martes, 31 de octubre de 2023

Psoriasis, a propósito de un caso

Rocío es una  mujer de 55 años, con alergia a los gatos y dislipemia en tratamiento con atorvastatina, sin ningún otro antecedente personal destacable.

Acude a nuestra consulta refiriendo que tiene una  “caspa rebelde” con mucho picor desde hace 6 meses que no mejora con champú anticaspa , “uno que anuncian por la televisión”.

Explica que desde hace varias semanas, también presenta lesiones en axilas que progresan pese a cambio de desodorante o incluso suspender su uso.

Además, expresa la falta de mejoría de las lesiones ungueales por las que consultó hace 3 meses, pese a la aplicación de antifúngico tópico. 

Junto a ello, refiere dolor en las articulaciones de la mano izquierda con rigidez matutina que duran más de media hora, dolor de los talones a la deambulación y presencia de un dedo del pie que define “como una salchicha”, sin recordar traumatismo previo.


La paciente fue diagnosticada de psoriasis, una enfermedad inflamatoria, crónica, no infecciosa, incapacitante y de etiopatogenia multifactorial, producto de la interacción entre factores desencadenantes y genéticos individuales. Su prevalencia ronda el 1% de la población general, aunque en España se estima que alcanza el 2,3% de la población, afectando aproximadamente a 1.080.000 personas, sin distinción entre hombres y mujeres.

Es una enfermedad que cursa en brotes, siendo el inicio principalmente en torno a los 20 y a los 55 años de edad.

Suele manifestarse con lesiones cutáneas y/o articulares (psoriasis cutánea) y se asocia a múltiples comorbilidades (obesidad, sd.metabolico, HTA, DM o enfermedad ateroesclerótica); siendo aproximadamente en el 70 % de los casos las manifestaciones cutáneas previas a las articulares. 

La psoriasis presenta una etiopatogenia multifactorial propiciada por la interacción entre factores desencadenantes y genéticos. 

Se considera una patología mediada inmunológicamente en la que intervienen los linfocitos T, las células dendríticas y diversas citocinas (IL-23, IL-17, TNF).  Por esta razón las terapias dirigidas actuarán sobre el eje IL-23/Th17, demostrando ser tan efectivas como otros tratamientos biológicos.

Y a nivel histológico se da una inflamación sostenida que conduce a un descontrol de los queratinocitos por una disfunción en sus procesos de proliferación y diferenciación por lo que los hallazgos clínicos típicos de descamación, induración y eritema serán el resultado de esta hiperproliferación y diferenciación anormal de la epidermis, junto con los infiltrados de células inflamatorias y la dilatación vascular.

Hallazgos típicos a la exploración

El diagnóstico de la psoriasis es eminentemente clínico, a través de la información obtenida en la historia clínica completa (antecedentes, posibles desencadenantes…) y la exploración física, siendo de gran ayuda la aparición de una serie de signos típicos de ésta (aunque algunos no exclusivos): 

- Fenómeno de Köebner (también en liquen plano o vitiligo): tras un traumatismo o presión, es posible visualizar en la zona afectada, las lesiones propias de esta dermatosis no aparentes previamente.

- Leucoderma psoriásico: al remitir la lesión psoriásica, a menudo queda una hipocromía residual en la zona en que estuvo esta lesión.

- Halo de Woronoff: halo de piel más pálida que la sana tras resolverse la lesión.

- Signo de Auspitz: se trata de un piqueteado hemorrágico que irrumpe tras el desprendimiento de la membrana de Duncan-Dulckley/placa psoriasica.

Sin embargo, ante las dudas diagnósticas o en ciertos contextos, puede ser preciso realizar pruebas complementarias como: 

- Biopsia cutánea con resultado histológico compatible realizando un punch de 4 mm. 

- Exámenes de laboratorio: hiperuricemia, líquido de las pústulas (estéril, con infiltración de neutrófilos), cultivo negativo para hongos, etc.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS CARACTERÍSTICAS

La psoriasis se comporta como una enfermedad eritemato-descamativa crónica formada por maculo-pápulas y placas eritemato-escamosas simétricas, no confluyentes, de bordes bien delimitados y con descamación blanca o grisacea, coexistiendo distintas manifestaciones cutáneas incluso dentro de un mismo paciente. 

A nivel sintomático, además podrá aparecer prurito junto con dolor por la aparición de fisuras y el tamaño de las lesiones y la persistencia de las mismas es muy variable, pudiendo abarcar desde solo unos meses de evolución hasta continuar en forma de brotes durante toda la vida.

