Micosis fungoide: caso clínico y revisión.

Caso clínico:

Paciente varón de 75 años, con antecedentes de hipertensión arterial e hiperplasia benigna de próstata tratadas con doxazosina y mirabegrón, trastorno obsesivo compulsivo y depresión en tratamiento con hidrocloruro de clomipramina, y episodio de fotosensibilidad de aparición en el contexto de la toma de hidrocloruro de clomipramina junto con la toma de sol, autolimitado en el tiempo y con mejoría tras la evitación solar y la toma de corticoides orales (prednisona).

Que presenta aparición progresiva de múltiples lesiones, durante 6 años de evolución, descritas como placas eritematodescamativas y pruriginosas, ocasionalmente violáceas, algunas de ellas infiltradas a nivel de los brazos y de distribución variable (tronco antero-posterior, brazos , antebrazos y zona anterior de extremidades inferiores) pero sin afectación de pliegues. Con mejoría de las lesiones tras la exposición solar. Y con episodios ocasionales de eritrodermia y aparición de pseudoampollas aisladas que se laceran y tardan en curar, fundamentalmente durante los últimos años de evolución.

Con impresión diagnóstica inicial de: proceso psoriasis vs eczema/dermatitis de contacto vs micosis fungoide.

• En primer lugar se descarta Psoriasis debido a que la localización de las lesiones no corresponde a la distribución típica de la misma, junto con la falta de respuesta terapéutica a la Acitretina oral y, sobretodo, biopsia cutánea que descarta dicho proceso.
• En segundo lugar se descarta Dermatitis de contacto ante pruebas epicutáneas negativas.
• Y en tercer lugar, el caso se orienta como sospecha clínica de Micosis fungoide debido a la presentación clínica y buena respuesta terapéutica tras la administración de 36 sesiones de radiación ultravioleta A (UVA) + psolareno (8-MOP) y diferentes corticoides tópicos (Metilprednisolona y Betametasona), los cuales dieron lugar a un aspecto “apergaminado” de la piel como efecto secundario a lo largo del tiempo.

Finalmente, en una de las biopsias obtenidas en los últimos años de evolución (que previamente habían sido inespecíficas), en el contexto de una empeoramiento clínico de las lesiones, se confirma finalmente el diagnóstico de micosis fungoide. Por lo que ante la persistencia clínica de la lesiones y confirmación diagnóstica de Micosis fungoide, el paciente se presenta como candidato para recibir de nuevo tratamiento con fototerapia, en este caso con radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe). 

Revisión:

CONCEPTO.
La Micosis fungoide es un linfoma cutáneo no-Hodgkin de linfocitos T-helper (Linfocitos T-CD4) atípicos, con epidermotropismo y núcleos convolutos cerebriformes (células de Sezary) que pueden formar acúmulos intraepidérmicos, conocidos como “microabcesos de Pautrier”.

Se trata de un linfoma cutáneo de baja agresividad, cuya evolución suele ser muy lenta, haciéndolo en diferentes fases consecutivas: premicósica, infiltrativa y tumoral, donde la afectación es cutánea. Y finalmente, la fase leucémica, conocida como síndrome de Sézary, donde aparece la triada clínica de eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos atípicos circulantes por sangre periférica, indicativa de mal pronóstico.


EPIDEMIOLOGÍA.
La Micosis fungoide es la entidad más frecuente de los linfomas cutáneos de células T, representando aproximadamente el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios.

Presenta un predominio en el sexo masculino (2:1) y afecta con mayor frecuencia a adultos de edad media avanzada, sin embargo se han llegado a reportar casos puntuales en adolescentes.

ETIOPATOGENIA.
No existe una causa específica conocida. Sin embargo, la inestabilidad genómica y cromosómica podrían estar involucradas en la aparición de este tipo de linfoma. Se han descrito varias anormalidades tanto en número como en estructura de cromosomas, principalmente en fases avanzadas de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentemente encontradas son la pérdida del cromosoma en 10q y anormalidades en los genes de supresión tumoral p15m p16 y p53.

Tampoco se han establecido factores de riesgo específicos, aspecto que dificulta su prevención. Sin embargo, como cualquier otro tipo de linfoma se recomienda mantener un estilo de vida saludable, evitar el consumo de tabaco y la exposición a radiaciones.

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la Micosis fungoide se establece mediante una adecuada correlación clínico-histológica, junto con otros métodos de laboratorio como la inmunohistoquímica, la cual permite estudiar los marcadores de superficie de los infiltrados linfocíticos y así poder establecer el inmunofenotipo, el linaje celular predominante en la muestra histológica y otras características del infiltrado. Por otra parte, la determinación por hibridación in situ de alteraciones clonales en los receptores T de superficie de los linfocitos involucrados, permite detectar los cambios establecidos y la clonalidad de los linfocitos, lo cual lleva a la consolidación del diagnóstico. 

Es frecuente que las primeras biopsias realizadas no den el diagnóstico y que sean necesarias biopsias repetidas a lo largo del tiempo para lograr la confirmación.

CUADRO CLÍNICO E HISTOLÓGICO.
Desde el punto de vista clínico, la micosis fungoide se presenta como una afectación cutánea que evoluciona muy lentamente por diferentes fases o estadíos que se describen a continuación con su correlación histopatológica:

1- Fase premicósica, macular o eritematosa:
Clínicamente, el paciente presenta máculas o parches cutáneos eritematoescamosos, con diferentes tonos de rojo, bien o mal delimitadas y asociadas o no a prurito. Que se distribuyen usualmente en zonas no expuestas. De meses o incluso años de evolución, y que pueden llegar a desaparecer espontáneamente sin dejar cicatriz.

En esta etapa es difícil establecer un diagnóstico certero, ya que existen otros trastornos benignos que podrían confundirse. Por lo que pueden pasar años desde la la aparición de dichas lesiones hasta la confirmación del diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, mayoritariamente aparecen hallazgos inespecíficos como infiltrados liquenoides constituidos por linfocitos e histiocitos. Sin embargo, el hallazgo clásico es el epidermotropismo presentado por el infiltrado de células T, que forman micro abscesos intraepidérmicos, conocidos como “micro abscesos de Pautrier”, altamente específicos de la micosis fungoide.

2- Fase infiltrativa o en placas:
Esta segunda fase puede ser la continuación de la fase macular o bien aparecer de novo. Clínicamente, el paciente presenta aumento del espesor de las lesiones preexistentes, dando lugar a placas eritematosas infiltradas, mal definidas y que confluyen entre ellas dando lugar a diversas configuraciones, junto con áreas de poiquilodermia. Es típico que presenten un centro inactivo, sin lesiones y actividad en los bordes. Distribuyéndose de forma asimétrica por cualquier parte del cuerpo.

En esta fase, la histología es mucho más específica y por lo tanto diagnóstica. Pudiéndose observar los cambios histológicos clásicos de la micosis fungoide como la presencia de las células cerebriformes. A nivel de la epidermis se puede encontrar hiperplasia epidérmica psoriasiforme, atrofia o bien ninguna alteración. Es común que exista epidermotropismo de linfocitos atípicos, sin embargo es poco probable encontrar los “microabscesos de Pautrier”. El infiltrado se extiende profundamente por la dermis y planos más profundos y a nivel de las papilas dérmicas se observa abundante fibrosis que refleja la cronicidad de las lesiones. También pueden hallarse eosinófilos y células plasmáticas.

3- Fase tumoral:
La progresión de los estadíos anteriores conlleva a las lesiones tardías de la micosis fungoide. Las cuales pueden aparecer a raíz de las placas preexistentes, lo que orienta a una fase de crecimiento vertical. Sin embargo, cuando aparecen de novo sugieren invasión metastásica de células T malignas.

Clínicamente, aparecen lesiones tuberonodulares, exofíticas, de gran tamaño que se pueden ulcerar e infectar. Con predilección por la cara y los pliegues. Donde la infiltración intensa suele dar lugar a fascies leoninas y la confluencia de las lesiones puede causar eritrodermia. También es frecuente la existencia de queratodermia palmo-plantar y pérdida de pelo. Siendo la resolución espontánea de las lesiones poco frecuente y con un pronóstico desfavorable.

La histología vuelve a ser inespecífica, perdiéndose los hallazgos característicos, lo que dificulta de nuevo el diagnóstico histológico. Pueden existir mitosis atípicas, células apostólicas individuales y pérdida del epidermotropismo, indicativo de mal pronóstico. Además las células tumorales aumentan en número y tamaño, mostrándose como células cerebriformes de proporciones variables. En esta fase es importante establecer el diagnóstico diferencial con otros tipos de linformas.

4- Fase leucémica o “Síndrome de Sézary”:
Los linfocitos neoplásicos no se encuentran únicamente en la piel, sino que se observan en la sangre y otros tejidos, como los ganglios linfáticos.

Clínicamente, el paciente presentará la tríada clásica de eritrodermia, adenopatías y células de Sézary (linfocitos atípicos con núcleo irregular de aspecto cerebriforme) circulando por sangre periférica (>15% de los linfocitos totales).

Desde el punto de vista histológico, existe un ligero-moderado infiltrado de linfocitos en la dermis papilar, mezclada con bandas de fibras colágenas. Y ausencia de epidermotropismo, indicativo de mal pronóstico.

