Linfangioma circunscrito

Los linfangiomas son la forma más frecuente de malformación linfática. Su incidencia es de 1 por cada 12.000 individuos en la población general y alrededor del 80% de los casos se manifiestan antes de los 2 años de edad. En algunos casos se hacen evidentes con el desarrollo o aparecen en la edad adulta.

Se definen como malformaciones hamartomatosas formadas por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, en ocasiones con cavidades quísticas. Predominan en la parte proximal de las extremidades o en los genitales y afectan a la piel y a la hipodermis. Pueden asociar atrofia o hipertrofia epidérmica, infecciones agregadas o relacionarse con otras malformaciones de tipo linfático.

Dentro del grupo de los linfangiomas, el más frecuente es el linfangioma circunscrito. Este predomina en la cavidad oral, lengua, axilas, periné e ingles. La afectación puede ser a nivel epidérmica, subcutánea o mixta.

Cuando la afectación es superficial la presentación clínica es en forma de vesículas cristalinas tensas (“como huevos de rana”) en disposición herpetiforme. En caso de producirse un traumatismo, el contenido de estas podría teñirse de sangre o producirse un hematolinfangioma.

En el caso de las lesiones con afectación subcutánea se produce una protusión circunscrita de la piel bajo la cual se palpa una tumoración bien delimitada, blanda y depresible.

El diagnóstico es clínico, pero en algunos pacientes se puede confirmar obteniendo linfa mediante una punción de la lesión.

El tratamiento depende del tamaño de la lesión. En los linfangiomas de pequeño tamaño se puede recurrir a la extirpación quirúrgica, pero cuando son de gran tamaño la recidiva es habitual, por lo que se prefieren medidas conservadoras (vendajes, compresión neumática intermitente o aplicación de laser).

En la imagen se puede observar un linfangioma circunscrito en la nalga izquierda en un paciente varón de 39 años, diagnosticado del mismo desde la infancia y en seguimiento por las consultas externas de dermatología. Actualmente se encuentra asintomático, con episodios puntuales de prurito en la lesión que mejoran con la aplicación de tratamiento corticoideo y antibiótico tópico. En la imagen se observan varias zonas de hematolinfangioma secundarias al rascado.

Bibliografía:

1. Roberto Arenas. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Quinta edición: McGrawHill; 2015.
2. Brancho Blanchet E. Et al, Factores de riesgo para recidiva postquirúrgica de linfangiomas en niños. Bol Med Hosp Infant Mex. 2002;59(5):274-81.
3. O. Braun-Falco, G.Plewig, H.H Wolf, R.K. Winkelmann. Dermatología: Índice de materias. Barcelona: Springer-Verlag Ibérica, S.A., 1995.

By Paz Mariño Martínez. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Pintor Sorolla. Junio 2019

Esta verruga no se me va con nada...

Varón 39 años que acude a la consulta de dermatología derivado desde Atención Primaria por una lesión en 5º dedo de la mano derecha.

Revisando su historia, vemos que el paciente no padece ninguna patología de interés ni consume ningún fármaco de forma habitual. En la anamnesis, el paciente nos explica que tiene esa verruga ya desde hace años, que no le duele ni le pica, pero que le molesta, ya que para su profesión necesita trabajar con las manos. Además, refiere que ha probado tratamiento con antiverrugas de venta libre en farmacia, sin resultado.

A la exploración encontramos un crecimiento nodular, con una superficie queratósica sobre el nudillo del quinto dedo de la mano derecha, como se puede apreciar en las siguientes imágenes:

Ante esta lesión, cabría hacer el diagnóstico diferencial con diversas entidades, entre las que destacan:

• Verruga vulgar: es la tumoración más común que aparece en las manos y los dedos y se debe a una infección por el virus del papiloma humano (VPH). Se trata de excrecencias circunscritas de la coloración de la piel, con superficie córnea y tacto rasposo.

• Granuloma piógeno: son lesiones rojizas, pedunculadas o en forma de cúpula, que crecen rápidamente y sangran ante el más mínimo traumatismo.

• Tumor de Köenen: se trata de lesiones del color de la piel, alargadas, con una extremidad libre cornificada, que se desarrollan por debajo del repliegue ungueal proximal. Generalmente se asocian a pacientes con esclerosis tuberosa y se suelen encontrar asociados a otras lesiones dermatológicas de esta enfermedad, como los angiofibromas faciales, las manchas en hoja de fresno, etc.

