por múltiples lipomas en el tronco y las extremidades (brazos y piernas), sin que generalmente haya otros problemas. Como su nombre indica, lipomatosis familiar múltiple se diagnostica cuando se produce una lipomatosis múltiple en más de un miembro de la familia, a menudo durante varias generaciones. Los lipomas son generalmente indoloros, pero pueden afectar la calidad de vida, ya que pueden ser numerosos y grandes. Aunque la herencia parece ser autosómica dominante, la causa genética subyacente es actualmente desconocida.
El diagnóstico se hace con base en la presencia de lipomas y en la historia familiar y se puede confirmar con una biopsia. El tratamiento se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. La retirada quirúrgica puede ser necesaria si los lipomas son muy grandes y/o interfieren con el movimiento y / o la vida diaria o causan deformidades. Hay unos pocos reportes en la literatura en que se han descrito lipomas en el estómago y en el intestino, y casos de lipomas en el cerebro y en el corazón por lo que se ha sugerido que se haga investigación con estudios radiográficos de los órganos internos para saber si todo está bien. Algunas veces los lipomas vuelven a aparecer después de ser retirados.
Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum)
Se caracteriza por el acúmulo de depósitos de grasa de entre 0,5 y 5 centímetros de diámetro en el tejido celular subcutáneo que presionan los nervios situados en articulaciones y zonas próximas a éstas (son muy frecuentes en las rodillas), lo que provoca dolor cuando se presionan, hinchazón, fatiga, parestesias, a veces inestabilidad emocional y demencia.
La adiposis dolorosa afecta sobre todo a las mujeres en una proporción de 30 a 1 y rara vez se manifiesta antes de la menopausia, sobre todo en obesas, por lo que se debe evitar el sobrepeso. Para mitigar el dolor se han demostrado efectivos las infusiones intravenosas de lidocaína o el tratamiento oral con mexiletina; la excisión quirúrgica del tejido adiposo o la liposucción también reduce los síntomas, aunque puede haber recurrencia. La hinchazón puede desaparecer sola.
ANGIOLIPOMA
Los angiolipomas son neoplasias adiposas benignas que se diferencian de los lipomas clínicamente por su mayor sensibilidad, histológicamente por su mayor componente vascular y citogenéticamente por la ausencia de alteraciones cariotípicas.
PANICULITIS
Definición
Las paniculitis constituyen un grupo heterogéneo de procesos inflamatorios que afectan al tejido celular subcutáneo. Su diagnóstico específico va a requerir una biopsia incisional que llegue de manera profunda a la hipodermis para un correcto estudio histopatológico, que se establecerá en tres fases:
1. Determinar a pequeño aumento dónde se concentra con mayor intensidad el infiltrado inflamatorio, si en los septos o en el interior del lobulillo hipodérmico; de este modo se distingue entre paniculitis preferentemente septales y paniculitis preferentemente lobulillares.
2. Establecer la presencia o no de vasculitis y, en caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado; de este modo se distingue entre vasculitis de grandes vasos o de pequeños vasos.
3. Estudiar la composición del infiltrado inflamatorio y buscar las características histopatológicas específicas que permitan llegar finalmente a un diagnóstico concreto.
Clasificación histopatológica
Paniculitis preferentemente septal
Con vasculitis
- Venular
• Vasculitis leucocitoclástica
• Tromboflebitis migratoria superficial
- Arterial
• Panarteritis nodosa cutánea
Sin vasculitis
- Predominio linfocitos y células plasmáticas
• Necrosis lipoídica
• Morfea profunda
- Predominio histiocitos
• Granuloma anular subcutáneo
• Nódulo reumatoide
• Xantogranuloma necrobiótico
• Eritema nodoso
Paniculitis preferentemente lobulillar
Con vasculitis
- Venular
• Eritema nodoso leproso
• Fenómeno de lucio
• Paniculitis neutrofílica lobular asociada a artritis reumatoide
- Arterial
• Eritema indurado Bazin
• Enfermedad de Crohn
Sin vasculitis
- Poco o nulo infiltrado inflamatorio
• Paniculitis esclerosante
• Calcifilaxis/oxalosis
• Esclerema neonatal
- Predominio linfocitario
• Paniculitis por frío
• Paniculitis lúpica
• Paniculitis en dermatomiositis
- Predominio de neutrófilos
• Paniculitis pancreática
• Paniculits por déficit de alfa-1-antitripsina
• Paniculitis infecciosa
• Paniculitis facticia
- Predominio histiocitos
• Sarcoidosis subcutánea
• Necrosis grasa del recién nacido
• Paniculitis histiocítica citofágica
• Paniculitis pseudoesclerodérmica postirradiación
Eritema nodoso
Se trata de la paniculitis más frecuente; es un proceso reactivo que puede aparecer ante múltiples agentes etiológicos: infecciones, medicamentos, neoplasias y un amplio grupo de otros procesos heterogéneos. Las infecciones estreptocócicas son la causa más común en niños, mientras que los medicamentos, la sarcoidosis y las enfermedades inflamatorias intestinales constituyen las causas más habituales de eritema nudoso en adultos.