La psoriasis puede aparecer con una gran variedad de formas clínicas y puede mostrar diferentes características según el área corporal afecta.

Formas clínicas de psoriasis

  Psoriasis vulgar crónica o en placas / Psoriasis rupiácea (85-90%): suele tener distribución simetrica y en zonas de extensión así como pliegues y las placas serán eritematosas con bordes definidos.

  Psoriasis en gotas o guttata: se caracteriza por la aparición abrupta de papulas y placas pequeñas(Diametro <1cm) y múltiples normalmente en tronco y zona distal de extremidades. 


  Eritrodermia psoriásica: es una manifestación poco común que puede ser aguda o crónica. Se caracteriza por eritema generalizado y descamación en prácticamente toda la superficie corporal produciendo por tanto un aumento del riesgo de infecciones y alteraciones hidroelectroliticas secundarias a la pérdida de líquido. 

  

  Psoriasis pustulosa: se caracteriza por la aparición de pústulas estériles de 2-3 mm sobre placas eritematoedematosas.  Las pústulas evolucionan de color amarillento a marronáceo y desaparecen en unos 7 días, encontrando en un mismo paciente pústulas en distintos estadios de evolución. A grandes rasgos existen:

o La forma localizada palmo-plantar que puede presentar cuadros con gran afectación de la calidad de vida. 

o La forma generalizada (de von Zumbusch) que puede producir malestar general, fiebre, artralgias, edema periférico, uveítis, conjuntivitis, queilitis, pustulosis oral, leucocitosis, diarrea e hipocalcemia.


La psoriasis puede presentarse casi en cualquier parte del cuerpo, apareciendo con mayor frecuencia en los codos, las rodillas, el cuero cabelludo, la línea glútea, el ombligo y la espalda, de tal forma que atendiendo a sus ubicaciones especiales podremos encontrar: 

Psoriasis invertida: se refiere a una presentación que incluye zonas intertriginosas como perineal, interglutea, genital, submamaria o axilar así como en zonas de flexión. Es importante distinguirla de las infecciones bacterianas o fúngicas.


  ⮚ Psoriasis ungueal: el compromiso ungueal se produce más a menudo en los dedos de la mano que en los del pie y puede ocurrir hasta en el 50% de los pacientes. La uña se presenta onicolítica, particularmente piqueteada y con decoloración de color rojo-marrón, asemejándose a gotas de aceite.

Psoriasis palmoplantar: suele consistir en placas eritematosas e hiperqueratósicas con grietas en esta localización que pueden llegar a ser muy invalidantes.

 


Artropatía psoriásica:  se presenta en el 10% de pacientes que padecen psoriasis con aparición prematura, concominante o posterior. La afectación articular acostumbra a ser asimétrica con afectación de articulaciones interfalángicas distales y en ocasiones dactilitis.


PRINCIPALES ÍNDICES DE MEDIDA DE GRAVEDAD DE LA PSORIASIS 

1. Body Surface Area (BSA)

 La forma más sencilla para medir la superficie afectada por las lesiones de psoriasis es usar la palma de la mano del paciente (incluyendo los dedos), como equivalente al 1% de la totalidad de la superficie corporal del mismo. La psoriasis se considera leve cuando afecta menos del 3% de la superficie cutánea, moderada cuando afecta entre el 3 y el 8% y grave cuando afecta más del 10%. 

La principal limitación es la dificultad en el cálculo en pacientes con morfología en pequeñas placas o “guttata” y cuando hay zonas de discromía residual que no deben ser consideradas en el cálculo.

2. Psoriasis Area and Severity Index (PASI)

Este índice combina la valoración de cada lesión de psoriasis del 0 al 4 (0=ninguno, 1=leve, 2=moderado, 3=marcado, 4=muy marcado) en base a tres parámetros: eritema, infiltración y descamación, así como una evaluación ponderada del área que afecta dividido el cuerpo en partes, es decir, cabeza, tronco, extremidades superiores y extremidades inferiores.

3. Dermatological Life Quality Index (DLQI)

Este índice es la medida más utilizada para evaluar la calidad de vida del individuo.

Esta medición evalúa el impacto que tuvo la enfermedad en la semana previa y consta de 10 preguntas que cubren seis parámetros: síntomas y sentimientos, actividades diarias, ocio, trabajo o escuela, relaciones personales y molestias con el tratamiento de la enfermedad.  Y  las opciones se miden desde 0 (no afectado en absoluto) a 3 (muy afectado).

Con este índice se obtiene un rango general de 0 a 30. Por tanto, cuanto más baja sea la puntuación, mejor se considerará la calidad de vida del paciente.