• Quiste mixoide digital: nódulos pequeños únicos y asintomáticos que aparecen en el dorso del los dedos, entre el pliegue de la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal. Afectan más el sexo femenino.

• Fibroqueratoma digital adquirido

Por todo ello, es importante saber que a pesar de que las verrugas vulgares son los tumores más comunes en las zonas acrales, existen otras entidades menos conocidas y prevalentes, como el fibroqueratoma digital adquirido, que es el diagnóstico que presentaba nuestro paciente.

El fibroqueratoma digital adquirido es un tumor fibroso benigno que aparece en adultos como lesión única, predominantemente en los dedos de manos y pies. No obstante, también se ha encontrado en otras localizaciones como las muñecas, los codos, la región patelar, las pantorrillas y los talones. Una variante topográfica es el fibroqueratoma periungueal, localizado en la matriz y cuyo lento crecimiento produce onicodistrofia. Su prevalencia aumenta a partir de la segunda década de la vida y es más frecuente en varones.

Su etiología se ha relacionado con posibles agentes traumáticos, pero en la mayoría de los casos es desconocida.

El diagnóstico es histológico, con la presen­cia de un incremento en el número de vasos san­guíneos de pequeño tamaño y fibrosis perivascular y perianexial dispuestos concéntricamente a modo de “hojas de cebolla”. Además, como hallazgo ca­racterístico presenta hiperqueratosis y bandas de colágeno dispuestas de forma vertical.

Son lesiones benignas, por lo que, si no molestan, no es necesario realizar ningún tratamiento. En el caso de que sean lesiones de gran tamaño u ocasionen molestias al paciente, se puede valorar la cirugía. En el caso de la variante periungueal la cirugía tiene la complicación añadida de que tendremos que levantar total o parcialmente la lámina ungueal para poder acceder a la lesión y extirparla convenientemente. Las re­currencias son escasas, pero posibles.

Bibliografía:

1. Dermapixel: https://www.dermapixel.com/2016/05/fibroqueratoma-acral-parece-una-verruga.html
2. Fibroqueratoma Acral Adquirido: A propósito de un caso. Octavio Sánchez, R. et al
3. Mora RGS y cols. Fibroqueratoma digital adquirido. Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 12, Núm. 2 • May-Ago 2003
4. Fibroqueratoma digital adquirido. Arch. Argen. Dermatol. 60:115-117, 2010der

By Patricia Cantos Montealegre. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Rafalafena. Junio 2019

Queratolisis punctata: pequeños "agujeros" en la piel de los pies.

Paciente varón de 41 años sin antecedentes de interés que acude derivado de atención primaria a dermatología por hiperhidrosis en pies asociando dermatitis.

En la anamnesis el paciente nos explica que tiene un aumento de sudoración en pies y prurito ocasional. También nos explica que ha observado varias lesiones en las plantas de los pies que antes no tenía.

En la exploración se observan en las superficies plantares de ambos pies, depresiones crateriformes puntiformes sin eritema asociado ni signos inflamatorios:

Con esta exploración física se constata que el paciente padece queratolisis punctata.

La queratolisis punctata es causada por varias bacterias (fundamentalmente corinebacterias) que infectan la capa córnea de las plantas de los pies. Esto es favorecido por oclusión prolongada de la zona, hiperhidrosis y el aumento del pH. Estas bacterias proliferan y producen proteinasas que destruyen el estrato córneo produciendo cráteres. Puede afectar a cualquier edad, aunque es más frecuente en adultos jóvenes con predominio masculino.

El diagnóstico suele hacerse visualmente, aunque también puede realizarse un cultivo de la zona afectada.

En cuanto al tratamiento se debe explicar al paciente medidas higiénicas como evitar calzados muy oclusivos, usar calcetines de algodón y calzado abierto, también pueden usarse antitranspirantes en gel.

El tratamiento de elección consiste en aplicar antibióticos tópicos como la eritromicina al 2% que es lo que se ha usado en este caso. Se puede aplicar dos veces al día durante un mes.

Bibliografía:

1. Ramsey ML. Pitted keratolysis: a common infection of active feet. Phys Sportsmed 1996; 24:51.
2. https://www.dermapixel.com/search?q=queratolisis+punctata

by Araceli Carmona. R1 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Alcora. Abril 2019

La expresión cutánea de la celiaquía...

