Linfangioma circunscrito

Los linfangiomas son la forma más frecuente de malformación linfática. Su incidencia es de 1 por cada 12.000 individuos en la población general y alrededor del 80% de los casos se manifiestan antes de los 2 años de edad. En algunos casos se hacen evidentes con el desarrollo o aparecen en la edad adulta.

Se definen como malformaciones hamartomatosas formadas por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, en ocasiones con cavidades quísticas. Predominan en la parte proximal de las extremidades o en los genitales y afectan a la piel y a la hipodermis. Pueden asociar atrofia o hipertrofia epidérmica, infecciones agregadas o relacionarse con otras malformaciones de tipo linfático.

Dentro del grupo de los linfangiomas, el más frecuente es el linfangioma circunscrito. Este predomina en la cavidad oral, lengua, axilas, periné e ingles. La afectación puede ser a nivel epidérmica, subcutánea o mixta.

Cuando la afectación es superficial la presentación clínica es en forma de vesículas cristalinas tensas (“como huevos de rana”) en disposición herpetiforme. En caso de producirse un traumatismo, el contenido de estas podría teñirse de sangre o producirse un hematolinfangioma.

En el caso de las lesiones con afectación subcutánea se produce una protusión circunscrita de la piel bajo la cual se palpa una tumoración bien delimitada, blanda y depresible.

El diagnóstico es clínico, pero en algunos pacientes se puede confirmar obteniendo linfa mediante una punción de la lesión.

El tratamiento depende del tamaño de la lesión. En los linfangiomas de pequeño tamaño se puede recurrir a la extirpación quirúrgica, pero cuando son de gran tamaño la recidiva es habitual, por lo que se prefieren medidas conservadoras (vendajes, compresión neumática intermitente o aplicación de laser).

En la imagen se puede observar un linfangioma circunscrito en la nalga izquierda en un paciente varón de 39 años, diagnosticado del mismo desde la infancia y en seguimiento por las consultas externas de dermatología. Actualmente se encuentra asintomático, con episodios puntuales de prurito en la lesión que mejoran con la aplicación de tratamiento corticoideo y antibiótico tópico. En la imagen se observan varias zonas de hematolinfangioma secundarias al rascado.

Bibliografía:

1. Roberto Arenas. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Quinta edición: McGrawHill; 2015.
2. Brancho Blanchet E. Et al, Factores de riesgo para recidiva postquirúrgica de linfangiomas en niños. Bol Med Hosp Infant Mex. 2002;59(5):274-81.
3. O. Braun-Falco, G.Plewig, H.H Wolf, R.K. Winkelmann. Dermatología: Índice de materias. Barcelona: Springer-Verlag Ibérica, S.A., 1995.

By Paz Mariño Martínez. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Pintor Sorolla. Junio 2019