TRATAMIENTO

Por regla general, el tratamiento tópico se administra como primera línea en la psoriasis leve a moderada. Sin embargo, las formas moderada-grave requieren una segunda línea terapéutica que incluye la fototerapia y agentes sistémicos, como la ciclosporina, el metotrexato o la acitretina, fumaratos, apremilast o terapia biológica(Ej:guselkumab que es inhibidor de IL-23 o secukinumab que inhibe IL-17) que suelen asociarse también a tratamiento tópico para el alivio de los síntomas.

El tratamiento de la psoriasis debe ser individualizado según las características del paciente por lo que disponemos de clasificaciones sobre la gravedad de la psoriasis cuyo objetivo es el de facilitar el manejo y la mejor evolución del paciente en cada situación. En este contexto, el Grupo de Psoriasis (GPs) propone considerar candidatos para tratamiento sistémico (y, por lo tanto, también a terapias biológicas) a:

1. Pacientes que cumplen al menos 1 de los siguientes criterios: BSA 10% o PASI > 10 o DLQI > 10.

2. Psoriasis que afecta a áreas expuestas (región facial y dorso de manos), palmas, plantas, genitales, cuero cabelludo, uñas y placas cuando hay impacto funcional o psicológico para el paciente.

3. Psoriasis que no puede controlarse con tratamiento tópico o fototerapia.


Bibliografia

1. Ferrándiz C., et al. Prevalencia de la psoriasis en España en la era de los agentes biológicos. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(5):504-509.)

2. Kim WB, Jerome D, Yeung J. Diagnosis and management of psoriasis. Can Fam Physician. 2017;63:278-85. 

3. Alfaro Cordero K. Generalidades sobre evaluación de psoriasis. Rev med Costa Rica Centroam. 2015;616:677-80.  

4. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. Dermatología 4.ª Ed. Madrid: Elsevier España; 2018 

5. Bielsa I, Ferrrándiz. Dermatología clínica. Madrid: Elsevier; 2019.

6. Elmets CA, Leonardi CL, Davis DMR, et al. Joint AAD-NPF guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with awareness and attention to comorbidities. J Am Acad Dermatol 2019; 80:1073.

7. Steven R Feldman, MD, PhD. Psoriasis: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis review. Sep 12, 2022.


By Inés Cruz Cueva, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria en C.S. Gran Vía. Octubre 2023

QUERATOSIS ACTÍNICA: A RAÍZ DE UN CASO CLÍNICO

Paciente varón de 85 años que acude a consulta por presentar en la zona del cuero cabelludo, de la cara (región malar, dorso de nariz y frente) y pabellones auriculares diversas lesiones de base eritematosa con hiperqueratosis y descamación. No asocia dolor, prurito ni ningún otro síntoma acompañante. Nos comenta que siempre se ha dedicado a la agricultura y aunque ya se encuentra jubilado aún acude al huerto todos los días.


Imagen: Se fotografía una de las lesiones que presentaba el paciente en el dorso de la nariz.

El paciente fue diagnosticado de queratosis actínicas mediante la exploración física ya que se trataban de placas de pequeño tamaño, eritematosas con descamación e hiperqueratosis en zonas expuestas al sol.

En este caso clínico el paciente al presentar diversas lesiones se prefirió la elección de tratamiento médico por lo que fue tratado con Tirbanibulina (Klisyri) 1 sobre al día durante 5 días consecutivos.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- REPASO A LAS QUERATOSIS ACTÍNICAS:

¿QUÉ SON LAS QUERATOSIS ACTÍNICAS?


Son lesiones cutáneas producidas por la proliferación anormal de queratinocitos epidérmicos atípicos como consecuencia de la exposición prolongada a la radiación de la luz ultravioleta.

Es un motivo de consulta frecuente tanto en atención primaria como en consultas de dermatología.

Su importancia radica en que son la lesión precancerosa más frecuente ya que un 10% acaban evolucionando a carcinoma epidermoide.

¿CUÁLES SON LOS FACTORES DE RIESGO?

La radiación ultravioleta, sexo masculino, edad avanzada, fototipo claro I-II, profesión al aire libre, inmunosupresión, factores geográficos, enfermedades genéticas (albinismo, xerodermia pigmentosa), fármacos y el VPH.

¿CUÁL ES LA CLÍNICA?

Son placas de pequeño tamaño, eritematosas con descamación e hiperqueratosis en superficie, que aparecen en zonas expuestas al sol.

Se caracterizan por ser rasposas al tacto. Efecto papel de lija. Se palpan mejor que se ven.