Clínicamente, el proceso se caracteriza por la aparición brusca de nódulos eritematosos, calientes y dolorosos, preferentemente localizados en la cara anterior de las piernas, en general con afectación bilateral y simétrica. Es característica la evolución «contusiforme» de la coloración de las lesiones. Las lesiones nunca fistulizan ni se ulceran, y remiten sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitualmente los brotes de lesiones cutáneas van acompañados de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdominal o diarrea. Histopatológicamente, en los septos engrosados se aprecia un infiltrado inflamatorio de neutrófilos en fases iniciales, y linfocitos e histiocitos en lesiones desarrolladas del todo, junto a un hallazgo histopatológico característico, el denominado granuloma radial de Miescher, que consiste en pequeños grupos de histiocitos dispuestos radialmente alrededor de una hendidura de morfología variable.
El tratamiento debe estar dirigido a la entidad asociada, puesto que las lesiones tienden a remitir espontáneamente en unas 3 semanas, y se debe tener en cuenta que la persistencia y/o recurrencia no es inusual. El reposo puede ser la única medida terapéutica, aunque el ácido acetilsalicílico o los AINE son útiles en el tratamiento sintomático del dolor.
Paniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)
Forma de lupus eritematoso que se asocia con lupus discoide crónico en un tercio de los pacientes y con lupus eritematoso sistémico en un 10-15%, y que puede preceder a estas otras formas. Se trata de una entidad más frecuente en mujeres, y las lesiones corresponden a nódulos eritematosos profundos que tienden a localizarse en los muslos, la región glútea, los hombros, la cara externa de los brazos y la cara. Al remitir, dejan áreas de lipoatrofia, provocando depresiones y deformidades antiestéticas
Histológicamente, el hallazgo más característico consiste en una paniculitis preferentemente lobulillar con nódulos linfoides, en ocasiones con centros germinales, junto con un infiltrado predominantemente linfoplasmocitario, esclerosis de los septos y necrosis hialina del lobulillo. En ocasiones se observan los hallazgos clásicos de lupus discoide en la unión dermoepidérmica. El tratamiento consiste en ciclos orales de antipalúdicos o CE.
Sarcoidosis subcutánea
La forma más común de paniculitis en la sarcoidosis es el eritema nudoso, indistinguible del de otras etiologías. Pero a parte, pueden aparecer otras lesiones más específicas, que consisten en nódulos no inflamatorios en las extremidades, apreciándose en la histología granulomas no caseificantes de pequeño tamaño y con escasos linfocitos en la periferia («granulomas desnudos») en los lobulillos. La mejor alternativa continúan siendo los CE sistémicos, al igual que en la sarcoidosis en general.
Bibliografía
1. Rodríguez-Jiménez, P. (2019). Manual de dermatología para residentes. Barcelona: Editorial Glosa, S.L.
2. Deben M, Veloso M, Perez C, Pita L. “Lipomatosis simétrica múltiple: presentación de dos formas clínicas diferentes y revisión de la literatura”. An Med Interna 2003; 20: 243-246.
3. Uglesic V, Knezevic P, Milic M, Jokic D, Kosutic D. “Madelung syndrome (benign lipomatosis): clinical course and treatment”. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2004; 38: 240-243.
4. Tana C, Tchernev G. Images in clinical medicine. Familial multiple lipomatosis. N Engl J Med. September 2014; 371(13):1237.
5. Black MM, Cunliffe WJ. Subcutáneous fat. En: Rook-Wilkinson-Ebling, editores. Textbook of dermatology (6.aed.). Vol. 3. 1998;2434-2435.
6. Rodríguez -Díaz E, Armesto S, Santosjuanes J, Morán M, Armijo M.Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum). Actas Dermosifilogr1993; 84: 489-491
7. Protease inhibitor-associated angiolipomatosis. J Am Acad Dermatol. 2000;42:129-31.
8. Multiple circumscribed subcutaneous lipomas associated with use of human immunodeficiency virus protease inhibitors. Br J Dermatol. 2000;143:1113-4.
By Marta Campos Mena, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Septiembre 2021