INMUNOFENOTIPO
Las células neoplásicas en la Micosis fungoide son CD4+ monoclonales activadas, además CD3+, CD45RO+, CD8-. En algunos casos poco comunes también es posible identificar CD4- y CD8+, presentando similar comportamiento clínico y pronóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
En las fases incipientes, donde los parches / placas eritematodescamativas son las lesiones predominantes, se debe establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades clínicas cuya lesión principal es similar a la presentada en la micosis fungoide como son los cuadros de eccema, psoriasis, dermatitis atópica, dermatitis de contacto o dermatofitosis. Para ello será necesario la realización de pruebas de laboratorio o incluso toma de biopsias sucesivas, sobre todo si existe una refractariedad al tratamiento convencional, que puedan orientar hacia un diagnostico definitivo.

Por otra parte, también es necesario establecer diagnóstico diferencial histopatológico con linfomas de células T que afectan la piel, como el linfoma anaplásico de células grandes (positivo para CD30), el linfoma de células T periféricas (negativo para CD30, sin compromiso epidérmico), el linfoma o leucemia de células T (por lo general, con compromiso sistémico) o el linfoma de células T paniculítico subcutáneo.

TRATAMIENTO.
Existe una gran variedad de opciones terapéuticas, entre ellas destacan:

FOTOTERAPIA:

• Fototerapia ultravioleta A y psoraleno (PUVA): Principalmente para fases tempranas de la enfermedad, pues en ellas se presenta una tasa de remisión completa de 80-90%. Siendo necesaria una terapia de mantenimiento con PUVA, a intervalos amplios, para prolongar la remisión. Por otra parte, la combinación de radiación ultravioleta (PUVA) e Interferon alfa2a también presentan una tasa de respuesta alta.
• Fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe): También indicada principalmente para fases tempranas de la enfermedad, obteniéndose tasas de remisión completa de 80-90%.
• Fotoquimioterapia extracorpórea sola o combinada con radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB).

TOPICA

Corticoesteroides tópicos: especialmente útil en fases iniciales, pudiendo ser en ese momento el único tratamiento.

Clormetina tópica: Es una mostaza nitrogenada, que se emplea con finalidad paliativa, consiguiendo regresión de las lesiones cutáneas, particularmente en estadios tempranos de la enfermedad. Además, también se usa para completar abordajes terapéuticos dirigidos a la enfermedad ganglionar o visceral. Presentando una tasa general de remisión completa relacionada con el estadio cutáneo, siendo esta entre 50-80% en estadíos tempranos y del 20-40% en aquellos más avanzados.

RADIOTERAPIA:
Radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB): Es un tipo de radioterapia donde se emplea la energía generada por los electrones, que penetra hasta la dermis, tratando únicamente la piel sin causar efectos sistémicos. Se emplea como tratamiento paliativo, presentando respuestas completas de hasta 80%, y se puede combinar con tratamiento sistémico. Sin embargo, en las fases tempranas de la enfermedad, donde los pacientes presentan una supervivencia prolongada, ocasionalmente se utiliza con intención curativa. Así mismo, los pacientes con una sola lesión de micosis fungoide tratados con radioterapia local a veces alcanzan una supervivencia sin enfermedad (SSE) a largo plazo. Sin embargo, puede producir efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo. Además, no está disponible de forma generalizada, pues exige de unas instalaciones asistidas por físicos y pericia técnica para administrar la dosimetría precisa.

Radioterapia local de la piel con haz de electrones o radioterapia de ortovoltaje: Empleadas ambas para paliar áreas de enfermedad cutánea voluminosa o sintomática.

TRATAMIENTOS SISTÉMICOS
Interferón α: Solo o combinado con tratamiento tópico.
Interferón γ: Solo o combinado con tratamiento tópico.

Quimioterapia sistémica: Metotrexato, Doxorrubicina liposomal pegilada, Fludarabina, 2-clorodesoxiadenosina, Pentostatina, Clorambucilo con prednisona, Clormetina, Ciclofosfamida y Pralatrexato: Análogo del folato.

Bexaroteno: Retinoide de administración tópica u oral.
Lenalidomida.
Vorinostat o romidepsina: Inhibidores de la histona desacetilasa (HDACi).


TERAPIA DIRIGIDA:
Brentuximab vedotina
Mogamulizumab.

TRASPLANTE:
Trasplante alogénico o autógeno de médula ósea: Indicado en pacientes muy seleccionados. Presentando una tasa de supervivencia general a los 5 años entre 30-50% y de supervivencia sin recaída entre 15-25%.



Todos lo tratamientos expuestos con anterioridad consiguen remitir la enfermedad, sin embargo pocos de ellos lo hacen a largo plazo. Por lo que la mayoría de ellos se consideran tratamientos paliativos que fundamentalmente logran mejorías sintomáticas.


PRONÓSTICO.
El pronóstico de la micosis fungoide es en general muy bueno, salvo en fases más avanzadas. Viene determinado por el estadiaje de la enfermedad en el momento de la confirmación diagnóstica, donde se valora la extensión de la afectación cutánea y la presencia o no de enfermedad extracutánea tanto a nivel ganglionar o visceral.


El Cutaneous Lymphoma International Consortium, tras una revisión retrospectiva, definió 4 marcadores independientes de peor pronóstico. Entre ellos están: Enfermedad en estadio IV, edad mayor de 60 años, transformación a linfoma de células grandes y concentraciones altas de lactato-deshidrogenasa. Así mismo, el Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index utiliza el sexo masculino, la edad mayor de 60 años, la presencia de placas extensas, ganglios linfáticos afectos, compromiso sanguíneo y compromiso visceral como factores de mal pronóstico.

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By Sara Carbonell, R3 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Pintor Sorolla. Octubre-Noviembre 2021

Nódulos subcutáneos: diagnóstico diferencial y revisión

Caso
Varón de 49 años que acude a la consulta de Dermatología remitido por su Médico de Atención Primaria por nódulos subcutáneos en extremidades. A la exploración física se palpan varios nódulos de consistencia blanda, móviles e indoloros en antebrazo y muslo derecho. Se realiza biopsia y la anatomía patológica lo describe como lipoma.

Diagnóstico diferencial
Lipomas
Lipomatosis
Angiolipomas
Paniculitis

LIPOMAS
Suelen afectar a adultos. Son nódulos subcutáneos redondeados, blandos, fácilmente desplazables de planos superficiales y profundos, recubiertos por piel normal. Acostumbran a ser solitarios, medir unos pocos centímetros (hasta 10 cm) y crecen lentamente. Hay cuatro formas de lipomatosis múltiple y se pueden asociar a síndromes multisistémicos (síndrome de Proteus, síndrome de Gardner, síndrome de Bannayan-Zonana).
 

LIPOMATOSIS
Lipomatosis benigna simétrica
La lipomatosis simétrica benigna (LSB) es una enfermedad rara y de etiología incierta, caracterizada por la presencia de masas o múltiples depósitos subcutáneos de tejido adiposo no encapsulados, distribuidos de forma simétrica en cuello, nuca, tronco, hombros y parte proximal de las extremidades (aspecto pseudoatlético), pared abdominal y región inguinal.
 

De crecimiento inicialmente rápido (1-2 años), los lipomas evolucionan después de manera lenta y progresiva, aunque traumatismos y cirugías pueden inducir nuevos crecimientos acelerados.
 

La entidad se ha clasificado en dos tipos:
- LSB tipo 1 afecta a varones con índice de masa corporal (IMC) normal o bajo. Se manifiesta con masas circunscritas que muestran atrofia progresiva del tejido graso no involucrado.
- LSB tipo 2, debe diferenciarse de la obesidad pues la infiltración grasa es más difusa y ocurre en ambos géneros. En general, IMC alto y no hay afectación de profundidad. Ambos tipos respetan antebrazos y piernas.
 

La literatura médica describe unos 200 a 300 casos, sobre todo hombres en la edad media de la vida (30-60 años), de raza blanca y en su mayoría, con antecedentes de etilismo crónico. También se ha asociado con dislipidemia, hiperuricemia, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus e hipertransaminasemia y puede cursar con neuropatía motora y sensitiva, neoplasias malignas de la vía aerodigestiva, polineuropatía y encefalopatía mitocondrial.
 

Lipomatosis múltiple familiar
La lipomatosis familiar múltiple es una afección rara que se caracteriza por múltiples lipomas en el tronco y las extremidades (brazos y piernas), sin que generalmente haya otros problemas. Como su nombre indica, lipomatosis familiar múltiple se diagnostica cuando se produce una lipomatosis múltiple en más de un miembro de la familia, a menudo durante varias generaciones. Los lipomas son generalmente indoloros, pero pueden afectar la calidad de vida, ya que pueden ser numerosos y grandes. Aunque la herencia parece ser autosómica dominante, la causa genética subyacente es actualmente desconocida.

El diagnóstico se hace con base en la presencia de lipomas y en la historia familiar y se puede confirmar con una biopsia. El tratamiento se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. La retirada quirúrgica puede ser necesaria si los lipomas son muy grandes y/o interfieren con el movimiento y / o la vida diaria o causan deformidades. Hay unos pocos reportes en la literatura en que se han descrito lipomas en el estómago y en el intestino, y casos de lipomas en el cerebro y en el corazón por lo que se ha sugerido que se haga investigación con estudios radiográficos de los órganos internos para saber si todo está bien. Algunas veces los lipomas vuelven a aparecer después de ser retirados.
 

Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum)
Se caracteriza por el acúmulo de depósitos de grasa de entre 0,5 y 5 centímetros de diámetro en el tejido celular subcutáneo que presionan los nervios situados en articulaciones y zonas próximas a éstas (son muy frecuentes en las rodillas), lo que provoca dolor cuando se presionan, hinchazón, fatiga, parestesias, a veces inestabilidad emocional y demencia.
La adiposis dolorosa afecta sobre todo a las mujeres en una proporción de 30 a 1 y rara vez se manifiesta antes de la menopausia, sobre todo en obesas, por lo que se debe evitar el sobrepeso. Para mitigar el dolor se han demostrado efectivos las infusiones intravenosas de lidocaína o el tratamiento oral con mexiletina; la excisión quirúrgica del tejido adiposo o la liposucción también reduce los síntomas, aunque puede haber recurrencia. La hinchazón puede desaparecer sola.
 

ANGIOLIPOMA
Los angiolipomas son neoplasias adiposas benignas que se diferencian de los lipomas clínicamente por su mayor sensibilidad, histológicamente por su mayor componente vascular y citogenéticamente por la ausencia de alteraciones cariotípicas.

PANICULITIS
Definición
Las paniculitis constituyen un grupo heterogéneo de procesos inflamatorios que afectan al tejido celular subcutáneo. Su diagnóstico específico va a requerir una biopsia incisional que llegue de manera profunda a la hipodermis para un correcto estudio histopatológico, que se establecerá en tres fases:
1. Determinar a pequeño aumento dónde se concentra con mayor intensidad el infiltrado inflamatorio, si en los septos o en el interior del lobulillo hipodérmico; de este modo se distingue entre paniculitis preferentemente septales y paniculitis preferentemente lobulillares.
2. Establecer la presencia o no de vasculitis y, en caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado; de este modo se distingue entre vasculitis de grandes vasos o de pequeños vasos.
3. Estudiar la composición del infiltrado inflamatorio y buscar las características histopatológicas específicas que permitan llegar finalmente a un diagnóstico concreto.

Clasificación histopatológica
Paniculitis preferentemente septal
Con vasculitis
- Venular

• Vasculitis leucocitoclástica
• Tromboflebitis migratoria superficial

- Arterial

• Panarteritis nodosa cutánea

Sin vasculitis
- Predominio linfocitos y células plasmáticas

• Necrosis lipoídica
• Morfea profunda

- Predominio histiocitos

• Granuloma anular subcutáneo
• Nódulo reumatoide
• Xantogranuloma necrobiótico
• Eritema nodoso

Paniculitis preferentemente lobulillar
Con vasculitis
- Venular

• Eritema nodoso leproso
• Fenómeno de lucio
• Paniculitis neutrofílica lobular asociada a artritis reumatoide

- Arterial

• Eritema indurado Bazin
• Enfermedad de Crohn

Sin vasculitis
- Poco o nulo infiltrado inflamatorio

• Paniculitis esclerosante
• Calcifilaxis/oxalosis
• Esclerema neonatal

- Predominio linfocitario

• Paniculitis por frío
• Paniculitis lúpica
• Paniculitis en dermatomiositis

- Predominio de neutrófilos

• Paniculitis pancreática
• Paniculits por déficit de alfa-1-antitripsina
• Paniculitis infecciosa
• Paniculitis facticia

- Predominio histiocitos

• Sarcoidosis subcutánea
• Necrosis grasa del recién nacido
• Paniculitis histiocítica citofágica
• Paniculitis pseudoesclerodérmica postirradiación

Eritema nodoso
Se trata de la paniculitis más frecuente; es un proceso reactivo que puede aparecer ante múltiples agentes etiológicos: infecciones, medicamentos, neoplasias y un amplio grupo de otros procesos heterogéneos. Las infecciones estreptocócicas son la causa más común en niños, mientras que los medicamentos, la sarcoidosis y las enfermedades inflamatorias intestinales constituyen las causas más habituales de eritema nudoso en adultos. 

Clínicamente, el proceso se caracteriza por la aparición brusca de nódulos eritematosos, calientes y dolorosos, preferentemente localizados en la cara anterior de las piernas, en general con afectación bilateral y simétrica. Es característica la evolución «contusiforme» de la coloración de las lesiones. Las lesiones nunca fistulizan ni se ulceran, y remiten sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitualmente los brotes de lesiones cutáneas van acompañados de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdominal o diarrea. Histopatológicamente, en los septos engrosados se aprecia un infiltrado inflamatorio de neutrófilos en fases iniciales, y linfocitos e histiocitos en lesiones desarrolladas del todo, junto a un hallazgo histopatológico característico, el denominado granuloma radial de Miescher, que consiste en pequeños grupos de histiocitos dispuestos radialmente alrededor de una hendidura de morfología variable.
El tratamiento debe estar dirigido a la entidad asociada, puesto que las lesiones tienden a remitir espontáneamente en unas 3 semanas, y se debe tener en cuenta que la persistencia y/o recurrencia no es inusual. El reposo puede ser la única medida terapéutica, aunque el ácido acetilsalicílico o los AINE son útiles en el tratamiento sintomático del dolor.
 

Paniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)
Forma de lupus eritematoso que se asocia con lupus discoide crónico en un tercio de los pacientes y con lupus eritematoso sistémico en un 10-15%, y que puede preceder a estas otras formas. Se trata de una entidad más frecuente en mujeres, y las lesiones corresponden a nódulos eritematosos profundos que tienden a localizarse en los muslos, la región glútea, los hombros, la cara externa de los brazos y la cara. Al remitir, dejan áreas de lipoatrofia, provocando depresiones y deformidades antiestéticas
Histológicamente, el hallazgo más característico consiste en una paniculitis preferentemente lobulillar con nódulos linfoides, en ocasiones con centros germinales, junto con un infiltrado predominantemente linfoplasmocitario, esclerosis de los septos y necrosis hialina del lobulillo. En ocasiones se observan los hallazgos clásicos de lupus discoide en la unión dermoepidérmica. El tratamiento consiste en ciclos orales de antipalúdicos o CE.

Sarcoidosis subcutánea
La forma más común de paniculitis en la sarcoidosis es el eritema nudoso, indistinguible del de otras etiologías. Pero a parte, pueden aparecer otras lesiones más específicas, que consisten en nódulos no inflamatorios en las extremidades, apreciándose en la histología granulomas no caseificantes de pequeño tamaño y con escasos linfocitos en la periferia («granulomas desnudos») en los lobulillos. La mejor alternativa continúan siendo los CE sistémicos, al igual que en la sarcoidosis en general.

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 By Marta Campos Mena, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Septiembre 2021

Dermatitis perioral

CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 38 años que acude por pequeñas lesiones papulopustulosas sobre base eritematosa a nivel perioral como única localización y sin presentar comedones, de 5 meses de evolución. Había sido tratada con glucocortidoides tópicos sin notar mejoría clínica e incluso agravándola. Como antecedentes personales, la paciente presenta antecedentes de asma, actualmente sin tratamiento.

Pápulas eritematosas, pústulas y linea perilabial sana: características clínicas propias de la dermatitis perioral

En este caso, no se realizó ninguna prueba complementaria como método diagnóstico, y fue tratada con tratamiento tópico con clotrimazol + metronidazol + clindamicina cada 12 horas durante 1-3 meses.


REVISIÓN
Concepto:
La dermatitis perioral es un trastorno inflamatorio crónico de la piel que cursa en brotes. Puede provocar prurito, sequedad y múltiples y pequeñas pápulas sobre una base eritematosa, papulovesículas y papulopústulas alrededor de la boca, nariz u ojos. Por lo general, las lesiones no suelen afectar los primeros milímetros alrededor del borde perioral.

Epidemiología y patogenia:
En el 90% de los casos aparece en mujeres de entre 16 y 45 años de edad. Aunque el trastorno es de origen desconocido, se sabe que existen distintos factores implicados en su aparición, tanto intrínsecos como extrínsecos: el uso corticoides tópicos fluorados potentes, inhaladores de corticoides, cosméticos y/o dentríficos fluorados, la radiación ultravioleta, el calor, el viento, el estrés emocional, la toma de anticonceptivos o la sobreinfección por algún microorganismo (bacterias fusiformes, Demodex folliculorum, Candida sp.). Estos factores de forma aislada no provocan esta patología, sino la suma de varios de ellos.

Pueden tener antecedentes personales y familiares de enfermedades como dermatitis atopica, asma, alergia a alimentos, así como la elevación en plasma de IgE.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, teniendo en cuenta las características clínicas típicas:  

• Conservación de la piel inmediatamente adyacente al borde del labio
• Caracteristicas coexistentes de dermatitis eccematosa
• Sensación de ardor
• Uso reciente de corticoides tópicos, nasales o inhalados
• Historia de enfermedad después de la abstención de corticoides tópicos
• Ausencia de comedones

En caso de duda, se puede realizar un cultivo de las pústulas o una biopsia cutánea.

Complicaciones
Se trata de una enfermedad exclusivamente cutánea sin repercusión sistémica y que excepcionalmente puede ocasionar cicatrices.