Suelen ser menores de 1 cm, aunque pueden confluir.

Se localizan en zonas expuestas al sol: cara (malar, dorso nariz, frente, labio inferior), cuero cabelludo, orejas, cuello, escote, dorso de manos, antebrazos y miembros inferiores.

DIAGNÓSTICO

1- Exploración física: Principalmente observar la descamación e hiperqueratosis. Otros signos de daño como arrugas, alteraciones de la pigmentación o piel atrófica lo apoyan.

2- Dermatoscopia: Patrón en fresa (fondo eritematoso con vasos desenfocados entre los folículos pilosos rodeados de halos blandos) o patrón vascular (vasos lineales y ondulados). Escamas superficiales, aperturas foliculares y pseudorretículo eritematoso.

3- Histológico: Se realiza si hay crecimiento rápido, falta de respuesta al tratamiento y lesiones infiltradas a la palpación.

Se observan queratinocitos desorganizados y atípicos en los estratos basales de la epidermis (displasia queratinocítica basal).

TRATAMIENTO


MEDIDAS GENERALES:

Protección solar en zona de cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares. Junto al uso de sombrero o gorra y gafas de sol.

OPCIONES DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

CRIOTERAPIA:

Se aplica directamente sobre la lesión mediante un dispositivo específico (Cry-ac). Una de las técnicas más empleadas. Barata y efectiva.

Se aconseja 10-15 segundos y un halo de congelación de 1 mm de extensión. Efectos adversos: infección, cicatrización e hipopigmentación.

CURETAJE:

Es un raspado de la lesión. Se aconseja en lesiones gruesas e hiperqueratósicas. Requiere de anestesia local previa y posterior técnica hemostática. Efecto adverso: cicatrización.

LÁSER Y DERMOABRASIÓN:

Se suele usar el láser de CO2 y de erbio (YAG). Son tratamientos de 2 línea. Efectos adversos: hipopigmentación, eritema persistente y cicatrización. Requiere profilaxis antibiótica.

OPCIONES DE TRATAMIENTO MÉDICO:

FLUOROURACILO TÓPICO:

Agente citotóxico que interfiere en la síntesis de ADN y ARN.

Presentaciones: En España está comercializado el 5-FU al 4%. La formulación al 0,5% en combinación con el ácido salicílico al 10% permite mejor absorción y un perfil de seguridad mayor.

Aplicación: 1 o 2 veces al día un periodo de 2 a 4 semanas. Se usa en cara, orejas y cuero cabelludo. Evitar párpados, labios y mucosas.

Efectos secundarios: aumento de la sensibilidad cutánea a la luz solar y mayor irritación.

IMIQUIMOD:

Modulador de la respuesta inmunitaria.

Presentaciones:

Imiquimod 5%: 2-3 veces por semana durante 12 semanas (4 semanas de tto, 4 semanas de descanso y repetir pauta). Puede dar dermatitis grave. Imiquimod 3.75%: 1 vez al día durante 2 semanas. Descanso durante 2 semanas. Y se repite la pauta. Permite aplicarlo en zonas extensas.

Efectos secundarios:

Suele dar picor, enrojecimiento, irritación, calor, costras.

Si se aplica en zona extensa puede dar fiebre, náuseas, diarrea.

TIRBANIBULINA:

Detención del ciclo celular. Inducción de la apoptosis celular. Buena tolerancia. Buen perfil de seguridad.

Aplicación: Se aplica 1 vez al día durante 5 días consecutivos. Se presenta en sobres de dosis única.

Se usa principalmente en cara y cuero cabelludo.

DICLOFENACO AL 3% CON GEL DE ÁCIDO HIALURÓNICO AL 2.5%:

Antiinflamatorio y antineoplásico. Menor eficacia que los anteriores. Se aplica 2 veces al día durante un mínimo de 60-90 días.

Su perfil de tolerancia y seguridad es excelente. Puede dar xerosis, prurito y dermatitis de contacto.

TERAPIA FOTODINÁMICA:

Consiste en la aplicación de un fotosensibilizante tópico, permanecer 2-3 h con la crema (ocluida con un apósito), retirarla y la posterior iluminación de la zona con una fuente de luz apropiada. Se usa anestesia local.


MANEJO


BIBLIOGRAFÍA

Fernández-Montells Rodriguez, R. Queratosis actínica. Fisterra. 2022.

Carmena- Ramón, R. Mateu- Puchades, A. Santos-Alarcón, S, et al. Queratosis actínica: nuevo concepto y actualización terapéutica. Atención Primaria. Volume 49, Issue 8, October 2017, Pages 492-497.

