Derma-Docència Castelló: junio 2023

Nevus spilus

1. EPIDEMIOLOGÍA

Presenta una prevalencia del 2% en adultos blanco sin predilección por ningún sexo.

2. DEFINICIÓN Y PATOGENIA

El nevo spilus- nevus lentiginoso moteado- nevus lentiginoso zosteriforme- se define como una lesión melanocítica que presenta una mácula basal o parche circunscrito de coloración marrón clara en cuyo interior contiene múltiples máculas o pápulas de pigmentación oscura.

Las máculas y pápulas pigmentadas superponibles varían desde léntigos ; nevus de la unión, compuestos e intradérmicos; nevus de Spitz; y nevus azules.

Existen dos subtipos distintos de nevus spilus: manchas maculares y con manchas papulares y maculares. La variante macular se caracteriza por presentar un fondo marrón bronceado con motas planas más oscuras en un patrón de lunares. La variante papular muestra múltiples nevos melanocíticos en forma de pápulas o nódulos de distribución irregular superpuestos a una mácula de color marrón claro. Mientras que la variante macular parece estar asociada con la facomatosis pigmentovascularis, la variante papular suele estar presente en el síndrome del nevo lentiginoso moteado y en la facomatosis pigmentoqueratósica

Algunos nevus lentiginosos moteados tienen patrones de distribución que reflejan el desarrollo embrionario (p. ej., en forma de bloque con una demarcación nítida en la línea media o siguiendo las líneas de Blaschko).

1. HISTOLOGÍA

Histológicamente, la mácula basal se correlaciona con una hiperplasia lentiginosa de melanocitos en la unión dermoepidérmica, mientras que las lesiones más pigmentadas se corresponden con nevus melanocíticos de la unión o nevus compuestos.

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Estas lesiones suelen afectar al tronco y las extremidades. El área maculosa de color marrón generalmente tiene un diámetro de 1 a 4 cm, pero puede medir > 20 cm y afectar a toda una extremidad o a la mitad del tronco . Aunque las manchas más oscuras suelen ser máculas o pápulas de entre 1 y 6 mm de diámetro, a veces se observan lesiones más grandes que se asemejan a nevos congénitos pequeños y medianos .

Algunos estudios hablan de la aparición de melanomas cutáneos que se originan dentro de un nevo spilus y en ocasiones se ha observado displasia melanocítica en el nevo spilus adyacente al sitio del desarrollo del melanoma.

Como en los nevus melanocíticos congénitos convencionales, el riesgo de melanoma puede estar relacionado con el tamaño, pero también con el tipo de «motas».

El nevus spilus macular, que se caracteriza por lentigos maculares, se observa en pacientes con facomatosis spilorosea (facomatosis spilorosea: facomatosis pigmentovascular de tipo III), mientras que la variante papular afecta más a los pacientes con facomatosis pigmentoqueratósica.

3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los nevus agminados (de la unión, compuesto > de Spitz, azul) y la lentiginosis parcial unilateral representan las principales entidades del diagnóstico diferencial . Sin embargo, ninguno tiene un parche de color marrón asociado como fondo, y los nevus agminados tienen menos variación en los tipos de nevus presentes. A veces es necesario el examen con lámpara de Wood para distinguirlos

4. TRATAMIENTO

Según los informes de melanomas cutáneos que se desarrollan dentro de nevus spilus, parece aconsejable hacer el seguimiento periódico de los pacientes (las fotografías pueden ser útiles). El riesgo de transformación puede ser similar al de los nevus congénitos clásicos de tamaño similar.

Las lesiones pigmentadas individuales con características atípicas o cambios sospechosos deben evaluarse histológicamente.