Paciente mujer de 19 años con antecedente de anemia ferropénica que acude a consulta remitida por cuadro de lesiones pruriginosas en codos, rodillas y pliegue interglúteo de 6 años de evolución. Nos cuenta también la presencia de lesiones purpúricas palmares puntualmente. A la exploración se observa lo siguiente:

Con sospecha clínica de dermatitis herpetiforme se le pregunta por sintomatología digestiva, refiriendo diarrea y náuseas ocasionales desde la infancia que nadie le había sabido explicar.

Ante esta clínica y los datos de la anamnesis, se realiza biopsia cutánea con inmunofluorescencia, que resulta compatible con dermatitis herpetiforme con una inmunofluorescencia directa típica con depósitos granulares de IgA. Paralelamente se solicita análisis con estudio de anti-transglutaminasa tisular, que resulta positivo, así como niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa de cara a iniciar  tratamiento con sulfonas. Con los resultados obtenidos se le indica una dieta libre de gluten.

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa autoimune que aparece como expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Sin embargo, a pesar de que todos los pacientes con DH presentan sensibilidad al gluten, la inmensa mayoría de ellos se encuentran asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Es muy frecuente la asociación de la DH y la celiaquía con diversas enfermedades autoinmunes (tiroiditis, diabetes mellitus y la anemia perniciosa).

La erupción es muy pruriginosa y presenta una distribución típica en superficies de extensión y nalgas. Los codos son la región más frecuentemente afecta. Las lesiones cutáneas consisten en pápulas eritematosas, vesículas pequeñas, excoriaciones y cicatrices frecuentemente hiperpigmentadas. Existen formas de presentación atípicas: lesiones purpúricas palmares en edad infantil (aunque nuestra paciente las presentaba con 19 años), y afectación de mucosas oral y genital en adultos.

El estudio inmunológico demuestra la presencia de anticuerpos específicos IgA antiendomisio y antitransglutaminasa. El hallazgo de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica es patognomónico de la dermatitis herpetiforme.


El tratamiento se basa en dos pilares:

- Mantener indefinidamente una dieta estricta libre de gluten

- Sulfonas: el tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas cutáneos. Previamente a iniciar este tratamiento hay que descartar un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

A modo de resumen se puede consultar el algoritmo presentado en la revista Actas Dermosifiliográficas en un artículo de 2010 que aparece referenciado a continuación en la bibliografía.


Bibliografía:
- Dermapíxel: https://www.dermapixel.com/search?q=dermatitis+herpetiforme
- J.E. Herrero González. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820–826

by Clara Serrano Utrilla. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Barranquet. Marzo 2019

Gránulos de Fordyce: glándulas sebáceas fuera de lugar

Mujer de 49 años de edad que acude para una primera visita en CCEE de dermatología derivada por su MAP para valoración de lesiones hipopigmentadas en labio superior con sospecha diagnóstica de leucoplasia.
Como único antecedente patológicos la paciente presenta HTA en tratamiento. A la anamnesis la paciente nos cuenta la presencia de lesiones blanquecinas en labio superior desde no recuerda cuándo.

A la exploración observamos lo siguiente:



Tras la exploración física observamos que las lesiones que nos remiten por sospecha de leucoplasia resultan ser gránulos de Fordyce, veamos qué son:

Las glándulas sebáceas por uno o varios lóbulos de normal se asocian a un folículo piloso, formando la unidad pilosebácea. Estas glándulas están compuestas por dos tipos de células: los sebocitos que son células productoras de lípidos, y los queratinocitos que recubren los conductos sebáceos. Las glándulas sebáceas se pueden encontrarse también en sitios sin pelo, como los párpados (glándulas de Meibomio), los pezones (glándulas de Montgomery) y alrededor de los genitales (glándulas de Tyson). No se encuentran ni en las plantas ni en las palmas.

¿Y qué tiene que ver esto con nuestra paciente? Pues que en algunas ocasiones, también podemos encontrarnos con glándulas sebáceas ectópicas en el epitelio de la boca, en forma de unas lesiones que se conocen con el nombre de manchas de Fordyce o gránulos de Fordyce.

Los gránulos de Fordyce son muy frecuentes en la población, tanto en hombres como en mujeres, y se considera como una variante anatómica normal, aunque en ocasiones son muy numerosas, pudiendo constituir un problema estético para el paciente. Clínicamente aparecen como pequeñas pápulas asintomáticas de 1-3 mm, sin cambios en la mucosa que las rodea, de un color amarillento o anaranjado. Lo habitual es que aparezcan en los labios, pero pueden observarse en cualquier localización de la mucosa oral.

Estas lesiones no se biopsian rutinariamente (no suelen plantear mayores problemas diagnósticos), pero si lo hiciéramos veríamos glándulas sebáceas sin más en ausencia de folículos pilosos y sin un ducto que las comunique con el exterior.