Gupta AK, Paquet M, Villanueva E, Brintnell W. Interventions for actinic keratoses. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD004415. DOI: 10.1002/14651858.CD004415.pub2. Accedida el 11 de noviembre de 2023.

Pons Cuevas S. Cáncer cutáneo no melanoma y lesiones precursoras. AMF 2013; 9(1); ; ISSN (Papel): 1699-9029 I ISSN (Internet): 1885-2521

Vañó S. Jaen P. Dermatología. FAES Farma. 2016.


By Leyre Palau Salas, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. Octubre 2023

lunes, 31 de julio de 2023

Granuloma anular

El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria benigna y autolimitada de la piel. Se

caracteriza por la aparición de una o varias lesiones de coloración rosada, violácea o similar a la

piel, con bordes sobreelevados y un centro más pálido, simulando la morfología de un anillo.


Afecta de forma predominante a mujeres y mayoritariamente en adultos jóvenes, aunque también

se ha descrito en niños.

Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden provocar prurito en ocasiones, y existen

varias formas de presentación:

- Forma localizada (75%). Es la más frecuente. Afecta principalmente a manos y miembros

superiores, seguido por frecuencia de pies y piernas.

- Forma generalizada

- Forma subcutánea: prácticamente solo se da en niños. También conocido como nódulos

pseudoreumatoideos. Aparecen en extremidades inferiores y tienden a la regresión espontánea.

Hay otras formas, aunque más raras, como son:

- Forma perforante: pápulas umbilicadas con centro queratósico.

- Granuloma anular elastolítico de células gigantes: aparece en áreas fotoexpuestas.

- Macular: máculas violáceas o marrones que predominan en extremidades. Más frecuente en

mujeres. A su vez puede ser localizada o generalizada.

- Palmoplantar: pápulas acrales que suelen ser dolorosas. Más frecuente en manos.


ETIOLOGÍA

No se conoce la causa exacta del granuloma anular, aunque si que se han establecido múltiples

relaciones y desencadenantes:

- Enfermedades: dislipemia, diabetes mellitus (especialmente la forma diseminada) y patología

tiroidea.

- Traumatismos y picaduras por insecto, o mordeduras de pulpo.

- Vacunación.

- Fármacos: alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o

inyecciones de colágeno.

- Exposición solar o fototerapia PUVA.

- Infecciones virales, VIH.

- Tumores sólidos y hematológicos.

- Reacción a la prueba de la tuberculina.


DIAGNÓSTICO

El diagnóstico en la mayoría de los casos es clínico, aunque si esxisten dudas diagnósticas podemos obtener confirmación histológica.

Histológicamente el granuloma anular es una dermatitis granulomatosa, que se caracteriza por la degeneración focal del colágeno, depósitos de mucina y presencia de infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial en dermis superior y media.

Los granulomas necrobióticos (colagenolíticos) son típicos de esta enfermedad, pero no exclusivos. Contienen componente inflamatorio de linfocitos, histiocitos y células gigantes ,formando empalizada alrededor de la necrobiosis.

El diagnóstico diferencial debe incluir lesiones típicas anulares como la tiña corporis, liquen plano anular, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria, sarcoidosis o eritema elevatum diutinum. En las formas generalizadas podemos incluir además la histiocitosis, linfoma, mucinosis papular, proteinosis lipoide, xantomas eruptivos y líquen nitidus.


TRATAMIENTO

Debido a su naturaleza beninga, en las formas localizadas y asintomáticas, una opción es la

vigilancia, sin necesidad de ningún tipo de tratamiento ya que el 50% de los casos desaparecen

en los primeros 2 años.

Si las lesiones son generalizadas, hay prurito o por motivo estético, pueden requerir tratamiento.

Existen multitud de tratamientos, aunque la mayoría de ellos con escasa evidencia y resultados

pobres. El tratamiento de elección son corticoides tópicos de alta potencia o bien corticoides

intralesionales.

Otros tratamientos: crioterapia, PUVA, láser CO2, isotretinoína, antimaláricos, anti-TNFa

pimecrolimus y tacrolimus tópicos, metotrexate, doxiciclina, dapsona.


PRONÓSTICO

El 50% de los casos se resuelven en los 2 años siguientes. Son frecuentes las recaídas, hasta en

un 40% de los casos, que suelen aparecer en las mismas localizaciones, y la duración de las

lesiones es más corta que en la primera ocasión.


BIBLIOGRAFÍA

Granuloma annulare: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis - UpToDate [Internet].