Tratamiento

• Medidas generales:
• - Evitar los factores desencadenantes (corticoides, cosméticos,…)
• - Higiene facial suave sin jabón
• Farmacológico general (si intenso prurito): antihistamínicos orales
• Farmacológico específico:
• Enfermedad leve: se prefiere la terapia tópica a la sistémica. Los inhibidores tópicos de la calcineurina y los antibióticos tópicos son los principales tratamientos, con una duración de tratamiento de 4-8 semanas:

• Inmunomoduladores:
• Tacrolimus 0,1% 2 aplicaciones al día
• Pimecrolimus 1% 2 aplicaciones al día
• Antibióticos:
• Eritromicina 2% tópica 2 aplicaciaones al día
• Metronidazol 0,75% o 1% 1 aplicación al día
• Clindamicina
• Clotrimazol

Una vez mejorada la clínica, los pacientes pueden interrumpir la terapia tópica y continuar con cremas suaves.

Los pacientes que no mejoren clínicamente a las 4-8 semanas pueden utilizar la terapia utilizada en la enfermedad moderada-grave

• Enfermedad moderada-grave:
• Tetraciclinas orales:
• Tetracliclina 250 a 500 mg dos veces al día
• Doxiciclina, 50 a 100mg dos veces al día o 100mg una vez al día
• Minociclina 50 a 100mg dos veces al día o 100 mg una vez al día

• Eritromicina oral

Diagnostico diferencial:

• Acné: se trata de un trastorno inflamatorio propio de la unidad pilosebácea en el cual se produce un taponamiento de su apertura al exterior (comedón) como causa principal. En la dermatitis perioral no existen comedones y no suele dejar cicatriz a diferencia del acné, y aunque son dos enfermedades claramente diferenciadas, pueden coexistir.
• Rosácea: se trata de una enfermedad pápulo-pustulosa con distribución malar más que perioral, con un componente vascular más marcado con telangiectasias y eritema.
• Dermatitis seborreica: se trata de una enfermedad inflamatoria eritematosa y descamativa con afectación perinasal más que perioral, con pápulas de mayor tamaño. La dermattis seborreica suele afectar a otros sitios más comunes como el cuero cabelludo, cejas…

DERIVACIÓN A DERMATOLOGÍA
Dudas diagnósticas.
Dermatitis perioral severa o mala respuesta a tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Fisterra.com, Dermatitis atópica [sede Web]. La Coruña: Fisterra.com; 2019-. Disponible en: https://www.fisterra.com/guias-clinicas/dermatitis-atopica/
2. Isabel Bernad Alonso, Verónica De Diego Pericas, et al. Guía de actuación en dermatología del Servicio Riojano de Salud [sede Web]. 2021-. Disponible en:
3. https://www.riojasalud.es/files/content/newsletter/20210322/20210322_n1.pdf
4. Lipozenčić J, Hadžavdić SL. Perioral dermatitis. Clin Dermatol. 2014 Jan Feb;32(1):125-30. Disponible en: https://dbdermatologiabarcelona.com/dermatitis-perioral

By Inmaculada Tallante Castro, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del DSCS. Agosto 2021

Fibroqueratoma digital adquirido: a propósito de un caso

Caso clínico:

Varón de 32 años que acude a la consulta de Dermatología remitido por su médico de atención primaria por “lesión en el primer dedo de la mano izquierda en zona palmar interfalángica proximal desde hace más de 1 año”.

El paciente refiere que desde Febrero de 2021 la lesión ha empezado a aumentar progresivamente de tamaño y le impide realizar tareas manuales por la molestia que le produce el roce con los objetos. No recuerda traumatismos previos en la zona de la lesión. No refiere episodios de sangrado ni ulceración.

Antecedentes personales: Alergia a AAS. Médicos: lumbalgia, obesidad. No antecedentes quirúrgicos. No hábitos tóxicos. No tratamiento habitual. Trabaja en un horno de cerámica.

Exploración física: lesión polipoide, indurada y móvil, con base de 8 mm de diámetro aproximadamente en zona palmar del primer dedo de la mano derecha.

 

 

Diagnóstico: Fibroqueratoma digital adquirido.

Tratamiento: se incluye al paciente en lista de espera quirúrgica y el paciente firma el consentimiento informado para exéresis de la lesión y posterior análisis anatomopatológico de la misma. Hasta que se realice la exéresis, no precisa tratamiento farmacológico tópico.

FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO

Es un tumor fibroso benigno que aparece como lesión única, predominantemente en los dedos de las manos y los pies, sobre todo a nivel de las articulaciones interfalángicas distales.

Es relativamente frecuente en adultos. Suele presentarse en varones de edad media, a partir de la segunda década de vida.

Puede encontrarse con menor frecuencia en otros puntos anatómicos como palma o dorso de las manos, dedos del pie, muñeca, rodilla, talones y cara anterior de la pierna.

Etiología: en algunos casos se relaciona con pequeños traumatismos en la zona de la lesión pero en la mayoría de los casos su etiología es desconocida y no existe dicha relación.

Diagnóstico:

• Anamnesis: Edad de inicio, profesión, tiempo transcurrido entre exposición y aparición lesión, duración de la lesión, localización y descripción de la lesión.
• Aspecto de la lesión: neoformación de forma semiesférica tipo papular o sésil. Con el dermatoscopio se observa que su superficie está recubierta totalmente por piel normal con ausencia de líneas dermatoglificas. Muchas veces se puede observar en la punta una hiperqueratosis muy adherida. Alrededor de la lesión aparece un collarete epidérmico queratósico y descamativo de pequeño tamaño (no suele superar los 1.5 cm).
• Clínica: suele ser asintomático, pero que puede ser doloroso cuando sufre algún traumatismo o cuando roza con algún objeto.
• Pruebas complementarias: Biopsia y estudio histológico de la lesión. Anatomía patológica: Epidermis con leve papilomatosis e hiperqueratosis. En dermis presenta un tejido conectivo compuesto por fibras de colágeno en vasos dilatados. No son necesarias otras pruebas para su diagnóstico ya que no tiene repercusión a nivel sistémico.

Diagnóstico diferencial:

• Verruga vulgar: Es la tumoración más común en la mano y los dedos. Se produce por la infección cutánea por el virus del papiloma humano. Aparece sitios de traumatismos repetidos y suelen desaparecer de forma espontánea en 1-2 años. Presentan una superficie córnea y tacto rasposo.
• Queloide: crecimiento benigno, exagerado y anormal de tejido fibroso como consecuencia de una cicatrización anormal.
• Granuloma piógeno: masa de crecimiento rápido, de consistencia blanda, que puede ser pediculada, de tamaño variable, de color rojizo con superficie lobulada. En ocasiones se encuentra ulcerada y presenta una gran tendencia al sangrado.
• Cuerno cutáneo: protrusión córnea hiperqueratósica y circunscrita, de color blanco-amarillento, de forma recta o curva.
• Tumor de Koenen: Suele aparecer en los dedos de los pies y pueden ser numerosos cuanto mayor es el paciente. Son proliferaciones del color de la piel, alargadas, con una extremidad libre cornificada. Se desarrollan por debajo del repliegue ungueal proximal y descansan sobre el lecho ungueal, pudiendo llegar a destruirlo.
• Quistes mixoides digitales: más frecuentemente en mujeres. Son nódulos pequeños únicos y asintomáticos. Surgen en el dorso del dedo y se encuentran entre el pliegue de la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal.
• Poroma ecrino: tumor solitario, rosado, blando, de crecimiento lento, de 0,5 – 2 cm de diámetro. Se origina en la piel de la zona dorsal o plantar. Suele ser superficial, protuberante o sésil, aunque en ocasiones puede crecer hacia adentro. 

Tratamiento: extirpación de la lesión de forma quirúrgica de forma amplia y completa.

Pronóstico: curación con extirpación completa de la lesión.

Conclusiones: se trata en definitiva de una lesión benigna cuyo diagnóstico es clínico e histológico. Se debe diferenciar principalmente de la verruga vulgar por su aspecto similar. Suele ser asintomática pero puede incomodar al paciente al realizar sus tareas manuales, por lo que este suele ser el motivo más frecuente de su demanda aparte del crecimiento de la lesión que preocupa al paciente. El tratamiento definitivo es quirúrgico realizando una resección completa de la lesión.

Bibliografía:

1. Tabka M, Litaiem N. Acquired Digital Fibrokeratoma. 2021 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 31424730.
2. López López D, López López L, Barriuso Cao M, Álvarez-Calderón Iglesias O, Fornos Vieitez B. Fibroqueratoma periungueal adquirido: tratamiento quirúrgico. Revista Internacional de Ciencias Podológicas. Vol. 1, Núm. 2, 2007, 47-53.
3. Armando Betanzos J, Inés Castro R, César Salinas. Fibroqueratoma digital adquirido. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(1): 57-59.
4. Raddadi AA. Symmetrical interdigital hyperkeratosis of the hands: a case report. Dermatol Online J. 2005 Aug 1;11(2):26. PMID: 16150234.

By Teresa Aramendía de Salas, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Gran Vía. Julio 2021

Erupción lumínica polimorfa

Mujer de 40 años, acude a consultas externas de Dermatología en mayo de 2021, por cuadro de lesiones pruriginosas en zona del escote-cuello. Refiere que le han aparecido también en años anteriores, con las primeras exposiciones a los rayos del sol (primavera) y que van desapareciendo conforme avanza el verano. No aparecen en la cara.

