Linfangioma circunscrito

Los linfangiomas son la forma más frecuente de malformación linfática. Su incidencia es de 1 por cada 12.000 individuos en la población general y alrededor del 80% de los casos se manifiestan antes de los 2 años de edad. En algunos casos se hacen evidentes con el desarrollo o aparecen en la edad adulta.

Se definen como malformaciones hamartomatosas formadas por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, en ocasiones con cavidades quísticas. Predominan en la parte proximal de las extremidades o en los genitales y afectan a la piel y a la hipodermis. Pueden asociar atrofia o hipertrofia epidérmica, infecciones agregadas o relacionarse con otras malformaciones de tipo linfático.

Dentro del grupo de los linfangiomas, el más frecuente es el linfangioma circunscrito. Este predomina en la cavidad oral, lengua, axilas, periné e ingles. La afectación puede ser a nivel epidérmica, subcutánea o mixta.

Cuando la afectación es superficial la presentación clínica es en forma de vesículas cristalinas tensas (“como huevos de rana”) en disposición herpetiforme. En caso de producirse un traumatismo, el contenido de estas podría teñirse de sangre o producirse un hematolinfangioma.

En el caso de las lesiones con afectación subcutánea se produce una protusión circunscrita de la piel bajo la cual se palpa una tumoración bien delimitada, blanda y depresible.

El diagnóstico es clínico, pero en algunos pacientes se puede confirmar obteniendo linfa mediante una punción de la lesión.

El tratamiento depende del tamaño de la lesión. En los linfangiomas de pequeño tamaño se puede recurrir a la extirpación quirúrgica, pero cuando son de gran tamaño la recidiva es habitual, por lo que se prefieren medidas conservadoras (vendajes, compresión neumática intermitente o aplicación de laser).

En la imagen se puede observar un linfangioma circunscrito en la nalga izquierda en un paciente varón de 39 años, diagnosticado del mismo desde la infancia y en seguimiento por las consultas externas de dermatología. Actualmente se encuentra asintomático, con episodios puntuales de prurito en la lesión que mejoran con la aplicación de tratamiento corticoideo y antibiótico tópico. En la imagen se observan varias zonas de hematolinfangioma secundarias al rascado.

Bibliografía:

1. Roberto Arenas. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Quinta edición: McGrawHill; 2015.
2. Brancho Blanchet E. Et al, Factores de riesgo para recidiva postquirúrgica de linfangiomas en niños. Bol Med Hosp Infant Mex. 2002;59(5):274-81.
3. O. Braun-Falco, G.Plewig, H.H Wolf, R.K. Winkelmann. Dermatología: Índice de materias. Barcelona: Springer-Verlag Ibérica, S.A., 1995.

By Paz Mariño Martínez. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Pintor Sorolla. Junio 2019

Esta verruga no se me va con nada...

Varón 39 años que acude a la consulta de dermatología derivado desde Atención Primaria por una lesión en 5º dedo de la mano derecha.

Revisando su historia, vemos que el paciente no padece ninguna patología de interés ni consume ningún fármaco de forma habitual. En la anamnesis, el paciente nos explica que tiene esa verruga ya desde hace años, que no le duele ni le pica, pero que le molesta, ya que para su profesión necesita trabajar con las manos. Además, refiere que ha probado tratamiento con antiverrugas de venta libre en farmacia, sin resultado.

A la exploración encontramos un crecimiento nodular, con una superficie queratósica sobre el nudillo del quinto dedo de la mano derecha, como se puede apreciar en las siguientes imágenes:

Ante esta lesión, cabría hacer el diagnóstico diferencial con diversas entidades, entre las que destacan:

• Verruga vulgar: es la tumoración más común que aparece en las manos y los dedos y se debe a una infección por el virus del papiloma humano (VPH). Se trata de excrecencias circunscritas de la coloración de la piel, con superficie córnea y tacto rasposo.

• Granuloma piógeno: son lesiones rojizas, pedunculadas o en forma de cúpula, que crecen rápidamente y sangran ante el más mínimo traumatismo.

• Tumor de Köenen: se trata de lesiones del color de la piel, alargadas, con una extremidad libre cornificada, que se desarrollan por debajo del repliegue ungueal proximal. Generalmente se asocian a pacientes con esclerosis tuberosa y se suelen encontrar asociados a otras lesiones dermatológicas de esta enfermedad, como los angiofibromas faciales, las manchas en hoja de fresno, etc.

• Quiste mixoide digital: nódulos pequeños únicos y asintomáticos que aparecen en el dorso del los dedos, entre el pliegue de la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal. Afectan más el sexo femenino.

• Fibroqueratoma digital adquirido

Por todo ello, es importante saber que a pesar de que las verrugas vulgares son los tumores más comunes en las zonas acrales, existen otras entidades menos conocidas y prevalentes, como el fibroqueratoma digital adquirido, que es el diagnóstico que presentaba nuestro paciente.

El fibroqueratoma digital adquirido es un tumor fibroso benigno que aparece en adultos como lesión única, predominantemente en los dedos de manos y pies. No obstante, también se ha encontrado en otras localizaciones como las muñecas, los codos, la región patelar, las pantorrillas y los talones. Una variante topográfica es el fibroqueratoma periungueal, localizado en la matriz y cuyo lento crecimiento produce onicodistrofia. Su prevalencia aumenta a partir de la segunda década de la vida y es más frecuente en varones.

Su etiología se ha relacionado con posibles agentes traumáticos, pero en la mayoría de los casos es desconocida.

El diagnóstico es histológico, con la presen­cia de un incremento en el número de vasos san­guíneos de pequeño tamaño y fibrosis perivascular y perianexial dispuestos concéntricamente a modo de “hojas de cebolla”. Además, como hallazgo ca­racterístico presenta hiperqueratosis y bandas de colágeno dispuestas de forma vertical.

Son lesiones benignas, por lo que, si no molestan, no es necesario realizar ningún tratamiento. En el caso de que sean lesiones de gran tamaño u ocasionen molestias al paciente, se puede valorar la cirugía. En el caso de la variante periungueal la cirugía tiene la complicación añadida de que tendremos que levantar total o parcialmente la lámina ungueal para poder acceder a la lesión y extirparla convenientemente. Las re­currencias son escasas, pero posibles.

Bibliografía:

1. Dermapixel: https://www.dermapixel.com/2016/05/fibroqueratoma-acral-parece-una-verruga.html
2. Fibroqueratoma Acral Adquirido: A propósito de un caso. Octavio Sánchez, R. et al
3. Mora RGS y cols. Fibroqueratoma digital adquirido. Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 12, Núm. 2 • May-Ago 2003
4. Fibroqueratoma digital adquirido. Arch. Argen. Dermatol. 60:115-117, 2010der

By Patricia Cantos Montealegre. R2 Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Rafalafena. Junio 2019