Al tratarse de una variante de la normalidad, no son lesiones que precisen de ningún tratamiento, aunque en ocasiones, cuando supongan un problema estético importante, podrían tratarse con electrodisecación, láser de CO2 o láser de colorante pulsado. En el caso de nuestra paciente le explicamos en qué consisten las lesiones y la tranquilizamos, por lo que no realizamos ningún tratamiento.

Bibliografia:

- https://www.dermapixel.com/2015/05/granulos-de-fordyce-glandulas-sebaceas.html

- Manual de dermatología para residentes. Ana MAria Molina Ruiz, Antonio Clemente Ruiz de Almirón, Paloma Borregón Nofuentes, Juan García Gavín, Néstor Santana Mollina. Editorial glosa.

by Paula Ibáñez Castella. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. Febrero 2019

Algunos datos sobre liquen plano y sus variantes

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta a piel, mucosas, uñas y pelo. Puede cursar de forma autolimitada o a brotes
Es una enfermedad de distribución mundial y que presenta una incidencia con una variabilidad geográfica (0.22%-1%); sin predisposición respecto a raza pero sí respecto al sexo femenino (un 65% de pacientes que presentan liquen plano cutáneo u oral son de sexo femenino). La incidencia máxima de la enfermedad se presenta en la sexta década en mujeres y en la cuarta década en hombres. Si la sintomatología de enfermedad aparece edades más precoces se ha relacionado con haplotipos HLA-A3, HLA-5, HLA-Bw35, HLA-B16

Liquen plano cutáneo clásico: sus características básicas (las "5 P's") se pueden consultar en una entrada anterior aquí, e información sobre el fenómeno de Koebner, frecuentemente observado en el liquen plano, se puede encontrar aquí

Variantes clínicas:

• Liquen plano hipertrófico o verrugoso: en zona anterior de pierna y pruriginosas
• Liquen plano actínico: En el Oriente Medio e iniciando en primavera/verano. Aparece en áreas fotoexpuestas y las lesiones no son pruriginosas
• Liquen plano ampolloso y penfigoide
• Liquen plano erosivo: en palmas y plantas de los pies, lesiones amarillentas que ulceran. También en mucosas
• Liquen plano pilar: tapones queratósicos en la salida folicular rodeados de halo violáceo, alopecia cicatricial
• Liquen plano ungueal: ligado a afectación oral y cutánea, puede llegar a producir pérdida completa e irreversible de las uñas con pterigion
• Liquen plano oral: más frecuentemente lingual y yugal con lesiones simétricas, es la variante clásicamente relacionada con infección por VHC
• Liquen plano genital: lesiones anulares en el pene que comienzan como pápulas

Diagnóstico:

Se debe realizar una anamnesis y exploración completa y no solo de las lesiones, incluyendo mucosa oral, yugal y genital.
Las lesiones características son pápulas eritematovioáceas, pruriginosas en zonas de flexión de extremidades y en la mucosa yugal reticulado blanquecino.
Se debe realizar un diagnostico diferencial con reacciones liquenoides medicamentosas que, a diferencia del liquen plano, no presentan estrías de Wickhman y suelen presentarse como una erupción más generalizada de inicio más o menos abrupto. También hay que diferenciarlo de verrugas planas, LES, pitriasis rosada y psoriasis
Tras la sospecha de Liquen plano a través de la clínica, se solicita una analítica completa, serología por su posible asociación a determinadas infecciones virales (en particular VHC) y a ser posible una biopsia confirmatoria de una de las lesiones. 

Tratamiento:

• LEVE:
• Corticoides tópicos y antihistamínicos orales
• Corticoides intralesionales y corticoides tópicos en Liquen plano hipertrófico
• MODERADO-SEVERO:
• Corticoides sistémicos (prednisona)
• PUVA
• Retinoides orales (en alteraciones ungueales)
• Citostáticos orales: ciclosporina, metotrexato

Bibliografía:

• Guía clínica de Liquen plano: https://www.fisterra.com/guias-clinicas/liquen-plano/
• Pittelkow M, Daoud M. Liquen plano. En Fitzpatick TB, Wolff K, Goldsmith L, Katz S, et ál. Dermatología en Medicina General. 
 
• Dermatología Argentina Vol. 22 No 4 Diciembre de 2016: 214-216 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea) 

by Belén Bertó Baixauli, R1 MFyC San Agustín. Enero 2019