Antecedentes médicos de interés: dermatitis seborreica desde 2014 y asma. Diagnosticada en 2017 de nevus melanocíticos sin signos de alarma.

Tratamiento habitual: Sebiprox 15 mg/g 100 ml champú.

Exploración física: se observan lesiones papulares eritematosas en zona del escote, sin afectación facial.  

Diagnóstico: por las características clínicas de las lesiones junto con fenómeno de hardening (endurecimiento, característica que que ayuda a diferenciar este trastorno del lupus) se diagnóstica como ERUPCIÓN LUMÍNICA POLIMORFA.

Tratamiento: Se le recomienda fotoprotección estricta, aplicación de corticoide tópico (Lexxema®) sobre las lesiones (2 aplicaciones al día), así como un fotoprotector oral (Sunisdin oral® 1 cápsula diaria por la mañana durante el período de exposición solar).

ERUPCIÓN LUMÍNICA POLIMORFA

CONCEPTO: La fotosensibilidad es una reacción cutánea anormal a las radiaciones UV y, en algunas personas, a la luz visible. Uno de los factores importantes para determinar si la reacción es debida a fotosensibilidad es la distribución, pues éstas se encuentran mayoritariamente en zonas expuestas al sol. Las fotodermatosis idiopáticas (grupo al que pertenece el Erupción Polimorfa Lumínica) son los desordenes de fotosensibilidad a los cuales todavía no se les conoce su patogenia con exactitud, y muchas de éstas tiene características que sugieren factores inmunológicos.

La erupción polimorfa lumínica (EPL), o Polymorphous light eruption (PMLE) en inglés, es la fotodermatosis idiopática más frecuente y se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de morfología variable (en la misma persona suele ser monomorfa y con la presentación más común es la variante papular), que aparece en áreas expuestas al sol de horas a días después de la exposición y persiste durante varios días antes de desaparecer.

EPIDEMIOLOGÍA: El inicio de la erupción lumínica polimorfa (EPL) ocurre típicamente en la 2ª-3ª décadas de la vida. Tiene preponderancia femenina en una proporción de 3:1. Los individuos de piel clara (fototipo de Fitzpatrick I-III) son los más comúnmente afectados, aunque puede desarrollarse en individuos de todas las etnias y tipos de piel. Ocurre con mayor frecuencia en zonas templadas. Varios estudios han indicado que la prevalencia de EPL está directamente relacionada con la latitud. Sin embargo, dentro de Europa, no se ha demostrado que se produzca un gradiente de latitud. En EEUU parece que afecta a un 10-15% de la población mientras que en Europa podríamos hablar de 10-20 % de los adultos jóvenes.

ETIOPATOGENIA: Es desconocida pero parece ser una respuesta inmune anormal a la luz influenciada por factores genéticos, fotobiológicos y bioquímicos. Aunque las radiaciones UVA, UVB y con menos frecuencia la luz visible están implicadas, de ellas la radiación más eficaz para desencadenar el cuadro es la radiación UVA. Dentro de los factores genéticos hay una mayor predominancia en gemelos monocigóticos y la presencia de historia familiar positiva en 15 a 46% de los pacientes afectos. Los estudios sugieren herencia poligénica.

A nivel bioquímico: la GSTP1( glutatión-S transferasa), parece estar relacionada y lo haría con la presencia de especies reactivas de oxígeno.

A nivel inmune: la EPL se ha considerado durante mucho tiempo como un posible tipo de respuesta de hipersensibilidad retardada a una respuesta cutánea endógena a antígeno inducido por rayos UV, debido al retraso de horas o días entre la exposición al sol y la manifestación de los síntomas, así como el aspecto histológico de la piel lesionada, aunque el alérgeno responsable no ha sido identificado. La irradiación ultravioleta puede convertir un precursor potencial en la piel en un antígeno que causa una reacción de hipersensibilidad retardada, lo que resulta en la clínica aparición de la enfermedad. La naturaleza de este hipotético precursor o antígeno, sin embargo, no está muy clara.

En biopsias cronometradas después de la irradiación con fuentes de luz artificial la aparición de infiltrados perivasculares de sobre todo linfocitos T CD4+ en unas pocas horas y CD8+ al cabo de unos días; un mayor número de células de Langerhans dérmicos y epidérmicos, así como macrófagos dérmicos, sugiere una reacción de hipersensibilidad retardada. Se ha encontrado un aumento en la presencia de células de Langerhans y macrófagos dérmicos, selectina E, VCAM-1 (moléculas de adhesión vascular) y ICAM-1 (moléculas de adhesión intercelular). Hay también una disminución en los niveles de mastocitos y de factor de necrosis tumoral-α, interleucina-4 e interleucina-10, liberadas por los neutrófilos, lo que coincide con la disminución de neutrófilos en el infiltrado cutáneo de los pacientes con EPL. Ello contribuye a la resistencia a la inmunosupresión por parte de las radiaciones UV, que en la piel de pacientes sin este trastorno producen inmunosupresión.

Las radiaciones UV promueven la liberación de péptidos antimicrobianos como psoriasina, que es un modulador de neutrófilos, y se ha visto aumentado en los pacientes con EPL, lo que sugiere su implicación en la etiopatogenia.

Se ha visto que niveles bajos de linfocitos T reguladores podrían estar en relación con la disminución en los niveles de vitamina D. Las alteraciones en la homeostasis de la vitamina D puede contribuir a los procesos autoinmunes.

HISTOLOGÍA: Es inespecífica y no patognomónica. Los hallazgos requieren correlación con la presentación clínica. Se puede observar espongiosis epidérmica focal con exocitosis focal de linfocitos y un infiltrado linfohistiocitario periaxial y perianexial con eosinófilos ocasionales y los neutrófilos que pueden verse en lesiones tempranas. El edema dérmico papilar, los cambios de la interfaz focal y la degeneración hidropónica basal de células basales están presentes en las lesiones más avanzadas. La inmunofluorescencia directa de las biopsias de piel es negativa.

CLÍNICA: 

La EPL tiene diferentes variantes morfológicas (de ahí el término "polimorfa"), pero que en un mismo paciente suele ser una erupción monomorfa, consistente en pápulas eritematosas o no, pruriginosas, agrupadas de formas diferentes, que pueden confluir y formar placas. Raramente, puede dar paulo-vesículas, ampollas, edema facial. Hay alguna variante de solo prurito sin evidencia de lesiones. Las orejas pueden estar afectadas por vesículas pruriginosas sobre todo en niños. Puede haber liquenificación al rascado. No hay síntomas sistémicos. 

Típicamente brotan durante primavera-verano y remiten en otoño-invierno. La erupción aparece de minutos a horas después de la exposición y puede permanecer de días a semanas si la exposición es continua. Cuando se detiene la exposición, las lesiones pueden desaparecer sin cicatrices en el transcurso de unos días. 

Las lesiones suelen afectar únicamente a áreas expuestas al sol. Es típico que afecte a zonas que no se exponen todo el año sino que están cubiertas en invierno y descubiertas en verano (“zona V “del escote, brazos, muslos, parte superior de la espalda...). Por ello es frecuente que la cara no se vea afectada. 

También es muy típico de este trastorno el fenómeno de hardering (endurecimiento), caracterizado por erupciones de intensidad cada vez menor en sucesivas fotoexposiciones según avanza el verano, como si la piel "se acostumbrara" al Sol.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Lupus cutáneo subagudo:

• En el Lupus subagudo las lesiones suelen aparecer 2-3 semanas después de la exposición solar en forma de placas eritematosas anulares o papuloescamosas policíclícas y persisten varias semanas con una resolución progresiva. No presenta fenómeno de hardering.
• Solicitar anticuerpos antinuecleares (ANA), anti-Ro y anti-La.

• Protoporfiria eritropoyética: 
• Tras la exposición solar suele aparecer eritema que más tarde da paso a edema púrpura en dorso de nariz, mejillas y dorso de manos y que en ocasiones se puede acompañar de lesiones papulovesiculares. Estas lesiones desaparecen al cabo de horas o días y tras exposiciones recurrentes pueden dejar cicatrices superficiales( a diferencia de la EPL).
• Tiene una diferencia fundamental y es que las primeras manifestaciones aparecen en la infancia temprana a diferencia de la EPL.
• Solicitar niveles de protoporfirinas en plasma, hematíes y heces. 

• Urticaria solar:
• Lesiones urticariformes tras 5-10 minutos de la exposición y se resuelve en 1-2 h aproximadamente (habones evanescentes). No suele respetar la cara (al contrario que la EPL) y manos.

• Hidroa vacciniforme:
• Más frecuente en la edad infantil. En la hidroa vacciniforme aparecen vesículas tras la exposición solar con posterior formación de cicatrices varioliformes (a diferencia de la EPL). Más grave en hombres y más frecuente en niños.

• Prúrigo actínico:
• Frecuente también en edad infantil (4-5 años y mejora en pubertad aunque puede persistir toda la edad adulta). Predomina en mujeres. Aparición de pápulas o nódulos, muy pruriginosos y frecuentemente excoriados, en zonas expuestas al sol y menos en zonas no expuestas. Puede asociar además eccema, linquenización y costras. También se puede observar conjuntivitis y queilitis (que suele ser recurrente)

• Eccema atópico y seborreico: Tienen diferencias morfológicas.