[citado 9 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://www-uptodate-com.sangva.a17.csinet.es/

contents/granuloma-annulare-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?

search=granuloma%20anular&source=search_result&selectedTitle=1~45&usage_type=default&dis

play_rank=1


FPS R. Granuloma anular [Internet]. Fundación Piel Sana AEDV. 2017 [citado 9 de diciembre de

2023]. Disponible en: https://aedv.fundacionpielsana.es/wikiderma/granuloma-anular/


Fonda-Pascual P, de Gálvez MV, Aguilera J, Herrera-Ceballos E. Granuloma anular fotoinducido

demostrado experimentalmente mediante fotoprovocación UVA. Actas Dermosifiliogr. 1 de febrero

de 2021;112(2):190-2.


By Carla Carratalà Arnau, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. Julio 2023

viernes, 30 de junio de 2023

Nevus spilus

1. EPIDEMIOLOGÍA

Presenta una prevalencia del 2% en adultos blanco sin predilección por ningún sexo.

2. DEFINICIÓN Y PATOGENIA

El nevo spilus- nevus lentiginoso moteado- nevus lentiginoso zosteriforme- se define como una lesión melanocítica que presenta una mácula basal o parche circunscrito de coloración marrón clara en cuyo interior contiene múltiples máculas o pápulas de pigmentación oscura.

Las máculas y pápulas pigmentadas superponibles varían desde léntigos ; nevus de la unión, compuestos e intradérmicos; nevus de Spitz; y nevus azules.

Existen dos subtipos distintos de nevus spilus: manchas maculares y con manchas papulares y maculares. La variante macular se caracteriza por presentar un fondo marrón bronceado con motas planas más oscuras en un patrón de lunares. La variante papular muestra múltiples nevos melanocíticos en forma de pápulas o nódulos de distribución irregular superpuestos a una mácula de color marrón claro. Mientras que la variante macular parece estar asociada con la facomatosis pigmentovascularis, la variante papular suele estar presente en el síndrome del nevo lentiginoso moteado y en la facomatosis pigmentoqueratósica

Algunos nevus lentiginosos moteados tienen patrones de distribución que reflejan el desarrollo embrionario (p. ej., en forma de bloque con una demarcación nítida en la línea media o siguiendo las líneas de Blaschko).

1. HISTOLOGÍA

Histológicamente, la mácula basal se correlaciona con una hiperplasia lentiginosa de melanocitos en la unión dermoepidérmica, mientras que las lesiones más pigmentadas se corresponden con nevus melanocíticos de la unión o nevus compuestos.

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Estas lesiones suelen afectar al tronco y las extremidades. El área maculosa de color marrón generalmente tiene un diámetro de 1 a 4 cm, pero puede medir > 20 cm y afectar a toda una extremidad o a la mitad del tronco . Aunque las manchas más oscuras suelen ser máculas o pápulas de entre 1 y 6 mm de diámetro, a veces se observan lesiones más grandes que se asemejan a nevos congénitos pequeños y medianos .

Algunos estudios hablan de la aparición de melanomas cutáneos que se originan dentro de un nevo spilus y en ocasiones se ha observado displasia melanocítica en el nevo spilus adyacente al sitio del desarrollo del melanoma.

Como en los nevus melanocíticos congénitos convencionales, el riesgo de melanoma puede estar relacionado con el tamaño, pero también con el tipo de «motas».

El nevus spilus macular, que se caracteriza por lentigos maculares, se observa en pacientes con facomatosis spilorosea (facomatosis spilorosea: facomatosis pigmentovascular de tipo III), mientras que la variante papular afecta más a los pacientes con facomatosis pigmentoqueratósica.

3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los nevus agminados (de la unión, compuesto > de Spitz, azul) y la lentiginosis parcial unilateral representan las principales entidades del diagnóstico diferencial . Sin embargo, ninguno tiene un parche de color marrón asociado como fondo, y los nevus agminados tienen menos variación en los tipos de nevus presentes. A veces es necesario el examen con lámpara de Wood para distinguirlos

4. TRATAMIENTO

Según los informes de melanomas cutáneos que se desarrollan dentro de nevus spilus, parece aconsejable hacer el seguimiento periódico de los pacientes (las fotografías pueden ser útiles). El riesgo de transformación puede ser similar al de los nevus congénitos clásicos de tamaño similar.

Las lesiones pigmentadas individuales con características atípicas o cambios sospechosos deben evaluarse histológicamente.


