La expresión cutánea de la celiaquía...

Paciente mujer de 19 años con antecedente de anemia ferropénica que acude a consulta remitida por cuadro de lesiones pruriginosas en codos, rodillas y pliegue interglúteo de 6 años de evolución. Nos cuenta también la presencia de lesiones purpúricas palmares puntualmente. A la exploración se observa lo siguiente:

Con sospecha clínica de dermatitis herpetiforme se le pregunta por sintomatología digestiva, refiriendo diarrea y náuseas ocasionales desde la infancia que nadie le había sabido explicar.

Ante esta clínica y los datos de la anamnesis, se realiza biopsia cutánea con inmunofluorescencia, que resulta compatible con dermatitis herpetiforme con una inmunofluorescencia directa típica con depósitos granulares de IgA. Paralelamente se solicita análisis con estudio de anti-transglutaminasa tisular, que resulta positivo, así como niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa de cara a iniciar  tratamiento con sulfonas. Con los resultados obtenidos se le indica una dieta libre de gluten.

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa autoimune que aparece como expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Sin embargo, a pesar de que todos los pacientes con DH presentan sensibilidad al gluten, la inmensa mayoría de ellos se encuentran asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Es muy frecuente la asociación de la DH y la celiaquía con diversas enfermedades autoinmunes (tiroiditis, diabetes mellitus y la anemia perniciosa).

La erupción es muy pruriginosa y presenta una distribución típica en superficies de extensión y nalgas. Los codos son la región más frecuentemente afecta. Las lesiones cutáneas consisten en pápulas eritematosas, vesículas pequeñas, excoriaciones y cicatrices frecuentemente hiperpigmentadas. Existen formas de presentación atípicas: lesiones purpúricas palmares en edad infantil (aunque nuestra paciente las presentaba con 19 años), y afectación de mucosas oral y genital en adultos.

El estudio inmunológico demuestra la presencia de anticuerpos específicos IgA antiendomisio y antitransglutaminasa. El hallazgo de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica es patognomónico de la dermatitis herpetiforme.


El tratamiento se basa en dos pilares:

- Mantener indefinidamente una dieta estricta libre de gluten

- Sulfonas: el tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas cutáneos. Previamente a iniciar este tratamiento hay que descartar un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

A modo de resumen se puede consultar el algoritmo presentado en la revista Actas Dermosifiliográficas en un artículo de 2010 que aparece referenciado a continuación en la bibliografía.


Bibliografía:
- Dermapíxel: https://www.dermapixel.com/search?q=dermatitis+herpetiforme
- J.E. Herrero González. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820–826

by Clara Serrano Utrilla. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Barranquet. Marzo 2019

Gránulos de Fordyce: glándulas sebáceas fuera de lugar

Mujer de 49 años de edad que acude para una primera visita en CCEE de dermatología derivada por su MAP para valoración de lesiones hipopigmentadas en labio superior con sospecha diagnóstica de leucoplasia.
Como único antecedente patológicos la paciente presenta HTA en tratamiento. A la anamnesis la paciente nos cuenta la presencia de lesiones blanquecinas en labio superior desde no recuerda cuándo.

A la exploración observamos lo siguiente:



Tras la exploración física observamos que las lesiones que nos remiten por sospecha de leucoplasia resultan ser gránulos de Fordyce, veamos qué son:

Las glándulas sebáceas por uno o varios lóbulos de normal se asocian a un folículo piloso, formando la unidad pilosebácea. Estas glándulas están compuestas por dos tipos de células: los sebocitos que son células productoras de lípidos, y los queratinocitos que recubren los conductos sebáceos. Las glándulas sebáceas se pueden encontrarse también en sitios sin pelo, como los párpados (glándulas de Meibomio), los pezones (glándulas de Montgomery) y alrededor de los genitales (glándulas de Tyson). No se encuentran ni en las plantas ni en las palmas.

¿Y qué tiene que ver esto con nuestra paciente? Pues que en algunas ocasiones, también podemos encontrarnos con glándulas sebáceas ectópicas en el epitelio de la boca, en forma de unas lesiones que se conocen con el nombre de manchas de Fordyce o gránulos de Fordyce.

Los gránulos de Fordyce son muy frecuentes en la población, tanto en hombres como en mujeres, y se considera como una variante anatómica normal, aunque en ocasiones son muy numerosas, pudiendo constituir un problema estético para el paciente. Clínicamente aparecen como pequeñas pápulas asintomáticas de 1-3 mm, sin cambios en la mucosa que las rodea, de un color amarillento o anaranjado. Lo habitual es que aparezcan en los labios, pero pueden observarse en cualquier localización de la mucosa oral.

Estas lesiones no se biopsian rutinariamente (no suelen plantear mayores problemas diagnósticos), pero si lo hiciéramos veríamos glándulas sebáceas sin más en ausencia de folículos pilosos y sin un ducto que las comunique con el exterior.

Al tratarse de una variante de la normalidad, no son lesiones que precisen de ningún tratamiento, aunque en ocasiones, cuando supongan un problema estético importante, podrían tratarse con electrodisecación, láser de CO2 o láser de colorante pulsado. En el caso de nuestra paciente le explicamos en qué consisten las lesiones y la tranquilizamos, por lo que no realizamos ningún tratamiento.