• Dermatitis crónica actínica: Afecta más a hombres de edad avanzada. Puede estar asociada al VIH. Se trata de una erupción erimatosa, pruriginosa, confluente, eccematosa tras la exposición solar en meses de más sol.

DIAGNÓSTICO:

• Anamnesis completa:
• Edad de inicio
• Sexo
• Profesión
• Tiempo transcurrido entre exposición y aparición lesión
• Duración de la lesión.
• Localización lesión.
• Descripción lesión.
• Síntomas de la lesión
• Si tiene influencia estacional
• Antecedentes personales
• Tratamiento habitual ( importante por fotosensibilidad de algunos fármacos)
• Exposición a productos fotosensibilizadores.

• Exploración física: observar zonas clave en las fotodermatosis y dermatosis fotoagravadas. Esto es: frente, nariz, parte superior de las mejillas, punta del mentón, bordes de los pabellones auriculares, parte posterior y zonas laterales del cuello, parte superior del tórax, dorso de las manos y los pies, y caras extensoras de los miembros. 

• Pruebas complementarias si hay dudas se puede obtener el diagnóstico.

• Biopsia con estudios de inmunfluorescencia directa puede servir para excluir otras patologías. La histología de la lesión está descrita más arriba.

• Fotoinvestigación: puede ser de elección cuando hay dudas. En estos pacientes la Dosis Mínima de Eritema (MED) suele ser normal o disminuida. El fototesting monocromático solo permite confirmar la fotosensiblidad en la mitad de los casos sin diferenciar la EPL de otras dermatosis. Sin embargo, el fototesting provocativo provoca lesiones características de la EPL en un 60 % de los casos. Cuando este estudio es positivo confirma el diagnóstico permitiendo establecer el espectro de acción.

• Exámenes de laboratorio: suelen ser normales. Se utilizan ocasionalmente para excluir otras patologías ya nombradas y serían ANA, Anti-Ro, Anti-La, detección de porfirias en orina, hematíes y heces.

TRATAMIENTO:

-Prevención con fotoprotección estricta: evitando la luz solar entre las 11 y 16h junto ropa adecuada y protectores solares, de al menos protección 30 y mejor los que contiene Avobenzone fotoestabilizada y/o Ecamsule, ya que ofrecen mejor protección. La protección sistémica no ha tenido resultados favorables en estudios.

-Fototerapia profiláctica: Es administrar dosis bajas de PUVA de banda ancha (Psoraleno+ UVA) o UVB de banda estrecha a principios de la primavera para inducir tolerancia a la exposición solar en aquellos pacientes que desarrollen síntomas significativos en primavera y/o verano. Se realiza con dosis suberitematosas 2 o 3 veces a la semana durante 4-6 semanas.

La fototerapia UVB de banda estrecha se puede administrar 3 veces por semana comenzando a un 50-70% de la MED, aumentando según se tolere posteriormente. Lo que hace el tratamiento es estimular el fenómeno natural de endurecimiento e induce la fotoabsorción mediante el uso de pequeñas dosis de UV cuidadosamente sin inducir la erupción. Ventajas: Se puede realizar en embarazadas y en niños, por no requerir el psoraleno.

-Tratamiento farmacológico:
Corticoides tópicos para tratamiento sintomático de inflamación y prurito.
Antihistamínicos orales para el prurito.
Corticoides orales, prednisolona 25 mg o prednisona 30 mg 4-5 días para casos más graves incluso prolongando este tratamiento si procede ( aunque no se recomienda)
Pueden ser útiles: azatioprina ( 50-100 mg/ día), ciclosporina ( 3-5 mg/kg/día).

PRONÓSTICO: Aunque es una enfermedad que puede alterar la calidad de vida en los meses de primavera-vera en general, la EPL se resuelve a los 7-10 días tras evitar la exposición solar y muchos mejoran tras varias exposiciones sucesivas al sol conforme va avanzando el verano, debido a la tolerancia inmunológica o pigmentación protectora de la piel.

CONCLUSIONES: La EPL es una enfermedad incluida en las fotodermatosis idiopáticas que tiene carácter benigno, a pesar que en meses de primavera-verano puede crear ciertas molestias a los que la sufren. No obstante, es una enfermedad fácil de diagnosticar, y tratar, y que con una correcta prevención se puede evitar en un alto porcentaje de casos.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Hönigsmann H. Polymorphous light eruption. Photodermatology, Photoimmunology & Photomedicine. 2008; 24(3): 155–61.
2. Carvajal Elizondo M, Jimenez Tung I. Actualización en Erupción Polimórfica Lumínica. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2020; 10 (1):20-7.
3. Corella F et al. Erupción polimorfa lumínica. Farmacia profesional. 2006; 20(6): 64-8. 

By Francisco Méndez Ferrera, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Borriol. Mayo 2021

Doctora, a mi hijo le ha aparecido una calva en el pelo…

Acude a CCEE de dermatología una madre con su hijo de 8 años, derivado desde su pediatra de atención primaria por presentar una zona alopécica en cuero cabelludo de 3 días de evolución que ha ido en aumento. La madre explica que la avisaron del colegio porque el niño no paraba de tocarse dicha zona y arrancarse los pelos a mechones. No presentaba excesivo prurito de la zona, ni lesiones en otra localización. La madre refirió que una semana antes del inicio de la clínica estuvieron en el campo y que los niños estuvieron tocando algunas hierbas.

En la exploración física se observa un área alopécica redondeada y bien delimitada de 6x5 cm sin inflamación de aspecto grisáceo y no descamativa; con pilotracción positiva. A nivel de la dermatoscopia se observaban principalmente pelos cortos y gruesos, acompañados algunos de una vaina blanquecina en la raíz.

En un primer momento la sospecha diagnóstica principal fue de tiña del cuero cabelludo por lo que se tomó para cultivar varios pelos y la poca descamación de la zona para confirmar el diagnóstico y se pautó tratamiento antifúngico oral (fluconazol en jarabe) y tópico (ketoconazol en gel 1 vez al día y miconazol crema 2 veces al día, durante 3-4 semanas)

TIÑA DEL CUERO CABELLUDO

La tiña del cuero cabelludo también conocida como tiña capitis es un tipo de dermatofitosis localizada como bien indica su nombre en el cuero cabelludo. Este tipo de tiña es mucho más común en la infancia que en la edad adulta, siendo más frecuente en mujeres postmenopáusicas o inmunodeprimidos. La tiña capitis es más frecuentemente producida por especies de los géneros Trichophyton y Microsporum.

Podemos clasificarla según el tipo de patrón de invasión microscópico dependiendo de la especie de dermatofito que la esté produciendo. Existen dos tipos de patrones de infiltración

CLÍNICA

Existen dos tipos de presentaciones clínicas de la tiña del cuero cabelludo:

No inflamatoria: es la que más frecuentemente afecta a niños y las más contagiosa. La producen principalmente especies de dermatofitos microspóricas (Microsporum). Las producidas por estas especies se caracterizan por la presentación de una o varias placas alopécicas grises nacaradas e hiperqueratosicas acompañadas de descamación y prurito, aunque el prurito no es llamativo. El pelo que observamos en dicha zona alopécica está cortado a ras del cuero cabelludo y es pelo muy frágil. En los casos más graves pueden aparecer lesiones pustulosas y adenopatías cervicales posteriores o retroauriculares. No producen un tipo de alopecia irreversible ya que el microorganismo que lo produce no afecta al folículo piloso.

Hay especies de dermatofitos tróficos, que producen también tiña inflamatoria, como es el caso de las especies antropofílicas (Tricophyton tonsurans). Esta tiña suele mostrar placas con bordes poligonales y márgenes digitiformes; además de puntos negros que corresponden a pelos quebrados a nivel del orificio folicular.

Inflamatoria (querion de Celson): se caracterizan por la formación de una placa con gran componente inflamatorio y única, eritematosa, dolorosa, con múltiples pústulas foliculares, costras y pelos aglutinados y quebradizos; que a la presión deja salir pus “en espumadera” o panal, a través de los orificios foliculares. Ocasionalmente se acompaña de sintomatología de afectación sistémica como fiebre, malestar general ya adenopatías regionales. Normalmente no causan alopecia cicatricial, pero todo depende de la duración y gravedad de la infección.

DIAGNÓSTICO

La tiña del cuero cabelludo normalmente puede se diagnosticada o llegar a una alta sospecha únicamente con la exploración física; ya que se pueden observar con facilidad las placas alopécicas con las características que se han explicado en el apartado anterior. Además, si durante la exploración física encontramos o el paciente refiere lesiones compatibles con tiña en otras partes del cuerpo, obliga a buscar zonas alopécicas compatibles con tiña en el cuero cabelludo.

Durante la exploración física podemos usar el dermatoscopio donde podemos observar pelos en coma, en zigzag o en sacacorchos; que son los más típicos de la tinea capitis. También tenemos el examen con luz de Wood, que se puede realizar en la misma consulta. Esta exploración es importante a la hora de identificar el microorganismo involucrado; ya que es negativo en los casos que este producida por especies de Trichophyton, que no produce la fluourescencia característica de color verde amarillento observada con organismos como los de la especie Microsporum.