BIBLIOGRAFIA

1. Ayala D, Ramón MD, Cabezas M, Jordá E. Nevo spilus asociado a nevus azul agminado: una combinación infrecuente. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2016 [citado el 27 de junio de 2023];107(7):614–6. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-nevo-spilus-asociado-nevus-azul-articulo-S00 0173101600096X

2. Dinulos JGH. Habif’s Clinical Dermatology, 22,Nevi and Malignant Melanoma. Elservier; 2021

3. Balin y Raymond L. Barnhill SJ. Dermatología, 112, 1954-1988, Neoplasias melanocíticas benignas. cuarta edición, Elservier; 2019

4. Mancini PA. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Elsevier;2022.

By Cristina Toledo Visier, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023

Alopecia frontal fibrosante: a propósito de un caso

Presentamos el caso de una mujer de 63 años que acude a las CCEE de Dermatología remitida desde Atención Primaria. Consulta por alopecia progresiva de predominio fronto-temporal de 3 años de evolución, que se ha hecho más manifiesto en el último año.

Refiere episodios de prurito y eritema a nivel preauricular previos a la caída del cabello. Destacan entre sus antecedentes hernia lumbar, discopatía cervical, y tratamiento habitual con hidroferol y vitamina B12. Niega antecedentes familiares similares.

Refiere haber recibido múltiples diagnósticos por diferentes facultativos tales como estrés, depresión, posible hipotiroidismo y anemia ferropénica (descartados) a lo largo de estos años. Hasta el momento de la consulta ha recibido tratamiento con minoxidil solución cutánea con escasa respuesta.

A la exploración física destaca obesidad, recesión de la línea fronto-temporal capilar de aproximadamente 2cm, alopecia leve a nivel occipital, pérdida leve del pelo de las cejas y disminución de la densidad de las pestañas, que se acompaña de pérdida de densidad capilar en el resto del cuero cabelludo. Además, destaca la pérdida de vello axilar y en miembros superiores e inferiores y fragilidad ungueal. No presencia ni diagnóstico previo de liquen plano.

En la analítica destaca hemograma normal; función hepática, renal e iones sin alteraciones, TSH y ferritina normales. Serologías para VHC, VHB y VIH negativas. Hormonas sexuales normales (compatibles con menopausia establecida).


Tras anamnesis, realización de exploración física y revisión de pruebas complementarias, se realiza diagnóstico de Alopecia Frontal Fibrosante (AFF).

La enfermedad dermatológica es un motivo de consulta frecuente en AP. Dentro de este grupo, la alopecia constituye uno de los motivos más frecuentes de consulta, tanto en AP como en especializada.

Es importante descartar, en primer lugar, causas secundarias a una enfermedad sistémica con analítica completa que incluya serologías, perfil ferrocinético y hormonas tiroideas. Una vez que se descartan otras causas y se diagnostica una alopecia primaria, hay que tener presente los diferentes tipos, ya que, a pesar de que las más frecuentes son las no cicatriciales (potencialmente reversibles) y habitualmente manejables en AP, hay que tener en consideración el grupo minoritario de las alopecias cicatriciales caracterizadas por pérdida definitiva de los folículos pilosos y, por tanto, irreversibles, para poder realizar detección precoz, tratamiento tópico inicial si procede, y derivación temprana a especializada.

Dentro de las alopecias primarias, la AFF debe incluir un diagnóstico diferencial con alopecia areata, alopecia por tracción y alopecia androgenética de patrón femenino (que puede aparecer de forma concomitante).

El diagnóstico en AP se establece a través de la anamnesis y la clínica, fundamentalmente, aunque hay que tener en cuenta la utilidad del dermatoscopio, tanto para orientar el diagnóstico en función de los hallazgos tricoscópicos, como para realizar un seguimiento de las lesiones.

Actualmente las alopecias cicatriciales se clasifican según la celularidad del infiltrado inflamatorio en linfocíticas (entre las que se encuentra la AFF), neutrofílicas y mixtas y la patogenia de muchas de ellas continúa siendo a día de hoy desconocida:
  • Linfocíticas
    • Liquen plano pilar
    • Alopecia frontal fibrosante
    • Lupus eritematoso cutáneo crónico
    • Pseudopelada de Brocq
    • Alopecia cicatricial centrífuga central
    • Alopecia mucinosa
    • Queratosis folicular espinulosa decalvante
    • Síndrome de Graham-Little
  • Neutrofílicas
    • Foliculitis decalvante
    • Foliculitis disecante (perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens)
  • Mixtas
    • Acné queloidal de la nuca
    • Dermatosis pustular erosiva
    • Foliculitis (acné) necrótica

La AFF se caracteriza clínicamente por recesión bilateral y simétrica de la línea de implantación fronto-temporal del cabello (entre 0,5 y 8cm) con cambios cicatriciales irreversibles en la superficie de la piel alopécica (piel lisa, con pérdida de orificios foliculares y palidez uniforme que contrasta con las regiones adyacentes). Con mucha frecuencia se acompaña de alopecia en las cejas, siendo este el signo inicial más frecuente, y también puede haber afectación de otras zonas pilosas como pérdida de las pestañas, pérdida de vello facial y corporal (axilas, pubis y miembros). También puede extenderse a región retroauricular y además se ha visto afectación occipital en algunos casos.

