Un varón de 32 años acude derivado al servicio de dermatología por presentar engrosamiento difuso y generalizado del 2º, 3º, 4º y 5º dedo de ambas manos.
El paciente trabaja como comercial de cerámica en una empresa desde hace varios años.
Imagen tomada de https://dermatly.com/paquidermodactilia/
Antecedentes patológicos:
Como antecedentes patológicos de interés únicamente presenta alergia a ácaros y gramíneas.
Exploración física:
Se procedió a realizar la exploración física donde se apreciaba un evidente engrosamiento de los dedos comentados, sin otra clínica acompañante. A la palpación no se mostraron dolorosos ni tampoco se apreciaron signos de inflamación cutánea ni articular concomitante. Para finalizar se realizó una inspección de los dedos de los pies, los cuales se vieron estrictamente normales y sin engrosamiento.
Dada la particularidad del caso y para tratar de esclarecer una etiología que justificara la alteración se procedió a realizar un estudio detallado, para ello se solicitaron:
Pruebas complementarias:
-Analítica de sangre que incluyó perfil hepático, perfil renal, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, perfil autoinmunitario, hemograma, coagulación, VSG y bioquímica general. Todos los parámetros estudiados resultaron dentro de los rangos de normalidad.
-Radiografía de manos: no se hallaron alteraciones de las articulaciones metacarpofalángicas ni engrosamiento óseo, sí se apreció engrosamiento de tejidos blandos.
-Biopsia cutánea de uno de los dedos afectos, cuyo hallazgo más relevante fue el engrosamiento difuso de la dermis, con fibroblastos como células predominantes. No se encontraron focos de infiltrados inflamatorios ni otros hallazgos relevantes.
Diagnóstico:
Tras haber realizado una visión global de la alteración que presentaba el paciente, la inspección de las zonas afectas y un estudio minucioso con pruebas complementarias se determinó el diagnóstico de Paquidermodactilia.
Tratamiento:
En la actualidad el paciente lleva un seguimiento en la consulta de dermatología, continúa realizando los cuidados recomendados y sigue estable, sin clínica acompañante ni avance de la patología. No sigue tratamiento específico dado que por ahora no ha demostrado evidencia de mejoría clínica los corticoides ni ningún otro fármaco.
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PAQUIDERMODACTILIA
La paquidermodactilia es un tipo de fibromatosis digital adquirida, se describió por primera vez en 1973 y es una patología poco frecuente. Su incidencia es mayor en varones jóvenes y es de curso benigno. Se trata de una patología que produce como signo principal la tumefacción asintomática y gradual del tejido blando circundante a las articulaciones metacarpofalángicas proximales de ambas manos.
Etiología
La etiología se desconoce, y aunque en ocasiones se ha especulado con la implicación de factores genéticos o microtraumatismos repetidos en las zonas afectas, no se ha llegado a determinar una causa determinante.
Diagnóstico diferencial:
Para su diagnóstico es necesario primero descartar que el origen esté en una alteración sistémica o en una enfermedad de origen reumatológico. El diagnostico diferencial se debe realizar principalmente con:
Tratamiento:
En cuanto al tratamiento, no existe uno específico. Se recomienda cuidado de los hábitos: evitar actividades o deportes que generen microtraumatismos repetidos en las zonas afectas.
La aplicación de corticoides tópicos no ha mostrado eficacia, aunque hay algún caso descrito de mejoría con corticoides intralesionales.
Se han visto casos con mejoría parcial tras la resección quirúrgica de parte del tejido tumefacto, no obstante, esta práctica puede producir la aparición de queloides.
Bibliografía:
La paquidermodactilia es un tipo de fibromatosis digital adquirida, se describió por primera vez en 1973 y es una patología poco frecuente. Su incidencia es mayor en varones jóvenes y es de curso benigno. Se trata de una patología que produce como signo principal la tumefacción asintomática y gradual del tejido blando circundante a las articulaciones metacarpofalángicas proximales de ambas manos.
Etiología
La etiología se desconoce, y aunque en ocasiones se ha especulado con la implicación de factores genéticos o microtraumatismos repetidos en las zonas afectas, no se ha llegado a determinar una causa determinante.
Diagnóstico diferencial:
Para su diagnóstico es necesario primero descartar que el origen esté en una alteración sistémica o en una enfermedad de origen reumatológico. El diagnostico diferencial se debe realizar principalmente con:
- Artritis:
- Artritis idiopática juvenil
- Artritis psoriásica
- Artritis reumatoide
- Fibromatosis digital infantil (knuckle pads). La diferencia principal entre ambas es que esta afecta principalmente a los laterales de las IFP.
- Paquidermoperiostosis: paquidermia (engrosamiento cutáneo), alteraciones óseas (periostosis) y acropaquia (dedos en palillo de tambor). Muestra alteraciones radiológicas (hiperostosis, periostitis)
Una vez descartada que la causa sea una de estas patologías, el diagnóstico es principalmente clínico. El resultado de la biopsia cutánea con hallazgos histopatológicos de engrosamiento de la dermis apoyaría el diagnóstico.
Tratamiento:
En cuanto al tratamiento, no existe uno específico. Se recomienda cuidado de los hábitos: evitar actividades o deportes que generen microtraumatismos repetidos en las zonas afectas.
La aplicación de corticoides tópicos no ha mostrado eficacia, aunque hay algún caso descrito de mejoría con corticoides intralesionales.
Se han visto casos con mejoría parcial tras la resección quirúrgica de parte del tejido tumefacto, no obstante, esta práctica puede producir la aparición de queloides.
Bibliografía:
- Morales Callaghan AM, Horndler Argarate C, García Latasa de Araníbar FJ, Zubiri Ara ML. Paquidermodactilia: Una forma poco frecuente de fibromatosis digital adquirida. Actas Dermosifiliogr 2010; 101(7):652-54.
- A. Plana, J. Bassas, M.A. Toro, C. Ferrandiz. Paquidermodactilia tratada con éxito con infiltraciones de triamcinolona. Actas Dermosifiliogr., 105 (2014), pp. 319-321
- P. Mesa del Castillo, T. Martínez, J. de la Peña, M.C. Díaz. Paquidermodactilia clásica. An Pediatr (Barc)., 85 (2016), pp. 275-276
- https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2011/v109n5a13.pdf
- https://www.reumatologiaclinica.org/es-paquidermodactilia-gran-simuladora-articulo-S1699258X17301912