Para confirmar el diagnóstico se debe realizar una preparación de hidróxido de potasio (KOH) o cultivo de hongos donde identificarla. En casos de pacientes con una afectación muy grave o extensa se puede utilizar para el diagnóstico mediante biopsia, que puede ser de utilidad para confirmar la presencia de hifas en el tallo del pelo; aunque no se utiliza para el diagnóstico de las tineas capitis típicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el diagnóstico diferencial de la tiña de la cabeza han de considerarse diversas entidades sobre todo dependiendo del tipo de presentación clínica con la que nos encontremos. En resumen, dentro del tipo no inflamatoria habrá que hacer un diagnóstico diferencial con la dermatitis seborreica, dermatitis atópica y la psoriasis. Por otra parte, con el tipo inflamatorias tendremos que diferenciarlas de las foliculitis bacterianas, abscesos o neoformaciones. Finalmente, el tipo no inflamatoria que produce una tinea en puntos negros habrá que hacer diagnostico diferencial con la alopecia areata o la tricotilomanía.

TRATAMIENTO

En la mayoría de los casos es necesario combinar tratamiento oral junto al tratamiento tópico para conseguir una curación tanto clínica como micológica lo más pronto posible. Como tratamiento tópico tenemos los champús con ketoconazol al 2% que deben usarse 3 veces por semana dejándolo actuar aproximadamente 5 minutos antes de enjuagarlo. En cuanto al tratamiento sistémico, hay que hacer una diferenciación con el tipo de tratamiento dependiendo de la especie productora de la tiña del cuero cabelludo.

Ante un paciente con tinea capitis sugestiva de estar producida por especies de Microsporum realizaremos tratamiento con griseofulvina en dosis de 25 mg/kg/día durante 6-8 semanas, dividido en dos tomas. En casos resistentes podemos aumentar la dosis hasta 30 mg/kg/día durante 8-12 semanas o usar otro antimicótico oral, como por ejemplo itraconazol a dosis de 5mg/kg/día durante 6-8 semanas. Si en cambio tenemos a un paciente con tinea capitis producida por especies de Tricophyton usaremos terbinafina en dosis variables dependiendo del peso del paciente. Si pesa menos de 25 kg daremos 62,5mg/día; si pesa entre 25 kg y 40 kg pautaremos 1225mg/día y si es más de 40 kg, 250 mg/día. La duración de este tratamiento será durante 2-4 semanas. En caso de estar contraindicada la terbinafina o no dar resultado tenemos la opción de pautar griseofulvina o itraconazol a las mismas dosis que para la tinea por Microsporum; o fluconazol a dosis de 3-6 mg/kg/día durante 3-6 semanas.

BIBLIOGRAFÍA

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3. R. Suarez-Fernandez. M. Campos Domiguez, et al. Manual dermatología: 15 diagnósticos básicos en atención primaria. 1ª edición. Madrid. Medical&Marketing comunications. 2018
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5. N Rebollo, AP López-Barcenas, and R Arenas. Tinea Capitis. Actas Dermosifiliogr. Vol 99:91-100. 2008.

By Raquel García Albiñana, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Barranquet. Mayo 2021

Escabiosis: diagnóstico dermatoscópico en Atención Primaria

INTRODUCCIÓN: concepto, epidemiología, clínica y diagnóstico diferencial

La sarna o escabiosis es una ectoparasitosis, una infestación cutánea muy contagiosa y ubicua causada por el ácaro humano Sarcoptes scabiei. La identificación temprana y el tratamiento oportuno de los sujetos infestados son esenciales, ya que el diagnóstico no realizado puede provocar brotes, una morbilidad considerable y una carga económica significativamente mayor.

Por lo que respecta a su epidemiología, en las naciones industrializadas por lo general se observa de forma esporádica o como brotes institucionales. En muchas poblaciones del tercer mundo y áreas tropicales / subtropicales es una enfermedad endémica. En algunas comunidades urbanas y rurales de escasos recursos, su prevalencia puede alcanzar aproximadamente el 10% en la población general y el 60% en los niños.

Clínicamente la característica prototípica es un intenso prurito generalizado que se intensifica por la noche. Las lesiones aparecen en los espacios interdigitales de manos y pies, superficie de flexión en las muñecas, glúteos, genitales, areolas mamarias y axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión más específica es el surco acarino, en cuyo extremo se encuentra la eminencia acarina: zona de avance del surco y donde se encuentra el parásito. En axilas y genitales pueden aparecer nódulos (sarna nodular), que pueden persistir semanas después de curada la infección (nódulos persistentes).
Suelen contagiarse los convivientes, ya que la transmisión se produce por contacto personal cercano, o indirectamente a través de la transmisión por fómites, como la ropa o las sábanas. Sarcoptes scabiei puede sobrevivir fuera del huésped hasta 24 a 36 horas. Las infecciones bacterianas secundarias ocurren comúnmente consecuencia del rascado.

Es importante considerar la escabiosis en el diagnóstico diferencial de los cuadros que cursan con prurito, ya que el retraso diagnóstico de los casos primarios y un tratamiento incorrecto favorece la propagación del Sarcoptes scabiei y el contagio, además de la repercusión psicosocial que tiene para el paciente un prurito de larga duración.

El diagnóstico diferencial de la sarna incluye: dermatitis atópica, eczema, urticaria papular, dermatitis herpetiforme, xerosis, liquen plano y picaduras de mosquitos, pulgas, chinches y otros ácaros.

DIAGNÓSTICO:
No existe un algoritmo de diagnóstico clínico estandarizado para la sarna, aunque un historial de prurito difuso más intenso por la noche, la presencia de lesiones en al menos dos áreas típicas de la piel y un miembro de la familia con prurito es muy sugestivo de la infestación.
La técnica estándar para el diagnóstico de la sarna consiste en la identificación del ácaro, los huevos o las heces mediante el examen microscópico de las escamas obtenidas por raspado de la piel (Test de Muller). A menudo se necesitan pruebas repetidas en diferentes áreas para un diagnóstico concluyente y el raspado de la piel puede resultar molesto, especialmente en pacientes jóvenes. Por ello, no es bien aceptado por los pacientes, quienes pueden no cooperar o incluso rechazar el procedimiento. Además, esta técnica requiere acceso inmediato a un microscopio óptico, lo que la hace poco útil en Atención Primaria, donde con frecuencia se realiza tratamiento empírico sin confirmación diagnóstica. 

Por su parte, aunque el surco acarino constituye una lesión patognomónica de la escabiosis, en la práctica clínica a menudo estas lesiones se encuentran excoriadas a causa del rascado, y resulta difícil identificarlas correctamente por parte de profesionales no experimentados.

DERMATOSCOPIA DE LA ESCABIOSIS
La dermatoscopia es un dispositivo de mano que permiten un aumento de x10 que generalmente se utiliza para el diagnóstico de lesiones cutáneas pigmentadas, pero que se ha visto útil en muchas otras patologías cutáneas. 

En el caso de la sarna, la dermatoscopia permite un diagnóstico de certeza inmediato en la misma consulta, al visualizar directamente el ácaro sin tener que recurrir a otros aparatos de difícil acceso.

El signo dermatoscópico característico en la escabiosis son unas estructuras triangulares de color marrón (signo del ala delta) localizadas al final de unas líneas blanquecinas curvadas u onduladas (surco acarino). El conjunto ofrece una imagen que recuerda a un "avión con su estela". La estructura en ala delta del extremo (el "avión") se corresponde con la parte anterior del cuerpo del parásito hembra, por lo que su visualización implica confirmación diagnóstica.

 

 

La utilidad de la dermatoscopia en el diagnóstico de la sarna ha sido demostrada por ensayos clínicos al mostrar una sensibilidad equivalente al test de Muller, incluso en manos inexpertas, con una especificidad discretamente inferior.

CONCLUSIONES:
La accesibilidad y facilidad en el empleo para los médicos de atención primaria del dermatoscopio en relación a la recogida de muestras y visualización bajo microscopio, apoya el creciente empleo de esta técnica en la exploración dermatológica mejorando las habilidades clínicas para tomar decisiones sobre el tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

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By Xavier Vilar, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Benicàssim. Marzo 2021

Necrobiosis lipoídica

CASO CLÍNICO

Acude a CCEE de dermatología una mujer de 32 años, diabética tipo I insulinodependiente remitida por su Médico de Atención Primaria por lesión en cara anterior de pierna derecha una lesión de 3 - 4 cm de diámetro, amarillento-rosada, infiltrada en los bordes desde hace 2 – 3 meses aproximadamente. Se observa que presenta otra placa de 1 cm aproximadamente amarillenta en su centro en pierna izquierda. Según refiere la paciente, esta es más reciente y secundaria a una picadura. No se observan lesiones en el miembro inferior contralateral. 

Placa en la parte anterior de la pierna tiene un borde inflamatorio y es de color amarillo, con atrofia y telangiectasias en el centro

En ese momento, se plantea el diagnóstico diferencial entre necrobiosis lipoidica, en el contexto de una Diabetes Mellitus (DM) vs granuloma anular. La última hemoglobina glicosilada de la paciente, que databa de marzo, era de 9.8%. Se decide realizar biopsia de la lesión, la cual confirma que se trata de una necrobiosis lipoídica. Se pauta tratamiento con corticoide tópico y se recomienda a la paciente consultar con su médico de Atención Primaria para un adecuado control de su diabetes mellitus.