La AFF afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas, aunque también se ha observado en hombres y mujeres premenopáusicas. La prevalencia exacta de la enfermedad es desconocida, pero se estima que oscila entre el 2% y el 5% de las mujeres posmenopáusicas. Existe una asociación con la menopausia tardía y antecedentes familiares de alopecia.

Lo más característico de la evolución natural es una progresión lenta de la enfermedad.

La AFF se considera una enfermedad inflamatoria y autoinmune, aunque su etiología exacta aún no se comprende por completo. Se cree que factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. La infiltración linfocítica y la fibrosis del folículo piloso son características histopatológicas importantes en la AFF.

El diagnóstico de la AFF se basa en la presentación clínica, la historia del paciente y los hallazgos histopatológicos. En casos sospechosos, se puede realizar una biopsia del cuero cabelludo para confirmar la presencia de infiltración linfocítica y fibrosis del folículo piloso. Además, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar otras causas de alopecia cicatricial.

En cuanto a la dermatoscopia, se observa una disminución del número de ostiums foliculares en la zona central asociado a eritema, junto con descamación perifolicular y puntos azul-gris perifoliculares en la periferia de la placa.

El tratamiento de la AFF tiene como objetivo frenar la progresión de la enfermedad y minimizar la pérdida de cabello. Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la AFF. Sin embargo, se han utilizado diferentes enfoques terapéuticos con resultados variables. Entre las opciones terapéuticas se incluyen:

- Corticosteroides tópicos o intralesionales: se pueden utilizar para reducir la inflamación y controlar los síntomas.

- Hidroxicloroquina, reduce los signos y síntomas con un máximo beneficio en los primeros 6 meses de tratamiento

- Agentes antiinflamatorios sistémicos: se pueden administrar corticosteroides orales, siendo efectivos para la estabilización de la progresión o minoxidil de forma tópica, aunque sin un claro beneficio en su aplicación aislada.

- Moduladores hormonales: en casos seleccionados, se puede considerar la terapia hormonal sustitutiva o antiandrógenos para frenar la progresión de la enfermedad.

- Se ha descrito el uso de inhibidores de la 5-alfa-reductasa, con una buena respuesta en el cuero cabelludo (ojo: fuera de ficha técnica).

Como medidas no farmacológicas para paliar la parte estética se pueden considerar la cirugía de trasplante capilar (en pacientes estables con áreas cicatriciales limitadas) o el tatuaje de cejas.

Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades de cada paciente.

Referencias bibliográficas:

1. García-Gavín J, et al. Guía de Actuación Clínica en Dermatología 2019. Fisterra.

2. Rincón-Ferrari MD, et al. Guía de Dermatología en Atención Primaria. SEMFYC.

3. Gil-Mosquera M, et al. Documento de Consenso sobre el manejo de la alopecia androgenética en la mujer. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(6):476-490.

4. L. Abal-Díaz, X. Soria, J.M. Casanova-Seuma. Alopecias cicatriciales. Actas Dermosifiliogr, 103 (2012), pp. 376-387

5. L. Esteban-Lucía, A.M. Molina-Ruiz, L. Requena. Actualización en alopecia frontal fibrosante. Actas Dermosifiliogr, 108 (2017), pp. 293-304

By Raquel Escorihuela Roca, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023

Detección precoz de melanoma: revisión

Presentación elaborada por una residente rotante para su Centro de Salud, que ha querido compartir a través de este blog:



By Sonia Navarro Sánchez, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Pintor Sorolla. Junio 2023


martes, 31 de enero de 2023

Carcinoma basocelular: revisión

Revisión sobre carcinoma basocelular:

By Laura Gratiela Pahontu, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Illes Columbretes. Enero 2023

Psoriasis, a propósito de un caso

Rocío es una  mujer de 55 años, con alergia a los gatos y dislipemia en tratamiento con atorvastatina, sin ningún otro antecedente personal ...