BIBLIOGRAFIA

1. Ayala D, Ramón MD, Cabezas M, Jordá E. Nevo spilus asociado a nevus azul agminado: una combinación infrecuente. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2016 [citado el 27 de junio de 2023];107(7):614–6. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-nevo-spilus-asociado-nevus-azul-articulo-S00 0173101600096X

2. Dinulos JGH. Habif’s Clinical Dermatology, 22,Nevi and Malignant Melanoma. Elservier; 2021

3. Balin y Raymond L. Barnhill SJ. Dermatología, 112, 1954-1988, Neoplasias melanocíticas benignas. cuarta edición, Elservier; 2019

4. Mancini PA. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Elsevier;2022.

By Cristina Toledo Visier, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023

Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso

Presentamos el caso de una mujer de 63 años que acude a las CCEE de Dermatología remitida desde Atención Primaria. Consulta por alopecia progresiva de predominio fronto-temporal de 3 años de evolución, que se ha hecho más manifiesto en el último año.

Refiere episodios de prurito y eritema a nivel preauricular previos a la caída del cabello. Destacan entre sus antecedentes hernia lumbar, discopatía cervical, y tratamiento habitual con hidroferol y vitamina B12. Niega antecedentes familiares similares.

Refiere haber recibido múltiples diagnósticos por diferentes facultativos tales como estrés, depresión, posible hipotiroidismo y anemia ferropénica (descartados) a lo largo de estos años. Hasta el momento de la consulta ha recibido tratamiento con minoxidil solución cutánea con escasa respuesta.

A la exploración física destaca obesidad, recesión de la línea fronto-temporal capilar de aproximadamente 2cm, alopecia leve a nivel occipital, pérdida leve del pelo de las cejas y disminución de la densidad de las pestañas, que se acompaña de pérdida de densidad capilar en el resto del cuero cabelludo. Además, destaca la pérdida de vello axilar y en miembros superiores e inferiores y fragilidad ungueal. No presencia ni diagnóstico previo de liquen plano.

En la analítica destaca hemograma normal; función hepática, renal e iones sin alteraciones, TSH y ferritina normales. Serologías para VHC, VHB y VIH negativas. Hormonas sexuales normales (compatibles con menopausia establecida).

Tras anamnesis, realización de exploración física y revisión de pruebas complementarias, se realiza diagnóstico de Alopecia Frontal Fibrosante (AFF).

La enfermedad dermatológica es un motivo de consulta frecuente en AP. Dentro de este grupo, la alopecia constituye uno de los motivos más frecuentes de consulta, tanto en AP como en especializada.

Es importante descartar, en primer lugar, causas secundarias a una enfermedad sistémica con analítica completa que incluya serologías, perfil ferrocinético y hormonas tiroideas. Una vez que se descartan otras causas y se diagnostica una alopecia primaria, hay que tener presente los diferentes tipos, ya que, a pesar de que las más frecuentes son las no cicatriciales (potencialmente reversibles) y habitualmente manejables en AP, hay que tener en consideración el grupo minoritario de las alopecias cicatriciales caracterizadas por pérdida definitiva de los folículos pilosos y, por tanto, irreversibles, para poder realizar detección precoz, tratamiento tópico inicial si procede, y derivación temprana a especializada.

Dentro de las alopecias primarias, la AFF debe incluir un diagnóstico diferencial con alopecia areata, alopecia por tracción y alopecia androgenética de patrón femenino (que puede aparecer de forma concomitante).

El diagnóstico en AP se establece a través de la anamnesis y la clínica, fundamentalmente, aunque hay que tener en cuenta la utilidad del dermatoscopio, tanto para orientar el diagnóstico en función de los hallazgos tricoscópicos, como para realizar un seguimiento de las lesiones.