Bibliografia:

- https://www.dermapixel.com/2015/05/granulos-de-fordyce-glandulas-sebaceas.html

- Manual de dermatología para residentes. Ana MAria Molina Ruiz, Antonio Clemente Ruiz de Almirón, Paloma Borregón Nofuentes, Juan García Gavín, Néstor Santana Mollina. Editorial glosa.

by Paula Ibáñez Castella. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. Febrero 2019

Algunos datos sobre liquen plano y sus variantes

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta a piel, mucosas, uñas y pelo. Puede cursar de forma autolimitada o a brotes
Es una enfermedad de distribución mundial y que presenta una incidencia con una variabilidad geográfica (0.22%-1%); sin predisposición respecto a raza pero sí respecto al sexo femenino (un 65% de pacientes que presentan liquen plano cutáneo u oral son de sexo femenino). La incidencia máxima de la enfermedad se presenta en la sexta década en mujeres y en la cuarta década en hombres. Si la sintomatología de enfermedad aparece edades más precoces se ha relacionado con haplotipos HLA-A3, HLA-5, HLA-Bw35, HLA-B16

Liquen plano cutáneo clásico: sus características básicas (las "5 P's") se pueden consultar en una entrada anterior aquí, e información sobre el fenómeno de Koebner, frecuentemente observado en el liquen plano, se puede encontrar aquí

Variantes clínicas:

• Liquen plano hipertrófico o verrugoso: en zona anterior de pierna y pruriginosas
• Liquen plano actínico: En el Oriente Medio e iniciando en primavera/verano. Aparece en áreas fotoexpuestas y las lesiones no son pruriginosas
• Liquen plano ampolloso y penfigoide
• Liquen plano erosivo: en palmas y plantas de los pies, lesiones amarillentas que ulceran. También en mucosas
• Liquen plano pilar: tapones queratósicos en la salida folicular rodeados de halo violáceo, alopecia cicatricial
• Liquen plano ungueal: ligado a afectación oral y cutánea, puede llegar a producir pérdida completa e irreversible de las uñas con pterigion
• Liquen plano oral: más frecuentemente lingual y yugal con lesiones simétricas, es la variante clásicamente relacionada con infección por VHC
• Liquen plano genital: lesiones anulares en el pene que comienzan como pápulas

Diagnóstico:

Se debe realizar una anamnesis y exploración completa y no solo de las lesiones, incluyendo mucosa oral, yugal y genital.
Las lesiones características son pápulas eritematovioáceas, pruriginosas en zonas de flexión de extremidades y en la mucosa yugal reticulado blanquecino.
Se debe realizar un diagnostico diferencial con reacciones liquenoides medicamentosas que, a diferencia del liquen plano, no presentan estrías de Wickhman y suelen presentarse como una erupción más generalizada de inicio más o menos abrupto. También hay que diferenciarlo de verrugas planas, LES, pitriasis rosada y psoriasis
Tras la sospecha de Liquen plano a través de la clínica, se solicita una analítica completa, serología por su posible asociación a determinadas infecciones virales (en particular VHC) y a ser posible una biopsia confirmatoria de una de las lesiones. 

Tratamiento:

• LEVE:
• Corticoides tópicos y antihistamínicos orales
• Corticoides intralesionales y corticoides tópicos en Liquen plano hipertrófico
• MODERADO-SEVERO:
• Corticoides sistémicos (prednisona)
• PUVA
• Retinoides orales (en alteraciones ungueales)
• Citostáticos orales: ciclosporina, metotrexato

Bibliografía:

• Guía clínica de Liquen plano: https://www.fisterra.com/guias-clinicas/liquen-plano/
• Pittelkow M, Daoud M. Liquen plano. En Fitzpatick TB, Wolff K, Goldsmith L, Katz S, et ál. Dermatología en Medicina General. 
 
• Dermatología Argentina Vol. 22 No 4 Diciembre de 2016: 214-216 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea) 

by Belén Bertó Baixauli, R1 MFyC San Agustín. Enero 2019

Una pierna agrietada...

Paciente varón de 55 años derivado a dermatología por patología común banal (queratosis seborreica), aprovecha para comentarnos que desde hace unas semanas tiene unas lesiones pruriginosa en la pierna izquierda (zona pretibial izquierda):

Con el aspecto clínico característico que muestra, se diagnostica de eccema asteatósico, o craquelé (palabra francesa que significa agrietado), que también se denomina eccema xerótico o dermatitis de invierno. Este tipo de eccema afecta a ambos sexos por igual y es más común en personas de edad avanzada. Esencialmente, es una complicación de la xerosis, la cual siempre lo precede. Más frecuente en los meses de invierno, en relación con la humedad medioambiental baja. El escaso uso de emolientes, junto con el lavado excesivo, que retira la hidratación natural de la piel, pueden actuar como factores precipitantes. Puede afectar a cualquier zona de la piel, pero se localiza con preferencia en territorio extensor de miembros (más frecuente en región pretibial) y espalda. Se manifiesta por fisuras epidérmicas que dejan en su interior escamas, proporcionando el aspecto característico que se compara con el de la tierra seca, agrietada, con lecho de un río seco, o con la forma de diamante de la porcelana rota.

Se recomienda evitar el frío mediante el uso de ropa apropiada, y mantener la piel bien hidratada con el uso regular de cremas de elevado contenido graso, que se aplican 3 o 4 veces al día.

Si el eczema es extenso o sintomático y el paciente no mejora en unos días, indicaremos la aplicación de una pomada de corticoides de potencia media como el valerato de betametasona al 0.05% cada 12 horas, sustituyéndolo por una crema hidratante a medida que el eczema mejore.

A pesar del tratamiento el eczema suele recidivar cada invierno, al llegar el frío, si no se toman las medidas necesarias anteriormente expuestas.

by Carlos Mondéjar Ros, R2 MFyC C.S. San Agustín. Enero 2019