REVISIÓN 
La necrobiosis lipoídica es una enfermedad granulomatosa idiopática de curso crónica asociada a la DM, tanto a la tipo I como a la tipo II. Se caracteriza por degeneración del colágeno, formación de granulomas en empalizada y engrosamientos de paredes vasculares.

Epidemiología

Enfermedad rara típica de adultos jóvenes aunque también puede aparecer en niños o adultos algo mayores. Afecta más frecuentemente a mujeres, con un ratio que va entre 3:1 a 8: 1.

Trastornos asociados

• DM tipo 1 y 2: Frecuente, pero no presente en todos los pacientes, entre 11 y 65% según los estudios. Puede incluso preceder a esta. Sin embargo, entre los pacientes diabéticos no es frecuente, solo entre el 0.3 y el 1.2%. La aparición suele ir correlacionada con unos mayores requerimientos de insulina.

• Los pacientes diabéticos con necrobiosis lipoídica aumentan el riesgo de trastorno tiroideo.

• También en pacientes con ambas patologías aumenta el riesgo de celiaquía.

Patogénesis

La patogénesis no está clara, su relación con la DM contribuye a la teoría de la microangiopatía secundaria al depósito de las glucoproteínas en la pared de los vasos celulares. Sin embargo, al observar las zonas lesionadas con el Doppler, se observa mayor flujo de sangre en dichas zonas que en otras no lesionadas.

Manifestaciones clínicas
Habitualmente comienza como pápulas o placas sobreelevadas, asintomáticas, bien circunscritas, de un color que varía desde amarillo hasta marrón – rosado o marrón – rojo. Puede estar presente en la periferia eritema o piel violácea. Suele localizarse en el área pretibial, pero puede aparecer en cuero cabelludo, cara, tronco, genitales o miembros superiores.

Con el tiempo, las pápulas o placas se aplanan y forman parches amplios, amarillo – anaranjados o finas placas. Atrofia y telangiectasias prominentes pueden desarrollarse con las placas. Una complicación frecuente es la aparición de erosiones o úlceras. Es habitual hallar el fenónemo de Koebner.

Si se deja evolucionar la necrobiosis lipoídica, el mayor riesgo es el de aparición de una úlcera,

Histopatología
La histopatología típica son granulomas intersticiales en empalizada y una dermatitis que infiltra la dermis hasta el tejido subcutáneo. Los granulomas poseen histiocitos y células gigantes multinucleadas.

Diagnóstico
Clínico e histopatológico. Es importante el diagnóstico de confirmación con una biopsia. 

Otras exploraciones
Si el paciente no está diagnósticado de Diabetes Mellitus, realizar análisis para descartar dicha enfermedad.

Diagnóstico diferencial

• Granuloma anular
• Sarcoidosis cutánea
• Xantogranuloma necrobiótico
• Dermatosis purpúrica pigmentada
• Dermatitis por estasis

Tratamiento
No hay tratamiento curativo. 

Es destacable que, en contra de lo que se puede pensar, en los pacientes con diabetes mellitus el control de la glucemia no suele influir de manera significativa en la evolución de la necrobiosis lipoídica.

El tratamiento está enfocado en manejar los signos y síntomas de la enfermedad inhibiendo el proceso inflamatorio y curando las ulceraciones.

• Si es una lesión no ulcerada:

    1. Primera línea de tratamiento

            - Evitar traumas

            - Corticoides tópicos, con pauta descendente

            - Corticoides intralesionales

    2. Segunda línea:

            - Tacrolimus tópico

            - Fotoquimioterapia PUVA

            - Antipalúdicos

            - Terapia fotodinámica

            - Ésteres de ácido fumárico

• Lesión ulcerada

    - Principios básicos de curas de la herida, medias de compresión, elevación de la pierna…

    - Tratamiento combinado: Es preferible un enfoque más agresivo. El enfoque inicial suele combinar corticoide de alta potencia tópico o tacrolimus combinado con fotoquimioterapia en la zona lesionada, con tratamiento antipalúdico oral, tetraciclina oral o pentoxifilina oral. 

 

BIBLIOGRAFIA

1. Feily A, Mehraban S. Treatment Modalities of Necrobiosis Lipoidica: A Concise Systematic Review. Dermatol Reports. 2015 Jun 8;7(2):5749. doi: 10.4081/dr.2015.5749. PMID: 26236446; PMCID: PMC4500868.
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3. Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):343-60. doi: 10.1016/j.det.2015.03.003. PMID: 26143418.
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By Manuel Tadeo Morant, R1 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Alcora. Marzo 2021

 

Condrodermatitis nodular del hélix

Se remite a CCEE de Dermatología desde Atención Primaria a Varón de 70 años, sin antecedentes médicos de interés, que consulta por lesión localizada en el borde del hélix de la oreja izquierda, dolorosa a la presión, de un año y medio de evolución, que interfiere en su descanso nocturno por exacerbarse el dolor cuando descansa en decúbito lateral izquierdo

 

DIAGNÓSTICO: condrodermatitis nodular del hélix o enfermedad de Winkler.

ANAMNESIS: lesión de aspecto papulonodular en el borde del hélix de la oreja izquierda, de menos de 1 cm de diámetro, muy dolorosa a la palpación, de crecimiento lento (meses-años), que interfiere en el descanso nocturno al presionar sobre el lado ipsilateral a la lesión, sobretodo en sujetos que tienden a dormir siempre sobre un mismo lado.

EXPLORACIÓN FÍSICA: nódulo solitario, redondo u ovalado, de pocos milímetros de diámetro, a nivel de hélix o antehélix (menos frecuente), de color rosado o rojizo, a veces con ulceración y costra central, bien delimitado y consistencia firme. Característicamente muy doloroso a la presión.

EPIDEMIOLOGÍA: Edad de inicio más frecuente a partir de los 40 años. Mayor frecuencia en varones que en mujeres.

ETIOPATOGENIA: se cree que un traumatismo repetitivo o periodos prolongados de presión (como ocurre durante el sueño nocturno), podrían inducir isquemia del cartílago y del pericondrio auricular, dada la ausencia de tejido celular subcutáneo. Una vez instaurada la isquemia se produciría la necrosis del cartílago y consiguientemente, eliminación transepitelial de material degenerado. Además del déficit de la vascularización de la zona, se piensa que podrían influir otros factores como la exposición al frío, entre otros. 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: se plantea principalmente con entidades potencialmente malignas tales como el carcinoma basocelular nodular (pápula o nódulo traslúcido o perlado, del color de la piel o rojizo, de superficie lisa con telangiectasia, bien delimitado y consistencia firme), carcinoma basocelular ulcerado (úlcera, a menudo con costras, con un borde elevado que también es translúcido, perlado, liso con telangiectasias y de consistencia firme), carcinoma epidermoide in situ o enfermedad de Bowen (mácula, pápula o placa hiperqueratósica descamativa y muy bien delimitada. solitaria o múltiple, de color rosado o rojo con superfície descamativa, erosiones pequeñas y a veces costras), carcinoma epidermoide infiltrante (pápula o placa queratósica aislada o erosionada y evolución lenta, lesiones erosionadas crónicas o lesiones nodulares que evolucionan a una úlcera venosa crónica o en su borde) y queratosis actínica o solar (escamas adherentes,únicas o múltiples, de elementos independientes, secas y ásperas que aparecen en piel habitualmente fotoexpuesta en los adultos).

Otras entidades que debemos plantearnos a la hora de realizar el diagnóstico diferencial son: queratoacantoma, tofo gotoso, nódulos reumatoides, granuloma anular, leishmaniasis cutánea, tuberculide papulonecrótica y lupus eritematoso discoide.

HISTOLOGÍA: Las características histopatológicas típicas son hiperplasia epitelial, degeneración de colágeno, necrosis fibrinoide focal y componentes inflamatorios. También pueden aparecer cambios en el cartílago auricular. 

TRATAMIENTO:

• Medidas posturales: evitar dormir apoyado siempre sobre el mismo lado o evitar dormir sobre el lado afecto. Utilizar dispositivos para disminuir la presión como almohada perforada.
• Vasodilatadores: Nitroglicerina tópica gel al 2%. Actúa relajando la musculatura lisa arteriolar, reestableciendo el flujo sanguíneo y revirtiendo la necrosis del cartílago.
• Glucocorticoides tópicos o intralesionales: acetónido de triamcinolona.
• Láser de dióxido de carbono.
• Cirugía: extirpación incluido el cartílago subyacente.

CONCLUSIONES
Se trata de una entidad cuya presentación clínica es muy característica y de fácil diagnóstico siempre y cuando se realicen una correcta anamnesis y exploración física, y ante el grado adecuado de sospecha clínica. No obstante, y pese a tratarse de una lesión benigna, puede plantear dudas diagnósticas con entidades malignas, tales como el carcinoma basocelular y escamoso, entre otros. En caso de duda, será necesaria una biopsia para estudio histopatológico.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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By Celeste Fenollosa Balaguer, R2 de Medicina Familiar y Comunitaria del C.S. Sant Agustí. Febrero 2021