Actualmente las alopecias cicatriciales se clasifican según la celularidad del infiltrado inflamatorio en linfocíticas (entre las que se encuentra la AFF), neutrofílicas y mixtas y la patogenia de muchas de ellas continúa siendo a día de hoy desconocida:

Linfocíticas

Liquen plano pilar
Alopecia frontal fibrosante
Lupus eritematoso cutáneo crónico
Pseudopelada de Brocq
Alopecia cicatricial centrífuga central
Alopecia mucinosa
Queratosis folicular espinulosa decalvante
Síndrome de Graham-Little

Neutrofílicas

Foliculitis decalvante
Foliculitis disecante (perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens)

Mixtas

Acné queloidal de la nuca
Dermatosis pustular erosiva
Foliculitis (acné) necrótica

La AFF se caracteriza clínicamente por recesión bilateral y simétrica de la línea de implantación fronto-temporal del cabello (entre 0,5 y 8cm) con cambios cicatriciales irreversibles en la superficie de la piel alopécica (piel lisa, con pérdida de orificios foliculares y palidez uniforme que contrasta con las regiones adyacentes). Con mucha frecuencia se acompaña de alopecia en las cejas, siendo este el signo inicial más frecuente, y también puede haber afectación de otras zonas pilosas como pérdida de las pestañas, pérdida de vello facial y corporal (axilas, pubis y miembros). También puede extenderse a región retroauricular y además se ha visto afectación occipital en algunos casos.

La AFF afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas, aunque también se ha observado en hombres y mujeres premenopáusicas. La prevalencia exacta de la enfermedad es desconocida, pero se estima que oscila entre el 2% y el 5% de las mujeres posmenopáusicas. Existe una asociación con la menopausia tardía y antecedentes familiares de alopecia.

Lo más característico de la evolución natural es una progresión lenta de la enfermedad.

La AFF se considera una enfermedad inflamatoria y autoinmune, aunque su etiología exacta aún no se comprende por completo. Se cree que factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. La infiltración linfocítica y la fibrosis del folículo piloso son características histopatológicas importantes en la AFF.

El diagnóstico de la AFF se basa en la presentación clínica, la historia del paciente y los hallazgos histopatológicos. En casos sospechosos, se puede realizar una biopsia del cuero cabelludo para confirmar la presencia de infiltración linfocítica y fibrosis del folículo piloso. Además, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar otras causas de alopecia cicatricial.

En cuanto a la dermatoscopia, se observa una disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

El tratamiento de la AFF tiene como objetivo frenar la progresión de la enfermedad y minimizar la pérdida de cabello. Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la AFF. Sin embargo, se han utilizado diferentes enfoques terapéuticos con resultados variables. Entre las opciones terapéuticas se incluyen:

- Corticosteroides tópicos o intralesionales: se pueden utilizar para reducir la inflamación y controlar los síntomas.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento

- Agentes antiinflamatorios sistémicos: se pueden administrar corticosteroides orales, siendo efectivos para la estabilización de la progresión o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Moduladores hormonales: en casos seleccionados, se puede considerar la terapia hormonal sustitutiva o antiandrógenos para frenar la progresión de la enfermedad.

- Se ha descrito el uso de inhibidores de la 5-alfa-reductasa, con una buena respuesta en el cuero cabelludo (ojo: fuera de ficha técnica).

Como medidas no farmacológicas para paliar la parte estética se pueden considerar la cirugía de trasplante capilar (en pacientes estables con áreas cicatriciales limitadas) o el tatuaje de cejas.

Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades de cada paciente.

Referencias bibliográficas:

1. García-Gavín J, et al. Guía de Actuación Clínica en Dermatología 2019. Fisterra.

2. Rincón-Ferrari MD, et al. Guía de Dermatología en Atención Primaria. SEMFYC.

3. Gil-Mosquera M, et al. Documento de Consenso sobre el manejo de la alopecia androgenética en la mujer. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(6):476-490.

4. L. Abal-Díaz, X. Soria, J.M. Casanova-Seuma. Alopecias cicatriciales. Actas Dermosifiliogr, 103 (2012), pp. 376-387

5. L. Esteban-Lucía, A.M. Molina-Ruiz, L. Requena. Actualización en alopecia frontal fibrosante. Actas Dermosifiliogr, 108 (2017), pp. 293-304

By Raquel Escorihuela Roca, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023